Tumor malé pánve u gynekologické pacientky – raritní případ benigního nádoru apendixu: kazuistika

Cíl:
Prezentace raritního případu výskytu benigního nádoru apendixu u pacientky s tumorem malé pánve s předpokladem gynekologického původu.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnická klinika LF Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno.

Kazuistika:
Pacientkou byla 66letá žena s anamnézou předchozí abdominální hysterektomie s levostrannou adnexektomií pro myomatózní dělohu. Na našem pracovišti byl diagnostikován tumor malé pánve vpravo velikosti do 13 cm s elevací nádorových markerů. Pro podezření na ovariální proces byla provedena probatorní laparotomie s nálezem tumorózního útvaru v klasické lokalizaci apendixu. Byla provedena apendektomie a pravostranná adnexektomie. Dle histologického závěru se jednalo o benigní mucinózní adenom apendixu, pravé ovarium bez známek malignity. Další onkogynekologická dispenzarizace nebyla vzhledem k onkologicky negativnímu nálezu indikována.

Závěr:
Na popsaném případu jsme prezentovali nutnost myslet v diferenciální diagnostice tumoru malé pánve, zejména při jeho pravostranné lokalizaci, i na možnost přítomnosti patologie apendixu, vzhledem k topograficko-anatomickým souvislostem.

Klíčová slova:
apendix – tumor malé pánve – probatorní laparotomie

Úvod

Nádory apendixu tvoří 0,4 % nádorů gastrointestinálního traktu (GIT), tj. 1 z 250 nádorů GIT [1]. Apendikální tumory dělíme na 3 skupiny:

1. mukokéla
2. karcinoid
3. epiteliální tumory (pseudomyxom, adenom, adenokarcinom).

Nejčastěji se jedná o karcinoid (66 %), méně často o adenokarcinom (10 %). Klinicky se benigní nádory v této lokalizaci většinou projevují symptomy apendicitidy - bolest v pravém podbřišku, nauzea, zvracení, subfebrilie. Maligní tumory apendixu se navíc často prezentují peritoneálním rozsevem maligních buněk s ascitem [4]. Diseminace do lymfatických uzlin a sleziny je neobvyklá. Terapeutickým řešením je v závislosti na stadiu onemocnění apendektomie, eventuálně pravostranná hemikolektomie, cytoredukční chirurgie a intraperitoneální chemoterapie.

Samotné benigní nádory apendixu patří mezi zcela raritní onemocnění. Mucinózní cystadenom apendixu tvoří 0,3 % apendikálních onemocnění [3]. Jedná se o epiteliální tumor s mucinózním obsahem. Může dosahovat značné velikosti, tím utlačuje a dislokuje důležité struktury a orgány v malé pánvi a vede k poruchám jejich funkce [4]. Primární diagnostická rozvaha se opírá o vyšetření nádorových markerů – CA 19-9, CEA a CA 125 [5], dále sonografii břicha včetně malé pánve, počítačovou tomografii a rentgenkontrastní vyšetření střeva (eventuálně kolonoskopii). Nejdůležitějším bodem v diagnostice i rozhodování o dalším postupu je však až peroperační zhodnocení nálezu [2]. I když se jedná o benigní charakter nemoci, mohou vzniknout komplikace související s rupturou apendixu, mechanickým útlakem okolních orgánů a rekurencí [3]. Chirurgické odstranění je často velmi obtížné. Někdy není možné tumor totálně odstranit. Pro tyto tumory je typická také vysoká frekvence relapsů. Za terapeutickou metodu volby je v těchto případech považována pravostranná hemikolektomie.

V souvislosti s tumorem apendixu, při jeho obvyklé poloze v malé pánvi, existuje spousta chyb v diagnostice a následné terapii [1]. Častá je možná záměna zejména s tumory ovaria. Největší chyby v diagnostice a terapii pak vznikají u žen s karcinomem ovaria, který je však ve skutečnosti až sekundárním postižením v důsledku perforace primárního mucinózního tumoru apendixu [1].

Kazuistika

Popisuje se případ 66leté pacientky s negativní rodinnou a osobní anamnézou. V roce 1987 prodělala abdominální hysterektomii s levostrannou adnexektomií pro myomatózní uterus. gynekologická anamnéza je jinak bez pozoruhodností, menzes měla od 13 let, poslední měsíčky v roce 1987 před odstraněním dělohy, rodila jednou v roce 1962, spontánně bez komplikací. Pacientka byla odeslána registrujícím gynekologem pro nález cystického útvaru v malé pánvi vpravo velikosti asi 8 × 6 cm. Vaginální ultrazvuk popisoval středně echogenní tumorózní útvar v oblasti pravé adnexální krajiny velikosti 97 × 67 cm, nehomogenního vzhledu, neostře ohraničený, dle ultrazvukových kritérií onkologicky suspektní. Byla provedena stagingová vyšetření. Tumor markery CA 19-9 (49,9), CA 72-4 (6,9) a CEA (14,5) byly elevovány, hodnota CA 125 byla v normě. Ultrazvuk dutiny břišní ukazoval na solidní expanzi v malé pánvi velikosti 8 × 6 cm. CT-břicha prokázalo v malé pánvi paramediálně vpravo cystoidní, ostře ohraničený útvar velikosti 115 × 69 × 72 mm s nepravidelně zesílenou stěnou ve své dolní části, v kraniální části s jemnými opacifikujícími septy a s negativními lymfatickými uzlinami. RTG-hrudníku, irigografické vyšetření a vylučovací urografie byli negativní. Na základě výsledků stagingových vyšetření jsme vyslovili podezření na ovariální proces. Proto bylo indikováno provedení probatorní laparotomie s výkonem dle nálezu. Peroperační nález zahrnoval: dutinu břišní bez výpotku, adheze omenta do oblasti poševního pahýlu, z oblasti ileocekálního přechodu v klasické lokalizaci apendixu vystupující bělavý vakovitý útvar velikosti 130 × 90 × 90 mm, na povrchu s pruhem tukové tkáně. Při histologickém peroperačním zpracování byla popsána hyalinizace stěny tohoto tumoru (tloušťky 3mm) a hustý hlenovitý obsah. Na vnitřním povrchu se nacházely vícečetné nepravidelné kulovité prominence tvořené homogenní tuhou tkání. Peroperační histologický nález patolog uzavřel jako tumor benigního charakteru (obr. 1,2). Pravé ovarium bylo drobné a zcela intaktní (pouze v blanitých adhezích k pánevní stěně), stejně tak bez patologického makroskopického nálezu byla i játra a omentum. Námi provedený výkon zahrnoval laváž dutiny břišní, apendektomii a adnexektomii vpravo. Dle definitivního histologického vyšetření se potvrdil benigní mucinózní cystadenom apendixu, ovarium vpravo ve stadiu fibrózní transformace, onkologicky negativní. Cytologie z laváže dutiny břišní byla také onkologicky negativní. Vzhledem k benignímu charakteru nádoru byla pacientka odeslána zpět k registrujícímu gynekologovi bez nutnosti další onkogynekologické dispenzarizace.

Závěr

Tumory apendixu, zejména benigní nádory patří mezi raritní onemocnění. Pomocná vyšetření v diagnostice jsou nádorové markery, sonografie malé pánve i břicha, počítačová tomografie, irigografie a endoskopické metody.

Nejdůležitější je zhodnocení nálezu během operace s posouzením jeho makroskopického vzhledu a peroperačním histologickým kryo-vyšetřením preparátu. V literatuře jsou často popisovány chyby v diagnostice. Lze je vysvětlit blízkou anatomickou lokalizací apendixu a pravého ovaria. Je proto vždy potřeba v diferenciální diagnostice tumoru v malé pánvi na tuto eventualitu myslet.

MUDr. Denisa Petrovová

MUDr. Luboš Minář

MUDr. Radan Doubek

Gynekologicko-porodnická klinika LF MU a FN Brno

přednosta prof. MUDr. P. Ventruba, DrSc.