Spontánní pneumomediastinum (Hammanův syndrom)

Overview

Spontánní pneumomediastinum, také označované jako Hammanův či Macklinův syndrom, je onemocněním s nízkou incidencí postihující převážně mužskou populaci, jehož příčina není známá. Jedná se o akutní příhodu s rychlým ústupem klinických obtíží i rentgenologického nálezu. Je nutné na něj pomýšlet v rámci diferenciální diagnózy bolestí na hrudi a odlišit je také od mnohem závažnějšího pneumomediastina sekundárního. Autoři prezentují 2 případy tohoto onemocnění zaznamenané na vlastním pracovišti během 1 týdne.

Klíčová slova:
spontánní pneumomediastinum – Macklinův efekt – Hammanovo znamení

Úvod

Bolesti na hrudi s dušností mohou způsobovat tak rozmanité stavy, jako jsou např. úrazy hrudníku, zánětlivá onemocnění hrudní stěny a nitrohrudních orgánů, nemoci kardiovaskulárního aparátu, ale i např. různé patologické procesy v břišní dutině nebo obtíže psychosomatické. Cílem tohoto sdělení je poukázat na jednu z méně častých příčin těchto obtíží, jíž může být spontánní pneumomediastinum.

Kazuistika 1

18letý kuřák byl přivezen na ambulanci plicní kliniky pro 24 hodin trvající bolesti na hrudi, v zádech a po stranách krku zhoršující se při hlubším dýchání. Stav nebyl provázen dalšími potížemi, úraz či jiné rizikové chování (abusus alkoholu, drog) nemocný popíral, dosud se s ničím neléčil. Při klinickém vyšetření dominoval podkožní emfyzém krku a oboustranně oslabené dýchací fenomény. Krevní tlak (TK) byl 148/68 mm Hg, tepová frekvence 100/min., saturace hemoglobinu kyslíkem měřená pulzním oxymetrem (SpO₂) dosáhla na vzduchu 99 %. Skiagram plic ukázal podkožní emfyzém krku, obě plíce zcela rozvinuté a mírnou deviaci trachey doprava. Standardní laboratorní testy nevykazovaly patologické odchylky. Doplněné nativní CT vyšetření hrudníku pak potvrdilo nález pneumocolla a pneumomediastina, spolu s přítomností vzduchu v plicním intersticiu charakteru Macklinova efektu (Obr. 1). Tracheobronchoskopie vyloučila lézi tracheobronchiálního stromu. Po dokončení diagnostiky byl nemocný týž den přijat k observaci na naši kliniku, kde při standardní konzervativní léčbě zahrnující klidový režim na lůžku, preventivní podání antibiotik a mukolytik, dechovou rehabilitaci aj., došlo k rychlé úpravě jak klinického, tak rentgenologického (RTG) nálezu. Pacienta jsme tak mohli 3. den od přijetí propustit zcela bez obtíží do domácí péče.

Kazuistika 2

23letý muž, nekuřák, se dostavil na interní ambulanci naší nemocnice pro několik hodin trvající tachykardii a dušnost bez bolestí na hrudi. V anamnéze nebyl žádný údaj o traumatu či závažném onemocnění v předchorobí, abusus alkoholu či drog nemocný popíral. Klinický nález na hrudníku byl zcela normální. Odchylky nevykazoval ani vyhotovený záznam elektrokardiogramu, ani běžné laboratorní testy, vyjma mírné elevace D-dimerů. Doplněná CT-angiografie neprokázala na prvém místě zvažovanou plicní embolizaci, překvapivým nálezem však bylo rozsáhlé pneumomediastinum. Při tracheobronchoskopii nebyly zjištěny známky poranění tracheobronchiálního stromu. Nemocný byl oběhově i ventilačně stabilní, TK 130/80 mm Hg, tepová frekvence 110/min., SpO₂ dosáhla na vzduchu 99 %. Po následném přijetí na naše pracoviště jsme téhož dne doplnili RTG pasáž jícnu vodnou kontrastní látkou s normálním nálezem, tj. bez úniku kontrastní látky mimo lumen jícnu. Při obdobném konzervativním postupu jako v prvém případě pak došlo záhy k normalizaci klinického stavu i rentgenologického nálezu. Taktéž tohoto pacienta jsme mohli po 3 dnech observace propustit v dobrém stavu do domácí péče.

Diskuze

Pneumomediastinum lze definovat jako patologickou přítomnost vzduchu či plynu v mediastinu. Vzniká buď následkem perforace tracheobronchiálního stromu či jícnu, nebo je plyn produktem činnosti anaerobních bakterií při zánětlivých onemocněních mediastina (tzv. sekundární pneumomediastinum).

Spontánní pneumomediastinum představuje samostatnou klinickou jednotku s neznámou příčinou vzniku [1,2,3]. Poprvé bylo popsáno Louisem Virgilem Hammanem v roce 1939, pročež je tak někdy nazýváno Hammanovým syndromem (podle některých autorů Macklinovým syndromem) [4]. Nicméně o zduření krku jako projevu podkožního emfyzému na podkladě spontánního pneumomediastina jsou v literatuře záznamy již z prvé poloviny 17. století. Skutečně první zmínka je z roku 1618 od porodní asistentky francouzské královny Louise Burgeois [5].

O objasnění patofyziologie spontánního pneumomediastina se nejvíce zasloužili ve 40. letech 20. století manželé Charles a Madge Macklinovi (proto se i mechanismus vzniku pneumomediastina označuje jako tzv. Macklinův efekt). Vlivem zvýšeného intraalveolárního tlaku dochází ke vzestupu tlakového gradientu mezi alveolem a plicním intersticiem. Ten je následně příčinou ruptury alveolů s únikem vzduchu do peribronchovaskulární tkáně, kterou pak postupuje k plicnímu hilu a do mediastina [6,7,8]. Odtud se vzduch může dále šířit do perikardu (pneumoperikard), pohrudničních dutin (pneumothorax), kraniálně do submandibulárního a retrofaryngeálního prostoru (pneumocollum), kaudálně do peritonea a retroperitonea (pneumoperitoneum, resp. pneumoretroperitoneum) [8,9]. Ke zvýšení intraalveolárního tlaku může dojít např. na podkladě bronchokonstrikce při akutní exacerbaci astmatu nebo inhalaci toxických látek (inhalační drogy typu kokainu a marihuany), případně protrahovaným či intenzivním Valsalvovým manévrem (zvracení, velká námaha rodičky při porodu apod.) [3,10,11].

Incidence spontánního pneumomediastina je velice nízká, dle literatury 1 případ na 30−40 tisíc pacientů [12]. Okada a spol. uvádějí ve své pětileté studii incidenci 1 případ na 14 tisíc pacientů, což odpovídá přibližně 3 pacientům za rok, celkem popisují 20 případů [7]. Výskyt spontánního pneumomediastina vzniklého následkem exacerbace astmatu je udáván do 0,3 % [6]. Další prameny prezentují soubory o 17 až 32 případech zaznamenané v rozmezí 3–13 let [1,10,11,13]. Průměrný věk nemocných se pohybuje mezi 18 a 25 lety, častěji je postižena mužská populace [1,7,10,11,13].

Do klinického obrazu spontánního pneumomediastina patří bolest na hrudi a v zádech, dušnost, dále nauzea, odynofagie, méně často bolest břicha. Zvláštním symptomem pneumomediastina je tzv. Hammanovo znamení, což je vrzavý zvuk, který je synchronní se srdečním rytmem a lze jej zachytit při poslechu prekordia [4,12]. Kelly a spol. shledali nejčastějšími příznaky podkožní emfyzém (82 % pacientů), bolest na hrudi (77 %), dyspnoe (29 %) a bolest krku (24 %), přičemž Hammanovo znamení zjistili pouze v 18 % případů [1]. Okada a spol. zaznamenali bolest na hrudi u 75 % pacientů, dušnost u 50 %, podkožní emfyzém u 45 %, Hammanovo znamení u 10 % [7]. Většina nemocných s pneumomediastinem nemá zvýšenou teplotu, hodnoty leukocytů a D-dimerů mohou být v normě či lehce zvýšené, průměrná saturace krve kyslíkem je kolem 96 % [10,13].

Pneumomediastinum je ve 2/3 případů patrné již při skiagramu plic [13]. Zlatým standardem jeho diagnostiky je CT vyšetření hrudníku [1]. Akin popisuje na případu novorozence raritní rentgenologický projev pneumomediastina vzniklého jako komplikace umělé plicní ventilace – tzv. znamení andělských křídel. Jedná se o situaci, kdy vzduch v mediastinu odtlačuje thymus kraniálně a do stran, což se na rentgenovém snímku projeví bělavým zastřením tvarem připomínajícím andělská křídla [14].

Vzhledem k nízké incidenci nemoci nejsou k dispozici jednoznačná doporučení, kdy nemocného hospitalizovat a kdy jej léčit ambulantně. Většina autorů se kloní ke krátkodobé hospitalizaci pro možné riziko rozvoje komplikací [11]. Průměrná doba hospitalizace je uváděna v rozmezí 2−8 dní [1,7,10,11,13]. Doporučená léčba spočívá v klidovém režimu na lůžku, oxygenoterapii 100% kyslíkem, iniciálně i v dietních opatřeních, dle potřeby jsou podávána analgetika [11]. Část autorů se kloní k rutinnímu profylaktickému podání antibiotik, jiní je nepovažují za nezbytně nutné [7,11].

Prognóza spontánního pneumomediastina je dobrá, úmrtí v jeho důsledku nebylo v literatuře popsáno, případy recidiv jsou ojedinělé [2,11].

Závěr

Spontánní pneumomediastinum je benigní onemocnění neznámé příčiny s nízkou incidencí postihující převážně mužskou populaci. Diferenciálně diagnosticky je nutné je brát v úvahu při syndromu bolesti na hrudi a také je odlišit od mnohem závažnějšího stavu, kterým je sekundární pneumomediastinum. Léčba je konzervativní, spočívá v observaci během krátkodobé hospitalizace, normalizace klinického a rentgenologického nálezu je rychlá. Preventivní podání antibiotik je stále diskutováno. Prognóza onemocnění je dobrá, recidivy jsou vzácné.

MUDr. Šárka Vejvodová

Chirurgická klinika, Lékařská fakulta v Plzni, Univerzita Karlova v Praze

Fakultní nemocnice v Plzni

Alej Svobody 80

304 60 Plzeň

e-mail: vejvodovas@fnplzen.cz