Intramurálna disekcia pažeráka

Overview

Intramurálna disekcia pažeráka je zriedkavé ochorenie, ktoré svojimi dramatickými príznakmi môže imitovať perforáciu pažeráka. Na rozdiel od nej je intramurálna disekcia pažeráka charakteristická benígnym priebehom s priaznivou prognózou a nízkou mortalitou. V terapii intramurálnej disekcie dominuje konzervatívna liečba. Indikáciou na operačnú revíziu sú komplikácie tohto ochorenia a perzistencia obtiaží napriek konzervatívnej liečbe. Radikálne riešenie vo forme ezofagektómie je indikované hlavne u pacientov s komplikáciami perforácie pažeráka. Kolektív autorov predstavuje kazuistiky dvoch pacientiek, pri ktorých napriek nepotvrdenej perforácii pažeráka považoval ezofagektómiu za indikovanú.

Klíčová slova:
intramurálna disekcia pažeráka – perforácia pažeráka – dysfágia

ÚVOD

Intramurálna disekcia pažeráka (ďalej IED) je zriedkavá diagnóza, pri ktorej vznikne separáciou sliznice a submukózy falošný lúmen v stene pažeráka. Možno ju považovať za prechodný stupeň medzi slizničnou trhlinou (Mallory- Weisov syndróm) a spontánnou perforáciou pažeráka (Boerhaveho syndróm) [1]. Príčina vzniku IED je nejasná. Jedna z teórii považuje za vyvolávajúci faktor vznik intramurálneho hematómu v submukóze. Evakuácia hematómu do lúmenu pažeráka cez trhlinu v mukóze vedie k vytvoreniu falošného lúmenu. Tento proces sa klinicky môže prejaviť hematemézou [2]. Hypokoagulačný stav u pacienta sa považuje za predispozičný faktor [3]. Druhá teória považuje za vyvolávajúci faktor trhlinu v mukóze s následným oddelením tejto vrstvy od submukózy [2]. U časti pacientov vzniká trhlina spontánne pri zvracaní, alebo poškodením bolusom potravy. Iatrogénna trauma počas endoskopického vyšetrenia, zavádzania nazogastrickej sondy, alebo počas transezofageálnej echokardiografie sú ďaľšími možnými príčinami [4,5]. U približne tretiny pacientov sa vyvolávajúci faktor nepodarí identifikovať. Ochorenie vzniká častejšie u žien, pričom najviac postihuje vekovú skupinu medzi 60–79 rokom života. V klinickom obraze dominujú retrosternálne bolesti (83 %), hemateméza (71 %), odynofágia, alebo dysfágia (32 až 42 %) [1]. IED má väčšinou benígny priebeh a metódou voľby je konzervatívna terapia s možnosťou využitia endoskopických techník. Operačné riešenie je indikované v prípade potvrdenej, alebo suspektnej perforácie pažeráka, masívnej hematemézy nereagujúcej na konzervatívnu liečbu a endoskopické ošetrenie a obštrukcie pažeráka [6]. Neúspech konzervatívnej liečby je ďaľším indikačným kritériom na operačný výkon [7]. Kolektív autorov uverejňuje kazuistiky dvoch pacientiek s IED.

Kazuistika 1

57ročná pacientka liečená na depresiu. Štyri mesiace pred príjmom konzultovaná na našom pracovisku pre dysfágiu a endoskopický nález stenózy pažeráka. Pacientka prijímala len kašovitú stravu, za 12 mesiacov schudla 10 kilogramov. Po vyhodnotení výsledku zobrazovacích vyšetrení (ezofagografia, CT hrudníka) sme indikovali manometrické vyšetrenie pre suspekciu na funkčnú pažerákovú poruchu. Pacientka vyšetrenie neabsolvovala. V deň príjmu počas ambulantného GFS vyšetrenia udáva náhle vzniknuté retrosternálne bolesti. Endoskopista popisuje v hĺbke 20–25cm od zuboradia stenózu s prítomnosťou krvácivých slizničných zmien. Pre podozrenie na inštrumentálnu perforáciu absolvovala v spádovej nemocnici CT vyšetrenie hrudníka a ezofagografiu vodným kontrastom. Rentgenológ nachádza pri ezofagografii známky perforácie pažeráku. Pacientka preložená na pracovisko autorov za účelom doriešenia stavu. Pri príjme v laboratórnych vyšetreniach prítomná leukocytóza (Leu..16,36). Zápalové parametre boli v čase príjmu v norme (CRP..2,45, PCT..0,14). Chirurg pre podozrenie na perforáciu pažeráka indikuje operačnú revíziu. Privolaný endoskopista nachádza pri peroperačnej gastroskopii slepo uzatvorený lúmen pažeráka. Približne 1–2 cm proximálne od slepého ukončenia sú prítomné zmeny suspektné z lézie steny. Počas extrakcie fibroskopu nachádzame v hĺbke cca 22 cm od zuboradia otvor na prednej stene lúmenu, ktorého ústie opakovane kolabuje. Fibroskopom cez ústie vchádzame do pravého lúmenu pažeráka a následne voľne až do D2 úseku duodéna. Nález považujeme za pažerákový divertikel. Vzhľadom na podozrenie z jeho perforácie preparujeme pažerák z pravostrannej torakotómie. Počas preparácie však divertikel nenachádzame. Cez nazogastrickú sondu opakovane instilujeme metylénovú modrú. Nepodarilo sa nám identifikovať miesto suspektnej perforácie. Po konzultácii s endoskopistom prehodnocujeme nález na intramurálnu disekciu pažeráka. Pod kontrolou gastrofibroskopu sa pokúšame zaviesť nazogastrickú sondu do pravého lúmenu pažeráka. Počas manévru pretíname celé septum z mukózy, ktoré rozdeľuje falošný a pravý lúmen. Definitívne sa rozhodujeme pre radikálne riešenie. Pristupujeme k subtotálnej resekcii podľa Ivora- Lewisa s ortotopickou náhradou pažeráka gastrickým tubulom. Z ezofagotómie peroperačne identifikujeme disekciu pažeráka, ktorá siaha až do oblasti kardie (Obr. 1). Patológ nachádza v resekáte zmeny, ktoré hodnotí ako akútnu ezofagitídu s ulceráciou. Pacientka bola prepustená do domáceho ošetrenia na 12. pooperačný deň.

Kazuistika 2

45ročná žena s dlhoročnou anamnézou dysfágie. Počas konzumácie vlašských orechov udáva pocit prekážky v pažeráku s následnou dysfágiou. Zvracanie neguje. Endoskopista v rajónnom zdravotnom zariadení prechádza voľne cez Killiánovo ústie a následne sa dostáva do divertikla, v ktorom popisuje ruptúru sliznice a krvácanie. Pacientka preložená na naše pracovisko s podozrením na perforáciu pažeráka. Pri príjme na oddelenie nie je pre afágiu schopná prehltnúť kontrastnú látku, preto absolvovala len CT vyšetrenie hrudníka. Rentgenológ nachádza prítomnosť voľného vzduchu pod dolným okrajom štítnej chrupky a v oblasti hypofaryngoezofageálneho prechodu. Bez prítomnosti pneumomediastína. Popisuje „...akoby zdvojený lumen pažeráka, môže však ísť aj o voľný vzduch paraezofageálne“. V laboratórnych výsledkoch nachádzame miernu leukocytózu (Leu. 10,42) a miernu eleváciu CRP (9,53). Chirurg vzhľadom na CT nález a suspektný GFS nález indikuje operačnú revíziu. Z krčného prístupu podchádza pažerák, nenachádza však divertikel. Endoskopista identifikuje IED krčného pažeráka, endoskop nevie zaviesť do pravého lúmenu. Operatér preto z  ezofagotómie vchádza do pravého lúmenu pažeráka, sonduje ho orálnym aj aborálnym smerom. Následne pomocou endoskopu v úrovni jugula nachádza koncentrickú stenózu s priemerom asi 5mm. Endoskopom nie je možné ani po opakovanej dilatácii preniknúť cez stenózu. Pod úrovňou stenózy sa nachádza ďalší úsek s IED. Operatér sa vzhľadom k tomu rozhoduje pre radikálny výkon a u pacientky realizuje ezofagektómiu podľa Orringera s end-to-side ezofagogastroanastomózou. Patológ v resekáte pažeráka a malej kurvatúry žalúdka nachádza malú ulceráciu sliznice orálnej časti pažeráka, akútny flegmonózny zápal steny pažeráka a ťažkú chronickú, fokálne mierne aktívnu, HP negatívnu gastritídu. Pacientka prepustená do domáceho ošetrenia na 11. pooperačný deň.

DISKUZE

IED je charakteristická dramatickým klinickým obrazom, ktorý imituje perforáciu pažeráka. Má však benígny priebeh s priaznivou prognózou a nízkou mortalitou. V diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť iné akútne stavy ako sú napríklad infarkt myokardu a disekujúca aneuryzma aorty. U prvej pacientky vznikly retrosternálne bolesti v priamom súvise s endoskopickým vyšetrením. V druhom prípade sa uplatnilo priame poškodenie sliznice pažeráka tuhým sústom v mieste stenózy. K bolestiam sa pridružila aj afágia. Väčšina publikácií neuvádza u pacientov v predchorobí žiadne symptómy. Naše pacientky uvádzali dlhodobé dysfagické obtiaže. U prvej pacientky sme príčinu dysfágie neobjasnili. U druhej pacientky bola jej príčinou stenóza pažeráka. Prítomnosť príznakov IED je indikáciu na ezofagografiu. Charakteristickým nálezom pri intramurálnej disekcii býva príznak zdvojeného pažeráka (double-barreled oesophagus), eventuálne príznak slizničného pruhu (mucosal strip sign) [8]. Ezofagografiou je podľa Hansonovej s kolektívom možné IED potvrdiť v 93 % prípadov [1]. Steadmann s kolektívom však týmto vyšetrením potvrdili patologický nález len u necelej tretiny pacientov (29 %) [7]. V našej prvej kazuistike rentgenológ vyhodnotil ezofagografický nález ako perforáciu pažeráka. Až po prehodnotení nálezu sme našli typické príznaky IED (Obr. 2). Druhá pacientka nebola pre afágiu schopná kontrastnú látku prehltnúť. CT vyšetrenie je indikované za účelom komplexného zhodnotenia hrudníkového nálezu. V prípade negatívneho výsledku ezofagografie môže prítomnosť vzduchu v mäkkých tkanivách krku a mediastína, pneumotorax, fluidotorax a tekutinová kolekcia v mediastíne poukázať na prítomnosť perforácie pažeráka. Prítomnosť kontrastu v mediastíne, alebo v pleurálnych dutinách je známkou kompletnej pažerákovej perforácie [9]. CT vyšetrenie môže potvrdiť prítomnosť pravého aj falošného lúmenu pažeráka, pričom falošný lúmen býva vždy uložený dorzálne za pravým lúmenom [10]. Po retrospektívnom vyhodnotení CT sme v obidvoch prípadoch potvrdili prítomnosť disekcie (Obr. 3, 4).

U pacientov s IED a s hematemézou je endoskopické vyšetrenie indikované ako prvé. U pacientov bez týchto symptómov nasleduje po zobrazovacích vyšetreniach. Podľa Lamonta s kolektívom endoskopia potvrdí IED len v 46 % prípadov a nemá taký klinický význam ako zobrazovacie vyšetrenia [11]. Steadmann so spolupracovníkmi v protiklade s ich tvrdením potvrdili endoskopiou IED u všetkých pacientov [7]. V našich kazuistikách prvé endoskopické vyšetrenia u pacientiek považovali nález za pažerákový divertikel. K diagnóze IED sme dospeli až na základe opakovaného peroperačného endoskopického vyšetrenia (Obr. 5.). V liečbe ochorenia dominuje konzervatívna liečba. Jej základom je observácia, reštrikcia perorálneho príjmu, parenterálna výživa a rehydratácia pacienta [12]. Alternatívou je endoskopický zákrok s možnosťou disekcie septa z mukózy, balóniková dilatácia, alebo zavedenie stentu [13,4].

Operačný výkon bol podľa údajov z najrozsiahlejšej prehľadovej štúdie indikovaný u 22,5 % pacientov (9/40). U piatich z nich bola vykonaná len exploratívna pravostranná torakotómia. Perforáciu pažeráka sa nepodarilo potvrdiť ani u jedného pacienta. Indikáciou ezofagektómie bolo riešenie komplikácií iatrogénnej endoskopickej perforácie u jednej pacientky [1]. Zuleta s kolektívom udávajú vo svojom súbore siedmych pacientov potrebu operačnej revízie u jednej pacientky s dokázanou perforáciou [6]. Obidve naše pacientky sme revidovali pre podozrenie na perforáciu pažeráka resp. pažerákového divertikla. U prvej pacientky sa naša indikácia opierala o falošne pozitívny nález pri ezofagografii a CT nález pneumomediastína. Peroperačne sme prítomnosť perforácie nepotvrdili napriek tomu, že pravidelne využívame pre jej detekciu instiláciu metylénovej modrej cez nazogastrickú sondu [15]. Leukocytózu, ezofagografický nález perforácie, prítomnosť voľného vzduchu v mediastinálnych štruktúrach a dlhodobú dysfágiu pacientky sme napriek neúspechu peroperačnej identifikácie perforácie považovali za dostatočnú indikáciu na ezofagektómiu. U druhej pacientky endoskopista považoval disekciu za krčný divertikel so suspektnou léziou sliznice. Vzhľadom na afágiu pacientky sme ezofagografickým vyšetrením nevedeli vylúčiť perforáciu pažeráka. CT vyšetrenie podalo len nepriamy dôkaz možnej perforácie. Prítomnosť kombinácie IED a nedilatovateľnej stenózy pažeráka boli podľa našeho názoru u tejto pacientky indikáciou na radikálne riešenie.

Intramurálna disekcia pažeráka je zriedkavé ochorenie. Pravdepodobnosť stretnutia sa s IED je veľmi malá. Naše kazuistiky poukázali na to, že tento faktor môže ovplyvniť jeho úspešnú diagnostiku, nakoľko na základe zobrazovacích a endoskopických vyšetrení sa IED nebrala v úvahu ani v jednom prípade. Až kombinácia operačnej revízie s peroperačným endoskopickým vyšetrením určili správnu diagnózu. Konzervatívna terapia je metódou voľby pri prístupe k tejto diagnóze. Radikálne riešenie vo forme ezofagektómie má u týchto pacientov zriedkavé využitie pri ošetrení komplikácií IED. V odbornej literatúre sa nám nepodarilo identifikovať pracovisko, ktoré by u pacientov s IED indikovalo ezofagektómiu bez dokázanej perforácie. Ani u jednej z našich pacientiek sme nepotvrdili perforáciu pažeráka. U obidvoch pacientiek sme však peroperačný nález považovali za dostatočný dôvod k takémuto kroku. Ich operačný výkon ako aj pooperačný priebeh bol nekomplikovaný. Pracovisko autora je toho názoru, že spektrum indikácií pre ezofagektómiu u pacientov s IED je vhodné rozšíriť o pacientov s IED a pridruženou patológiou pažeráka. Napriek tomu, že ezofagektómiu musíme aj v súčasnosti považovať za výkon s vysokou morbiditou, v centrách, ktoré sa zaoberajú pažerákovou chirurgiou na pravidelnej báze sa jedná o relatívne bezpečný operačný výkon.

MUDr. Martin Lučenič

Drotárska cesta 90

81102 Bratislava

e-mail: martinlucenic@gmail.com