Současné poznatky o Rh systému

Overview

Rh systém patří spolu s AB0 ke klinicky nejvýznamnějším systémům krevních skupin. RhD antigen jenejvíce imunogenní strukturou krvinkové membrány. Rh systém zahrnuje nejvíce antigenů ze všechsystémů krevních skupin. Poslední roky přinesly mnoho nových poznatků o jeho biochemické a mole-kulárně-genetické podstatě. Antigeny Rh systému jsou lokalizovány na Rh proteinech, součásti Rhkomplexu erytrocytové membrány. Rozeznáváme dva blízce podobné Rh proteiny – RhD a RhCcEe,kódované dvěma příbuznými geny – RHD a RHCE. Zatímco RhD pozitivita znamená přítomnost RhDproteinu a RhD negativita jeho nepřítomnost, je většina ostatních antigenů Rh systému determinovánamnohem menšími rozdíly jednotlivých Rh proteinů (například alelický pár E/e se liší pouze v jednéaminokyselině). Rh proteiny tvoří v membráně tetramerické komplexy s Rh glykoproteinem. U fenoty-pu a klinické jednotky Rhnull je sestavení těchto tetramerů znemožněno mutacemi genu pro Rhglykoprotein nebo Rh protein a na krvince nejsou nalézány žádné Rh antigeny. Jiné mutace, působícíneúplné zablokování výstavby komplexů, jsou příčinou slabě exprimovaných Rh antigenů. Pokudmutace a přestavby RH genů zapříčiní změnu v imunogenní části Rh proteinů, vznikají Rh varianty –charakterizované chyběním určitých Rh epitopů a možností vytvářet anti-D protilátky proti normál-ním Rh antigenům. V současné době monoklonálními protilátkami rozeznáváme více než 30 RhDepitopů, na molekulární úrovni je již popsáno více než 30 alel pro D varianty a 20 alel pro slabéD antigeny.

Klíčová slova:
Rh systém, Rh komplex, RHD, RHCE a RHAG geny, RhD a RhCcEe proteiny, RhAG