Mucinózní adenokarcinom apendixu – kazuistika

Czech version English version

: I. Zedníková; V. Kuntscher; P. Schmiedhuber ^*; O. Daum ^**
: Chirurgická klinika FN Plzeň-Lochotín, přednosta: prof. MUDr. V. Třeška, DrSc. ; Klinika zobrazovacích metod FN Plzeň-Lochotín, přednosta: doc. MUDr. B. Kreuzberg ^*; Šiklův patologicko-anatomický ústav FN Plzeň, přednosta: prof. MUDr. M. Michal ^**
: Rozhl. Chir., 2010, roč. 89, č. 11, s. 682-684.
: Monothematic special - Original

Autoři popisují případ pacienta s diagnózou karcinomu apendixu. 66letému pacientovi byla pro známky akutní apendicitidy provedena apendektomie a v druhé době pravostranná hemikolektomie pro histologický nález mucinózního adenokarcinomu. Jedná se o nejčastější typ rakoviny apendixu, přesto je to velice vzácná diagnóza.

Klíčová slova:
apendix – adenokarcinom – mucin

ÚVOD

Karcinom apendixu je velice vzácná diagnóza, která je u většiny pacientů zjištěna při nebo po operaci pro akutní zánět apendixu nebo jsou-li změny v břišní dutině viditelné na CT vyšetření provedené pro jiné onemocnění [2]. Incidence karcinomu apendixu je méně než 0,01 % a tvoří 0,4 % všech intestinálních tumorů [4].

Tumory apendixu dělíme na:

Adenomy
Karcinoidy
Karcinomy – adenokarcinom, mucinózní adenokarcinom, nediferencovaný karcinom.

Mucinózní adenokarcinom je nejčastější rakovinou apendixu, což představuje asi 37 % všech nádorů apendixu [1]. Vzniká z epitelových buněk výstelky apendixu [1]. Nádorové buňky produkují želatinové hmoty, tzv. mucin. Nádory rychle rostou a často metastázují do lymfatických uzlin, jater a plic [1, 3]. Tyto nádory jsou často dlouho bezpříznakové, prvním příznakem bývají známky akutní či chronické apendicitidy. Diagnóza je většinou nečekaně stanovena během operace akutní apendicitidy nebo až po operaci z histologického vyšetření. Při podezření na toto onemocnění během operace by chirurg měl provést peroperační biopsii, při akutních operacích však toto často není možné, proto je diagnóza většinou zjištěna až z rutinní definitivní histologie. Léčba tohoto nádoru se většinou odvíjí od velikosti tumoru, šíření nádorových buněk a mucinu po břišní dutině (tzv. pseudomyxoma peritonei), ale vzhledem k malému počtu případů není stanovena přesná léčebná strategie [1, 2]. Standardně se provádí apendektomie, event. pravostranná hemikolektomie [2, 3]. Vliv systémové chemoterapie a radiační terapie není u tohoto onemocnění prokázán [2]. Prognóza přímo souvisí s velikostí tumoru. Nádory menší než 2 cm mají malou tendenci k šíření a pacienti mají obvykle výbornou prognózu, naopak nádory větší než 2,5 cm často infiltrují stěnu a šíří se do mezenteriola a stěny céka a vyžadují agresivnější léčbu a prognóza je horší [2]. Průměrný věk výskytu je 60 let. Pětileté přežívání je uváděno kolem 50 % [2].

KAZUISTIKA

Muž, 66 let, byl akutně přijat k hospitalizaci pro dva dny trvající progredující bolesti břicha v pravém podbřišku, nezvracel, stolice pravidelná, bez potíží s močením. Z anamnézy: 4 roky léčená arteriální hypertenze, exnikotinismus v roce 1979, denně cca 5 piv. Při přijetí nemocný při vědomí, klidný, spolupracuje, afebrilní, pulz 100/min., břicho monstrózně obézní, vyšetřitelné jen orientačně, bolestivé v pravém podbřišku, per rectum vyšetření bez patologického nálezu. Laboratorně pouze mírná leukocytóza. Provedeno CT vyšetření břicha se závěrem: absces v pravé jámě kyčelní, v.s. periapendikulární. Nemocný byl indikován k operačnímu řešení.

CT vyšetření břicha při příjmu
Fig. 1. Abdominal CT examination on admission — **1. CT vyšetření břicha při příjmu Fig. 1. Abdominal CT examination on admission**

Břišní dutina otevřena dolní střední laparotomií, nacházíme zkalený výpotek, apendix změněný pokročilým zánětem, s periapendikálním abscesem, ze stěny apendixu vytéká hlen, tkáně jsou velice křehké, obtížně provádíme apendektomii, pahýl apendixu zanořujeme zvykle tabákovým stehem a přešíváme Z stehem. Drénujeme Douglasův prostor trubicovým drénem. Nález peroperačně uzavřen jako akutní gangrenózní apendicitida s abscesem a pelveoperitonitidou. Podkoží a kůži nešijeme, ponecháváme k obkladování. Nasazena antibiotika – K-penicilin, gentamicin, metronidazol.

Kolekce hlenu ve stěně appendixu pod dysplastickým luminálním epitelem (HE, 48x)
Fig. 2. Collection of phlegm in the appendiceal wall below its dysplastic epithelium (HE, 48x) — **2. Kolekce hlenu ve stěně appendixu pod dysplastickým luminálním epitelem (HE, 48x) Fig. 2. Collection of phlegm in the appendiceal wall below its dysplastic epithelium (HE, 48x)**

Dysplazie vysokého stupně v epitelu vystýlajícím lumen appendixu (HE, 120x)
Fig. 3. Severe dysplasia of the epithelium lining the appendiceal lumen (HE, 120x) — **3. Dysplazie vysokého stupně v epitelu vystýlajícím lumen appendixu (HE, 120x) Fig. 3. Severe dysplasia of the epithelium lining the appendiceal lumen (HE, 120x)**

Nádorové žlázky infiltrující stěnu apendixu (HE, 240x)
Fig. 4. Tumor glands infiltrating the appendiceal wall (HE, 240x) — **4. Nádorové žlázky infiltrující stěnu apendixu (HE, 240x) Fig. 4. Tumor glands infiltrating the appendiceal wall (HE, 240x)**

Pooperačně nemocný hospitalizován na JIP pro poruchy srdečního rytmu, šestý pooperační den přeložen na standardní oddělení. Osmý pooperační den provedena sekundární sutura kůže a devátý pooperační den propuštěn do domácího ošetřování v uspokojivém stavu.

Bioptické vyšetření však prokázalo mucinózní adenokarcinom apendixu, jehož hlen široce disekoval stěnu apendixu a vytvářel dutinu v mezoapendixu, nádorová infiltrace sahala do subserózy, susp. nález pseudomyxoma peritonei. Nádor nedosahoval do resekčního okraje, dosahovaly tam však dysplastické změny epitelu.

Nemocný byl proto indikován k pravostranné hemikolektomii, která byla provedena měsíc po první operaci, již bez známek maligního tumoru či generalizace v dutině břišní. Pooperační průběh byl klidný, pacient byl propuštěn sedmý pooperační den do domácí péče.

Jizva po první operaci
Fig. 5. A scar following the first procedure — **5. Jizva po první operaci Fig. 5. A scar following the first procedure**

Histologický nález: resekát střeva bez dysplastických či nádorových změn, 12 lymfatických uzlin v mezokolickém tuku bez nádorové infiltrace.

Ileocékální oblast
Fig. 6. Ileocecal region — **6. Ileocékální oblast Fig. 6. Ileocecal region**

Rozstřižený preparát terminálního ilea, céka, c. ascendens a části c. transverzum
Fig. 7. Section of the preparation of the terminal ileum, caecum, ascending colon and a part of the transverse colon — 7. Rozstřižený preparát terminálního ilea, céka, c. ascendens a části c. transverzum Fig. 7. Section of the preparation of the terminal ileum, caecum, ascending colon and a part of the transverse colon

Objednáno onkologické konzilium, pacient pravidelně kontrolován na chirurgické ambulanci pro známky hnisání operační rány, týden po propuštění z hospitalizace však náhle umírá na akutní infarkt myokardu.

DISKUSE

S karcinomem apendixu se setkáváme vzácně, je považován za typ kolorektálního karcinomu. Může způsobit zánět apendixu nebo jeho rupturu – někdy se jedná o první příznak této nemoci. Mnohdy nejsou žádné příznaky choroby, dokud nejde o pokročilé stadium [1, 2].

I v našem případě se onemocnění projevilo známkami pokročilé akutní apendicitidy, pro obezitu a diagnostické rozpaky bylo provedeno CT vyšetření břicha s nálezem susp. periapendikulárního abscesu. Peroperační nález též odpovídal pokročilé akutní apendicitidě, zvláštností byl pouze hlen v okolí apendixu. Při plánované reoperaci jsme našli zhojené cékum s pooperačním infiltrátem, histologie byla již bez průkazu tumoru.

Je tedy v případě karcinomu apendixu nutná pravostranná hemikolektomie, není dostačujícím výkonem apendektomie? Pro malý počet případů není rozsah operace jasně stanoven. Je jistě důležité, řídit se velikostí tumoru. Literatura uvádí výkony typu apendektomie, ileocékální resekce, pravostranná hemikolektomie, někdy ještě rozšířená u žen o oboustrannou adnexektomii, jako prevenci častých ovariálních metastáz. Na rozdíl od prosté apendektomie, při radikální operaci máme k dispozici histologické vyšetření spádových lymfatických uzlin [2, 3, 4].

Vzhledem k bioptickému nálezu jsme se v našem případě rozhodli pro pravostrannou hemikolektomii, kdy při reoperaci, i přes šíření mucinu do břišní dutiny, byl nález bez známek generalizace nádorového onemocnění. Díky náhlému úmrtí pro kardiální příčinu 2 týdny po operaci jsme nemohli pacienta dále sledovat.

ZÁVĚR

Mucinózní adenokarcinom apendixu je velice vzácná diagnóza, přesto je důležité na ni při operaci pro akutní apendicitidu myslet. Při diagnostických rozpacích je výhodné peroperační bioptické ověření. I poté není jednoduché se rozhodnout o rozsahu operačního výkonu. Převažují tendence k radikální operaci, metodou volby je pravostranná hemikolektomie.

MUDr. Ilona Zedníková

Chirurgická klinika FN Plzeň

Dr. E. Beneše 13

305 99 Plzeň

e-mail: zednikovai@fnplzen.cz

Sources

1. Appendix Cancer Survivor’s Blog. Dostupný na WWW: http://www.appendix-cancer.com

2. Appendix Cancer – MD Anderson Cancer Center. Dostupný na WWW: http://www.mdanderson.org/

3. Adenocarcinoma-apendix. Dostupný na WWW: http://www.thedoctorsdoctor.com/diseases/appendix_adenoca.htm

4. Kaplan, Z., Šefr, R., Penka, I., Hermanová, M., Němec, L. Adenokarcinom apendixu – kazuistika. Rozhl. Chir., 2000, roč. 79, č. 9.

5. Rutledge, R. H., Alexander, J. W. Primary appendiceal malignancies, rare but important. Surgery, 1992, 111, s. 244–250.

6. Kopecký, J., Jelen, S., Kyselá, T., Horáček, J. Primární adenokarcinom appendixu. Rozhl. Chir., 1992, roč. 71, č. 3–4, s. 159–163.

Labels

Surgery Orthopaedics Trauma surgery

Posttraumatic Atlantoaxial Rotatory Fixation in a Child

Intrathoracic Goitre – Undiagnosed – Nevertheless Operated

Axillary Dissection in the Surgical Management of Invasive Breast Cancer in Postmenopausal Female Patients

Torsion of the Omentum – An Uncommon Cause of Acute Abdomen

Abdominal Catastrophe – Abdominal Wall Defect Associated with Gastrointestinal Fistula – Strategy of Therapy

Segmental Absence of the Muscularis Propria Layer in the Colonic Wall– A Rare Cause of Colonic Perforation during Pregnancy

Intraoperative Radiotherapy in Multimodality Treatment of Locally Advanced Rectal Carcinoma

Five-Year Follow up in Patients after Surgery for Clear Cell Renal Carcinoma

Lymphatic Mapping and Biopsy of Sentinel Lymph Nodes Using Combined Methodology of In Vivo Application of Patentblue and Radionuclide and Ex Vivo Detection of Metastatic Affection of Lymph Nodes in Colorectal Carcinoma

Pelvic Injury from the Urogyneacology Point of View. Overview

Mapping of the Superficial Venous System on the Lower Extremities before and after the Varicose Veins Surgery – Summarizing Paper of Specific Aspects during the Duplex Ultrasound Imaging

Article was published in

Perspectives in Surgery

2010 Issue 11