Oboustranná perinatální torze semenného provazce – kazuistika a přehled literatury

Úvod:
Perinatální torze semenného provazce představuje zvláštní kapitolu syndromu akutního šourku. U novorozence ještě není vytvořeno pevné spojení mezi obaly varlete a stěnou šourku, proto se ve většině případů jedná o extravaginální typ torze. Záchrana postiženého varlete je vzácná. Léčebný postup stále představuje předmět kontroverze. Někteří autoři odmítají revizi šourku jako zbytečnou, jiní prosazují urgentní oboustrannou revizi.

Kazuistika:
Autoři prezentují případ novorozence, u kterého byla akutně pro klinické známky pravostranné torze provedena revize šourku. Pravé, zcela nekrotické varle bylo odstraněno. Ve snaze o preventivní fixaci kontralaterálního varlete byla otevřena i druhá polovina šourku a na levém varleti nalezeny známky po proběhlé asynchronní torzi s patrnou ostrou hranicí infarzace na semenném provazci v místě po spontánní detorzi. Toto varle bylo ponecháno v šourku a fixováno k jeho stěně. Další sledování dítěte potvrdilo výraznou poruchu parenchymu varlete. Jde o první případ oboustranné perinatální torze popsaný v české a slovenské literatuře.

Závěr:
Perinatální torze semenného provazce ohrožuje pacienta vznikem velmi závažné komplikace – oboustranné atrofie varlete v důsledku asynchronní torze kontralaterálního varlete. Autoři na kazuistice demonstrují nízkou senzitivitu klinického i ultrazvukového vyšetření u novorozence. Na základě kazuistiky a přehledu literatury doporučují u novorozence se známkami perinatální torze co nejrychleji provést oboustrannou revizi šourku s fixací vitálního varlete.

Klíčová slova:
torze spermatického provazce – extravaginální torze – novorozenec – neonatální torze – syndrom akutního šourku

Úvod

Ačkoli jednostranná perinatální torze spermatického provazce je známa již od konce 19. století [1], oboustranné postižení bylo poprvé popsáno Frederickem až v roce 1967 [2]. Od té doby lze v literatuře nalézt narůstající řadu kazuistik dokazujících, že výskyt tohoto onemocnění je častější, než se dříve předpokládalo. V české a slovenské literatuře existuje popis jednostranné novorozenecké torze [3], oboustranná torze dosud popsána nebyla. Podíl oboustranné formy je odhadován na 12–21 % všech perinatálních torzí [4].

Léčebný postup je stále předmětem kontroverze. Řada autorů zastává tradiční konzervativní přístup, který vychází z názoru, že není šance na záchranu postiženého varlete, že asynchronní torze kontralaterálního varlete je velmi vzácná a riziko komplikací spojených s celkovou anestezií v tomto věku natolik významné, že neospravedlňuje aktivní přístup. Tito autoři proto neprovádějí revizi šourku. Ve snaze zachytit včas možnou asynchronní torzi varlete pouze poučí rodiče o nutnosti kontrolovat vzhled genitálu při neklidu dítěte a každé výměně plen. Předpokládají, že mechanismus torze varlete je v tomto věku vždy extravaginální a týká se pouze prvních měsíců života, než se vytvoří pevná spojení mezi obaly varlete a stěnou šourku [5,6]. Jiní autoři poukazují na fatální následky možné asynchronní torze kontralaterálního varlete a na nízkou vypovídající hodnotu klinického a ultrazvukového vyšetření šourku u novorozence, které nemusí včas odhalit postižení druhostranného varlete. Doporučují proto ve všech případech provést co nejdříve oboustrannou revizi šourku [7]. S přibývajícími znalostmi o možné asynchronní torzi kontralaterálního varlete začíná v současné době převažovat aktivní způsob léčby.

Kazuistika

Chlapec se narodil z 2. těhotenství, ve 40. týdnu gestace. Těhotenství bylo nekomplikované, porod proběhl spontánně, záhlavím. Porodní váha dítěte byla 3400 g, poporodní adaptace fyziologická.  Bezprostředně po porodu gynekolog pozoroval zvětšení pravé poloviny šourku. Vyšetření barevným dopplerem provedené v porodnici zachytilo známky perfúze v obou varlatech, hydrokéla přítomna nebyla. Pro přetrvávající zvětšení pravého varlete byl hoch odeslán ve věku 10 dní na naše pracoviště.

Při přijetí pacienta na naši kliniku jsme nalezli obě varlata sestouplá, pravá polovina šourku byla mírně zvětšena, zvětšení nedosahovalo do třísla. Barva kůže šourku byla normální. Pohmatově bylo pravé varle tužší, chlapec nereagoval bolestivě na pohmat ani na jedné straně. Ultrazvukové vyšetření zobrazilo vpravo ne zcela homogenní varle s naléhající nepravidelnou výrazně nehomogenní masou, odpovídající edematóznímu a nekroticky změněnému nadvarleti s přilehlou částí provazce. Obaly byly zesílené, v okolí varlete nebyla přítomna tekutina. Barevným dopplerovským mapováním se nepodařilo ve varleti zachytit signál perfúze (Obr. 1). Levé varle bylo homogenní, bez tekutiny v obalech, Doppler zachytil při jeho dolním pólu známky prokrvení (Obr. 2). Ultrasonografické vyšetření močového měchýře a ledvin bylo normální. Vyšetření močového sedimentu neprokázalo známky močové infekce, zánětlivá aktivita byla nízká (CRP 3 mg/l), hodnoty nádorových markerů odpovídaly věku (AFP 5845 μg/l, HCG < 2 IU/l).

Při akutně provedené revizi šourku jsme vpravo nalezli extravaginální torzi semenného provazce se zcela nekrotickým, hemoragicky infarzovaným varletem (Obr. 3), které jsme odstranili. Ve snaze o preventivní fixaci kontralaterálního varlete jsme otevřeli také levou polovinu šourku, kde jsme nalezli varle se známkami hemoragické infarzace v pevně adherujících prokrvácených obalech (Obr. 4) s patrnou ostrou hranicí infarzace na semenném provazci se zaškrcením v místě po spontánní detorzi.  Vzhledem k nejisté vitalitě jsme levé varle ponechali v šourku a preventivně fixovali celkem třemi nevstřebatelnými stehy k jeho stěně (2 stehy k raphé, 1 steh laterálně). Histologické vyšetření potvrdilo kompletní hemoragickou infarzaci pravého varlete, nadvarlete i distální části chámovodu.

V následných měsících provedená ultrazvuková vyšetření prokázala známky částečné atrofie s redukcí objemu levého varlete (0,4 ml v 18 měsících věku), v jeho centrálních částech byly dokonce zachyceny známky perfúze. Na vrcholu minipuberty ve 3 měsících věku byly nalezeny vysoké hodnoty gonadotropinů (LH 22,9 IU/l, FSH 103 IU/l) při nízké hladině testosteronu (0,86 nmol/l). Tento nález odpovídá hypogonadismu v důsledku těžké poruchy parenchymu varlete. Proto bude u chlapce v pubertě nutné zahájit hormonální substituční léčbu. Jelikož zárodečné buňky varlete jsou mnohem citlivější k ischemii než Leydigovy a Sertoliho buňky [8], můžeme u pacienta předpokládat s vysokou pravděpodobností neplodnost.

Diskuze

Perinatální torze je definována jako torze semenného provazce vzniklá prenatálně, perinatálně či postnatálně až do 30. dne života dítěte. Incidence je odhadována na 6/100 000 živě narozených dětí [9], což představuje přibližně 10 % všech torzí varlete dětského věku. Typicky jde o extravaginální torzi (není ještě vytvořena fixace tunica vaginalis ke stěně šourku).

Jednou z příčin protichůdných závěrů a léčebných doporučení je skutečnost, že řada prací nerozlišuje mezi prenatálně a postnatálně vzniklou perinatální torzí. Toto rozdělení poprvé navrhli v roce 1990 Das a Singer [10].

• Torze postnatální tvoří přibližně čtvrtinu všech případů perinatální torze. Šourek dítěte je bolestivý, prosáklý a začervenalý, ač byl při narození nález na šourku normální.
• Torze prenatální (in utero) představuje zbylé tři čtvrtiny perinatálních torzí.  Klinicky se nejčastěji projevuje jako nebolestivý tuhý útvar v šourku (typické pro zastaralou torzi) v některých případech s kůží fixovanou k tmavě prosvítajícímu varleti změněnému hemoragickou nekrózou. Chybí transluminiscence typická pro hydrokélu.

V přehledu světové literatury (od roku 1990 do 2011) jsme mezi 141 případy prenatální torze nalezli pouze dva případy přežití varlete (1,4 %). Mezi 25 případy postnatální torze bylo zachráněno 12 varlat (48 %) [11]. U postnatální torze tedy existuje významná šance na záchranu varlete, a je proto nezbytné při klinických známkách torze provést urgentní revizi šourku s fixací kontralaterálního varlete. U prenatální torze bychom měli postupovat stejným způsobem, i když nemůžeme doufat v záchranu postiženého varlete, tj. vždy provést revizi a fixaci druhého varlete. Hlavním argumentem je snaha předejít možné ztrátě kontralaterálního varlete v případě vzniku asynchronní torze.  Riziko asynchronní torze nelze přesně určit, protože synchronní kontralaterální torze může být asymptomatická s intermitentním průběhem a případnou spontánní detorzí, takže zpoždění v klinickém projevu vede k závěru asynchronní torze. Dokládá to také námi popsaná kazuistika, kde pro spontánní detorzi hovoří obraz hemoragické infarzace s ostrou hranicí a se zaškrcením na semenném provazci několik milimetrů od horního okraje obalů varlete. Oboustranné postižení nalézáme u 12–21 % všech PT [4,12], z toho připadá dle Baglaje [13] přibližně jedna třetina na asynchronní torzi.

Asynchronní torze kontralaterálního varlete se obvykle projeví ještě v novorozeneckém věku, kdy chybějící fixace obalů varlete umožňuje vznik extravaginálního typu torze. Ale i v novorozeneckém věku je možné se setkat s intravaginálním typem torze typickým pro starší děti [4,9,10,13,14,15], který vzniká v důsledku patologické mobility varlete, jehož obaly se upínají vysoko na semenný provazec. Toto dlouhé mezorchium (bell clapper deformity) se vyskytuje na obou stranách až v 90 % případů [16] a představuje celoživotní anatomickou predispozici pro vznik torze.

Dalším důvodem pro aktivní přístup k perinatální torzi je možný asymptomatický průběh kontralaterálního postižení. V tomto věku je senzitivita ultrazvukového vyšetření nízká (power doppler je přitom vhodnější než barevné dopplerovské mapování [17]). Jak ukazuje i naše kazuistika, torze kontralaterálního varlete tak může být bez druhostranné revize snadno přehlédnuta [4,9, 10,13,14]. Hlavním přínosem ultrazvukového vyšetření v novorozeneckém věku tedy není průkaz zachovalého průtoku krve, ale zobrazení anatomických detailů šourku, důležitých pro správnou diferenciální diagnostiku (nádor varlete, paratestikulární nádor, hematokéla u akutní nekrózy nadledvin novorozence, mekoniová periorchitída, skrotální kýla, hydrokéla). Heterogenní textura tkáně je obvykle spojena s déletrvající ischemií a znamená nekrózu varlete [18].

Neobstojí ani námitka týkající se vysokého rizika celkové anestezie. V literatuře jsme za poslední dvě desetiletí nenalezli jedinou zmínku o závažné komplikaci spojené s celkovou anestezií u pacientů operovaných pro perinatální torzi [11]. Svůj podíl na tomto příznivém výsledku mají nejen moderní postupy v dětské anesteziologii, ale také fakt, že k torzi dochází prakticky výhradně u donošených, jinak zdravých jedinců.

Vlastní revizi je nejvhodnější provést z řezu na přední ploše šourku v raphe scroti, který umožní snadno a rychle ošetřit obě strany. Někteří autoři doporučují přístup z třísla pro možnost současného podvazu otevřeného processus vaginalis a z obav před zastižením nepoznaného nádoru varlete. Přístup z třísla však trvá déle, vyžaduje v případě fixace kontralaterálního varlete dvě operační rány, preparace processus vaginalis od semenného provazce může dále zhoršit prokrvení hraničně ischemického varlete. Navíc, processus vaginalis je otevřený u 80 % novorozenců a nelze jej automaticky ztotožnit s budoucí tříselnou kýlou [19].

Histologické vyšetření odstraněného varlete je nezbytné, i když zatím nebyla popsána perinatální torze u varlete postiženého zhoubným nádorem. V písemnictví jsme nalezli pouze jeden případ perinatální torze varlete se zralým teratomem [20]. Obecně je výskyt nádoru varlete u novorozence vzácný a ultrazvukový obraz varlete změněného nádorem nápadný [21].

Závěr

Vzhledem k existujícímu riziku asynchronní torze kontralaterálního varlete a možnosti asymptomatického průběhu synchronní torze z důvodů nízké senzitivity klinického a ultrazvukového vyšetření je u všech chlapců se známkami perinatální torze semenného provazce indikována co nejdříve oboustranná revize šourku s preventivní fixací vitálních varlat. Riziko spojené s podáním celkové anestezie u jinak zdravého donošeného novorozence s perinatální torzí není vysoké. Nepoznaná oboustranná torze vede k oboustranné atrofii varlat, tedy velmi závažnému klinickému stavu. To může být důvodem pozdějšího soudního sporu, zda nebylo možné ztrátě gonád předejít.

MUDr. Marcel Drlík, FEAPU

Osadní 30

170 00 Praha

e-mail: marcel.drlik@seznam.cz