Distální intestinální obstrukční syndrom u pacienta s cystickou fibrózou po transplantaci plic

Overview

Distální intestinální obstrukční syndrom (DIOS) patří mezi střevní komplikace cystické fibrózy (CF). Znamená kompletní či inkompletní střevní obstrukci viskózním střevním obsahem, nejčastěji v oblasti terminálního ilea a proximálního kolon. V klinickém obraze dominují bolesti břicha, zejména v pravém dolním kvadrantu, s hmatnou rezistencí naplněného střeva, zvracením, zástavou větrů a stolice. Z paraklinických vyšetření se využívá počítačová tomografie k odlišení DIOS od ostatních bolestivých symptomů pravého podbřišku. Léčba inkompletního DIOS spočívá v rehydrataci společně s podáváním iso-osmotického změkčovadla stolice. Léčba kompletního DIOS může být zpočátku léčena konzervativně. Při neúspěšnosti či rozvoji ileozního stavu nebo známek peritoneálního dráždění je indikována operační revize. Zkušenosti s touto problematikou demonstrujeme na následující kazuistice.

Klíčová slova:

distální intestinální obstrukční syndrom – cystická fibróza – meconium ileus

Úvod

Cystická fibróza (CF) je multisystémové, autozomálně recesivně dědičné onemocnění, které postihuje hlavně dýchací cesty, plíce, pankreas, ale i některé další orgány. V dětském věku se postižení gastrointestinálního traktu nejčastěji manifestuje jako mekoniový ileus (MI), který může být i prvním příznakem cystické fibrózy. V dospělém věku se vyskytuje jeho ekvivalent v podobě distálního intestinálního obstrukčního syndromu (DIOS).

DIOS je charakterizován inkompletní či kompletní střevní obstrukcí viskózním střevním obsahem. Klinicky se projevuje křečovitými bolestmi břicha, zejména v pravém dolním kvadrantu, hmatnou rezistencí naplněného střeva, nejčastěji v oblasti terminálního ilea a proximálního kolon. Může být doprovázeno zvracením, zástavou větrů a stolice. Může tak probíhat pod obrazem NPB [1,2,3]. Varovným příznakem bývá anamnéza chronické obstipace, nechutenství, intermitentního zvracení či střídání zácpy a průjmů.

Diagnóza se opírá o anamnézu cystické fibrózy, bolestí břicha nejčastěji v pravém dolním kvadrantu. Ultrasonografické a rentgenové vyšetření může zobrazit akumulaci střevního obsahu v postižené oblasti. CT vyšetření je nutné provést při nejasnostech a k odlišení chronické obstipace, invaginace, atypicky probíhající apendicitidy, periapendikulárního abscesu s nebo bez známek peritonitidy, fibrotizující kolonopatie, atypické klostridiové kolitidy (zejména po antibiotické terapii), M. Crohn, volvolu či maligního tumoru střeva.

Léčba inkompletního DIOS spočívá v rehydrataci, použití iso-osmotických změkčovadel stolice, která je možné podat orálně, cestou nasogastrické sondy či perkutánně zavedené sondy do žaludku (PEG). Z iso-osmotických změkčovadel se využívá N-acetylcystein (v dávce 2 g/kg/den nebo 20–40 ml/kg/hod., Gastrografin (50 ml v 200 ml fyziologického roztoku pro děti do 6 let či dvojnásobné množství pro děti starší 6 let a dospělé), dále Makrogol – Fortrans (1 sáček/1 litr/15 až 20 kg), salinické minerálky (Zaječice, Šaratice). V případě rezistentního DIOS je možné podat barium cestou klyzma. Byla popsána i tzv. jet irigace katétrem zavedeným kolonoskopicky [4]. Účinnost konzervativní terapie se pohybuje mezi 89−96 % [5], zejména zahájí-li se časně. Součástí léčby DIOS je realimentace dietou a navýšení pankreatických enzymů, eventuálně mukolytik.

Při selhání konzervativní terapie a progresi ileózního stavu či známek peritoneálního dráždění je indikována operační revize. Nejčastějším chirurgickým řešením je laparotomie s rozmělněním pastózní zátky nebo odsátím střevního obsahu z enterotomie, která je na nepřipraveném střevu založena přibližně 10 cm od hmatné pastózní zátky [6]. Alternativním řešením je enterostomie či cékostomie, která je preferována před střevní resekcí [7]. Při recidivujícím a refrakterním DIOS na konzervativní léčbu je možné zavést Chait cékostomický katétr (antegrádní kontinuální nálev – antegrade continence enema (ACE)), kdy se apendix protáhne skrz břišní stěnu a zavede se jím katétr, kterým se provádí intermitentní laváž střeva (6,7). V literatuře je ojediněle záznam o laparoskopicky asistované technice zavedení cékostomického katétru přes apendix [8]. Primární resekce a anastomóza je indikována vzácně a je krajním řešením [9−12]. V pooperačním průběhu je nesmírně důležitá péče nejen o rozvoj pasáže, s pokračováním iso-osmotických laxativ a substituce pankreatickými enzymy, ale současně i péče o transplantované plíce ve smyslu časné extubace, agresivní toiletě dýchacích cest a podávání mukolytik.

Kazuistika

53letý pacient, který podstoupil bilaterální transplantaci plic pro CF v roce 2010, tedy 5 let po transplantaci, byl přijat akutně pro 24h anamnézu bolestí břicha. CT břicha provedené na jiném pracovišti neprokázalo jasnou překážku v oblasti tenkého ani tlustého střeva (pouze vedlejším nálezem byla ureterolitiáza vpravo se známkami městnání v dutém systému pravé ledviny).

Po telefonické konzultaci byl pacient ve stabilizovaném stavu z periferní nemocnice přeložen na naše pracoviště. Na rentgenovém snímku (Obr. 1) byly sice patrné hladinky tenkého střeva, odpovídající sub až ileóznímu stavu, ale první den byl zvolen konzervativní postup ve formě rehydratace a pomalého retrográdního klyzmatu. Druhý den došlo k progresi rentgenového (Obr. 2) i klinického ileózního stavu. Pacient byl indikován k operační revizi. Nejprve byla urologem provedena stentáž pravého ureteru. Následně chirurgem provedena revize břišní dutiny ze střední laparotomie. Peroperačně bylo jejunum kolabované, ileum dilatované až k preterminálnímu ileu, kde se nacházela v lumen hmatná měkká pastózní zátka. Terminální ileum bylo kolabované. Pastózní skybalum tvořilo relativní překážku v preterminálním ileu. Vzhledem k tomuto nálezu byl zvolen minimální zásah na tenkém střevě, střevní obsah byl odsát přes nasogastrickou sondu a zbylá část rozmělněna a vmasírována do tlustého střeva. Po obnově pasáže byl pacient realimentován a propuštěn do ambulantní péče 9. pooperační den.

Za 11 dní po propuštění byl rehospitalizován pro rozvinutý recidivující ileózní stav. Byl indikován k akutní operační revizi. Peroperačně byly nalezeny mezikličkové adheze, které ale nebyly příčinou ileózního stavu. Překážkou byl asi 40 cm dlouhý segment ilea, vzdálený přibližně 40 cm před Bauhinskou chlopní. Střevo bylo vyplněné tuhým tenkostřevním obsahem, pohmatově podobné obušku. Za tímto segmentem byly terminální ileum i tračník kolabované. Rozhodli jsme se pro co nejkonzervativnější postup a vymasírovali jsme obsah tenkého střeva z příčné enterotomie. Obsah byl tak hustý, že bylo nutné provést ještě pomocnou (druhou) enterotomii. Postupně se podařilo všechen střevní obsah odsát. Obě enterotomie byly uzavřeny příčně v jedné vrstvě. Pooperační obnova pasáže byla pomalejší, ale celkově průběh hospitalizace bez dalších komplikací. Pro nižší compliance pacienta bylo rovněž konzultováno Centrum pro cystickou fibrózu. Doporučilo dietní úpravu a navýšení dávky pankreatických enzymů. 10. pooperační den byl pacient propuštěn domů.

O dva dny později byl znovu rehospitalizován. Důvodem byla sterkorální sekrece z rány.

Při operační revizi byla zjištěna perforace a leak aborální enterotomie po předchozí operaci. Tento stav si vyžádal ileocekální resekci s protektivní terminální ileostomií a drenáží břišní dutiny. Pooperační hojení bylo komplikováno sekundárním hojením rány s vytvořením enterokutánní píštěle (Obr. 3), přechodně řešeno podtlakovou terapií s píštělovým adaptérem. Irigografickým vyšetřením byla prokázána fistulace do transverza. S ohledem na nález v břišní dutině při revizích, výraznou tendenci k tvorbě srůstů a hraniční stav výživy pacienta nebyla indikována další operační revize. Po 23 dnech byl pacient propuštěn do domácí péče.

Od poslední operace v únoru 2016 do října 2017 byl hospitalizován celkem 17krát. Osmkrát pro recidivující DIOS, většinou po dietní chybě. Všechny tyto recidivující ataky DIOS byly zvládnuty konzervativním způsobem s omezením perorálního přísunu v úvodu, užitím izo-osmotických změkčovadel stolice a prokinetik a následnou postupnou realimentací. Opakovaně instruován dietní sestrou. Sedmkrát byl rehospitalizován pro recidivující krvácení ze stomie. Rovněž řešeno konzervativním způsobem, nejčastěji obložkou s adrenalinem či opichem křehké granulační sliznice. Velmi často bylo nutné podání krevních derivátů pro pokles v krevním obraze hemoglobinu pod 70 g/l. Dvakrát byl hospitalizován pro dehydrataci a progresi renální insuficience.

Diskuze

Distální intestinální obstrukční syndrom je střevní komplikací cystické fibrózy. Je asociován s pankreatickou insuficiencí, nedostatečnou hydratací vedoucí k zahuštění střevního obsahu a jeho hromadění nejčastěji v oblasti distálního ilea. Prevalence DIOS je obtížné určit, ale pohybuje se mezi 1 až 15 % pacientů s CF. Projevuje se bolestmi v pravém podbřišku, a může tak být obtížné jej odlišit od akutní apendicitidy, invaginace, Crohnovy choroby či jiného. Ultrazvuk břicha nebo počítačová tomografie pomohou odlišit jednotlivé příčiny obtíží. Konzervativní terapie je obecně velmi efektivní v léčbě DIOS. Podle Minkesovy studie 10 % pacientů po transplantaci plic vyžadovalo operativní řešení [13]. Preexistující špatný nutriční stav spojený s hypoalbuminemií, non-compliance pacienta a samotným vlivem dlouhotrvající imunosupresivní léčby může zvyšovat morbiditu v pooperačním období.

V letech 1997 až 2016 bylo na naší klinice provedeno celkem 305 transplantací plic, z toho 54 pacientů s CF (28 žen a 26 mužů). Z Grafu 1 je patrné, že 4 pacienti byli operováni v dětství pro mekoniový ileus a 4 pacienti v dospělosti na DIOS (ještě tedy před transplantací plic). Ostatní podstoupili operaci slepého střeva, laparoskopickou cholecystektomii, operaci pro pro­laps rekta, plastické operace břišních kýl a u 2 pacientek byla zavedena perkutánní endoskopická gastrostomie. Pouze 1 pacient po transplantaci plic byl operován pro DIOS.

Tato kazuistika demonstruje dospělého pacienta s cystickou fibrózou a ileózní náhlou příhodou břišní. Přestože výskyt DIOS je relativně nízký, můžeme se s ním v klinické praxi setkávat častěji, s ohledem na prodlužující se život dospělých pacientů s cystickou fibrózou. Stejně jako v našem případě se pacient po transplantaci plic s bolestmi břicha může objevit na kterékoliv spádové chirurgické ambulanci.

Z vlastní retrospektivní analýzy můžeme konstatovat, že při první hospitalizaci byl konzervativní přístup správným postupem léčby. Zůstává otázka, zda manuální desimpakce byla stoprocentně dostatečná a zda v pooperačním průběhu bylo podáváno dostatečné množství iso-osmotického roztoku. Sutura enterotomie v jedné vrstvě, při druhé operaci, se může jevit rovněž jako nedostatečně bezpečná, zvláště provádíme-li suturu v terénu ileózního střeva. Podle několika randomizovaných studií je jednovrstevná anastomóza na tenkém střevě stejně bezpečná nebo dokonce efektivnější než dvouvrstevná [14,15]. U pacientů s DIOS je doporučován vždy co nejmenší resekční výkon. Provedení ileocekální resekce s pojistnou ileostomií byl vhodně indikován. Stomie navíc umožňuje v pooperačním průběhu pokračovat v kontinuální či intermitentní laváži střeva osmotickými laxativy.

V terapii exokrinní pankreatické nedostatečnosti je třeba zajistit dostatečné dávky pankreatických enzymů ve formě kapslí. S hlavním jídlem by mělo být podáno 40 000–50 000 j. lipázy, při dopoledních nebo odpoledních svačinách 25 000 j. lipázy. U osob s hyperaciditou je léčbu vhodné doplnit blokátory protonové pumpy [16]. Je třeba počítat s tím, že u části pacientů ani plná dávka pankreatické substituce neovlivní zcela přítomnost steatorey a v takovém případě zastavení váhového poklesu, respektive zvýšení tělesné hmotnosti je dostatečným markerem efektivity podávané substituční léčby [17]. Celkový denní příjem potravy zahrnuje 120−150 % příjmu kalorií ve srovnání se zdravou populací. Z toho 30–40 % energie představují tuky. Zvýšený příjem soli je doporučován i u pacientů s CF bez diabetes mellitus.

U našeho pacienta postupně došlo díky prakticky kontinuálnímu vyprazdňování střevního obsahu k maceraci okrajů stomie, stomitidě, s následným problematickým nasazením stomických pomůcek, v jehož důsledku bylo vytvoření enterokutánní píštěle. Snaha o léčbu podtlakovou terapií s píštělovým adaptérem byla neúspěšná. I přes maximální farmakologickou podporu, opakované konzultace dietologa a pneumologa z Centra cystické fibrózy u pacienta není dosaženo optimálního stavu, a není tedy vyloučen recidivující sub-ileózní stav. Současně celkový stav pacienta, nedostatečná compliance, nedostatečné výživové parametry a recidivující sub-ileózní stavy dosud neumožňují rekonstrukci trávicího traktu.

Závěr

Distální intestinální obstrukční syndrom patří mezi střevní komplikace cystické fibrózy. Může probíhat pod obrazem náhlé příhody břišní. V rámci diferenciální diagnostiky je vhodné provést CT vyšetření břicha. Metodou volby doporučujeme maximálně konzervativní postup, s algoritmem léčby zahrnujícím použití iso-osmotických laxativ, dostatečnou suplementací pankreatických enzymů a dostatečnou hydratací pacienta. Při selhání konzervativní léčby je nutné přistoupit k operační revizi. Iniciálním chirurgickým výkonem by měla být otevřená laparotomie s enterotomií, desimpakcí střevní zátky a peroperační irigací iso-osmotickým laxativem. Resekce střeva je krajním řešením. V pooperačním průběhu je nesmírně důležitá péče nejen o rozvoj pasáže s pokračováním iso-osmotických laxativ a substituce pankreatickými enzymy, ale současně péče o transplantované plíce.

Seznam zkratek

CF – cystická fibróza

MI – mekoniový ileus

DIOS – distální intestinální obstrukční syndrom

CT – computer tomography – počítačová tomografie

PEG – perkutánní endoskopická gastrostomie

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

MUDr. Monika Švorcová

III. chirurgická klinika

III. chirurgická klinika 1. LF UK a FN Motol

e-mail: monika.svorcova@fnmotol.cz