Nepigmentované subunguální malignity – kříž malé chirurgie

Overview

Úvod:
Incidence amelanotických subunguálních malignit je malá, ale jejich záchyt nelze označit za raritní a v diagnostickém algoritmu

jsou často opomíjeny.

Metody:
Retrospektivní analýza 4 amelanotických subunguálních tumorů – 2 subunguálních melanomů a 2 spinocelulárních karcinomů

– diagnostikovaných chirurgem a patologem.

Výsledky:

Zaznamenali jsme častou traumatickou anamnézu, bagatelizaci symptomatologie, nestandardní projevy nekorelující s běžnými

makroskopickými morfologickými charakteristikami a riziko diagnostického zdržení.

Závěr:
Subunguální malignity je nutno zařadit do diagnostického algoritmu onemocnění nehtové ploténky. Časná diagnóza umožňuje

redukci počtu amputací. Doporučujeme excizní probatorní biopsii. Možné dopady opožděné diagnózy mohou zejména u subunguálního

melanomů být fatální, u spinocelulárního karcinomu spíše mutilující.

Klíčová slova:
subunguální spinocelulární karcinom – subunguální melanom – amelanotický melanom – subunguální malignita

_ÚVOD

Z množství chorob a traumat prstů představují amelanotické subunguální malignity malý podíl. Jejich klinické projevy jsou nenápadné a polymorfní a riziko opožděné diagnózy relativně vysoké. Možné dopady mohou zejména u subunguálního melanomu (SM) být fatální, u subunguálního spinocelulárního karcinomu (SSK) pak spíše mutilující.

_MATERIÁL

V letech 2005–2008 jsme diagnostikovali subunguální malignitu u 4 pacientů (dvakrát SM, dvakrát SSK) – viz tabulka 1. Prodleva od příznaků k diagnóze byla 6–24 měsíců, v jednom případě je anamnéza kratší s pravděpodobnou bagatelizací.

U prvé pacientky se SM byla provedena amputace palce LDK s exenterací ipsilaterální inguiny pro metastatickou lymfadenopatii, prokázáno kostní postižení palce. Umírá za 6 měsíců pod obrazem srdečního selhání bez indikace nekropsie.

V druhém případě SM byla na vyšším pracovišti provedena amputace distálního článku palce s biopsií sentinelové uzliny (negativní). Pacient po terapii interferonem přežívá 2 roky bez známek generalizace či místní progrese onemocnění.

V případě prvého SSK byla provedena amputace článku prstu, přežívá bez známek progrese onemocnění 12 měsíců. Ve druhém případě byla pro susp. granulom z cizích těles provedena lokální excize, po verifikaci SSK byl pacient předán do péče plastika, dosud není plně došetřen rozsah onemocnění.

_METODIKA

Při suspiciu tumorózní subunguální léze byla provedena v lokální svodné anestezii podle Obersta ablace nehtu s probatorní excizní biopsií vzorku tkáně, v 1 případě excize patologické granulace.

Patologem byly u SM hodnoceny preparáty v barvení hematoxylin-eozinem (HE) a v barvení na melanin. V případě SSK byly hodnoceny 4 preparáty v barvení HE.

Další kroky byly prováděny po konzultaci onkologa – RTG prstu a srdce a plic, UZ třísel/axilly a břicha, eventuálně CT břicha, výběrově PET/CT, aktivita S100, NSE. Po léčbě bylo pokračováno v dispenzární péči onkologa a dermatologa.

_DISKUSE

Incidence SM činí 1–3 % všech melanomů, a jen 10–15 % z nich jsou hypo- a amelanotické [l]. Nejvyšší četnost 77 % je udávána u Afričanů, 10–20 % u Asiatů a jen asi 1 % u kavkazské rasy [2, 3, 4, 5]. Podíl SSK v longitudinálních studiích činí 0,007–0,267 % všech spinaliomů [6, 7], počet je ale zřejmě podhodnocen. Častější výskyt SSK i SM je ve věku 50–70 let bez predilekce pohlaví, raritní jsou případy dětí se SSK [8]. V etiologii u SM nenalézáme výraznější odchylky od ostatních lokalizací [1], u SSK bývá udáváno trauma, chronické infekce, expozice radiaci, arsenu a ropným produktům, virové infekce (HPV typ 16) a ektodermální dysplazie [6, 7, 8, 9]. SM je považován za tumor vysokého maligního potenciálu a obtížně terapeuticky ovlivnitelný [1, 4, 10]. Je otázkou, zda prognóza SM je ekvivalentní jiným lokalizacím – ať akrálním či neakrálním, patrně ale odpovídá negativním prognostickým rysům ostatních typů melanomů. Nepříznivá je asociace s vyšší tloušťkou podle Breslowa, mužským pohlavím, amelanózou [10]. Metastázy postihují CNS, játra, plíce, lymfatické uzliny. SSK je tumor s obyčejně indolentním průběhem, pomalým růstem a minimální tendencí k metastazování [7]. Průměrná doba růstu do diagnózy činí 4,5 roku. Letální metastatické postižení bylo zaznamenáno celosvětově 2x přes časté kostní postižení při diagnóze – 17–66 % [9, 11]. Při jiné lokalizaci na ruce je při invazi šlachy či kosti průkaz metastáz až ve 30 %. Varovné známky SM definoval Levit [5], ale u amelanotických forem mohou selhávat. Bývá leukonychie, subunguální granulace a hyperkeratóza, onycholýza, longitudinální erytronychie, ulcerace bez tendence k hojení, progresivní růst, u SM pak pigmentace s šířením na nehtové valy (Hutchinsonův příznak), lokalizace na palcích rukou a nohou až v 73 % [2, 4, 10, 12]. Pigmentace může být patrná až po snesení nehtu. Anamnéza traumatu je běžně pozitivní. Diferenciální dia- gnózu subunguálních nepigmentováných tumorů udává tabulka 2. Mezi další diagnostické metody patří dermatoskopie [1, 13] a biopsie. Při nepředpokládané maligní etiologii dermatoskopie prováděna nebývá, po ablaci nehtu je ve stejné anestezii provedena přímo biopsie.

Bioptická technika [14] dává možnosti excizní a „shave“ biopsie. Vždy jsme volili excizní probatorní biopsii, tloušťka a charakter tumorů neumožňovaly přehledné dosažení dermoepidermální junkce a tím využití základní výhody shave biopsie. Její přínos je v diagnostice malých a středních exofytických tumorů a k hodnocení lézí plošných. Faktory vedoucí k opožděné diagnóze jsou doba trvání a délka růstu, častá traumatická anamnéza, raritnost lokalizace, variabilní vzhled (časté nodulární a aktolentiginózní formy amelanotického SM), možnost spontánní regrese primárního tumoru [1, 15] a faktory pacienta s bagatelizací obtíží. Mezi dopady opoždění patří u SM lokální a systémová pokročilost s větší šířkou podle Breslowa – u neakrálních forem je při diagnóze udávána tloušťka průměrně méně než 1 mm, u akrálních a subunguálních forem 3,05 mm s ekvivalentním zhoršením prognózy [4, 16]. Faktorů ovlivňujících prognózu je však větší množství [1]. Po stránce terapie je u SSK důsledkem diagnostického zpoždění postižení kosti s indikací k amputaci článku, zřídka je při susp. lymfadenopatii zvažována lymfadenektomie. Terapie SSK [7, 11] při časném záchytu spočívá v široké lokální excizi a lalokové plastice (radial advanced flap) s transplantací preparátu o plné tloušťce na dárcovské místo. Lokální terapie je ale spojena s vysokým rizikem lokálních recidiv – až 56 % [7]. Bezpečnější lokální metodou je Mohsova mikrografická chirurgie [17, 18]. Při kostní lézi zbývá amputace článku. Radiační léčba je indikována zřídka. Nejistota v lokálním ošetření tumoru zůstává i u SM. U časných SM by měla být zvážena lokální excizní terapie, není sledován rozdíl v dlouhodobém přežití mezi amputací a lokální excizi s lalokovou plastikou [18]. Šířka SM 1–4 mm již indikuje amputaci distálního článku či v MCP skloubení prstu [1]. Standardním stagingovým výkonem je u pacientů bez detekované lymfadenopatie biopsie sentinelové uzliny [1] při pozitivitě následovaná exenterací spádové lymfatické oblasti.

_ZÁVĚR

Amelanotické tumory musí být zahrnuty do diagnostických úvah s nízkým prahem indikací k histologické verifikaci. Variabilita příznaků je vysoká a nebezpečnost pro pacienta přímo život ohrožující. Cílem je časná detekce umožňující záchovné výkony a zlepšení prognózy.

MUDr. M. Stašek

Chirurgické oddělení SMN, a.s.

OZ Nemocnice Prostějov

Mathonova 291/1

796 04 Prostějov

e-mail: martin.stasek@email.cz