Cystadenom jater

Overview

Úvod:
Biliární cystadenomy jater jsou méně časté komplikované cystické léze jater s maligním potenciálem.

Cíl:
Smyslem práce bylo zhodnotit výsledky souboru vlastního pracoviště s důrazem na nové poznatky v diagnostice a léčbě benigních nádorů jater.

Soubor nemocných a metoda:
Na Chirurgické klinice LF UK a FN v Plzni jsme v letech 2004–2009 operovali 3 nemocné s biliárním cystadenomem jater. Ve všech případech se jednalo o ženy s průměrným věkem 42 let v rozmezí 36–58 let. Ve všech případech byl útvar lokalizován centrálně v blízkosti větvení velkých žlučovodů. Diagnóza byla v 66 % případů stanovena předoperačně. Provedli jsme 2x enukleaci a jednou pravostrannou hepatektomii. Mortalita byla 0% a morbidita byla 33%.

Závěr:
S ohledem k tomu, že cystadenomy jater jako benigní nádory mají maligní potenciál pro vznik cystadenokarcinomu je nutné provést vždy jejich chirurgické odstranění – resekci či enukleaci. Vzhledem k jejich centrální lokalizaci patří jejich chirurgická léčba k obtížnějším výkonům na jaterním parenchymu. Dlouhodobé výsledky po chirurgické léčbě jsou velice dobré.

Klíčová slova:
benigní nádory jater – cystadenom

ÚVOD

Jaterní biliární cystadenomy jsou méně časté nádory vycházející z hepatobilárního epitelu. Zcela vzácně se však mohou vyskytnout i na mimojaterním žlučovém stromu. Cystadenom jater je potencionálně maligní a definitivní odlišení od cystadenokarcinomu je možné až při histologickém vyšetření. Z tohoto důvodu je vždy nutné se pokusit o jeho kompletní odstranění s určením stupně jeho malignity. Jedná se o pomalu rostoucí nádory se zcela netypickou symptomatologií. Vzhledem k cystickému vzhledu při zobrazovacích vyšetřeních je nutné jej odlišit například od prostých jaterních cyst, jaterních abscesů, parazitárních onemocnění a od jiných cystických onemocnění jater. Klinické projevy jsou zcela nespecifické tlakové bolesti v pravém podžebří, nález nádoru v pravém podžebří, nechutenství, žloutenka, ascites, teplota [1]. Žloutenka a ascites jsou považovány za pozdní příznaky. Nejsou vzácné i zcela asymptomatické průběhy onemocnění. Výskyt cystadenomu je nejčastější u žen středního věku, doposud bylo popsáno ve světové literatuře cca 200 případů u žen a jen 10 případů se vyskytlo u mužů [2]. Od prosté jaterní cysty se cystadenom liší širší stěnou cysty enhancující v arteriální fázi, bývá multilokulární, s mukózním hustým obsahem v cystách. Při diagnostice se většinou využívá ultrazvukové vyšetření a vyšetření počítačovou tomografií jako u všech ložiskových jaterních procesů. Jasno do diagnostického procesu většinou vnese až vyšetření pomocí magnetické rezonance a cholangiopankreatikografie pomocí magnetické rezonance. Pokud cystadenom utlačuje žlučový strom bývá použito i ERCP k zajištění průchodnosti žlučových cest. Diferenciálně diagnosticky musíme odlišit prosté cysty jaterní, echinokokové cysty, jaterní absces, cystické degenerace maligních nádorů, Caroliho nemoc, posttraumatické cysty a polycystózu jater. Růst cystadenomů i cystadenokarcinomů je velice pomalý. Incidence cystadenokarcinomu mezi epiteliálními nádory jater je méně něž 0,41 %. Tyto nádory bývají uložené v centrální oblasti jater a jejích léčba není vždy zcela jednoduchá. Jejich léčba je rozdílná od prostých jaterních cyst. Nutné je v ideálním případě jejich radikální odstranění, jelikož často recidivují a jsou schopné se změnit v cystadenokarcinom [3, 4].

MATERIÁL A METODA

Od roku 2004 do roku 2009 jsme na Chirurgické klinice LF UK a FN v Plzni operovali 3 nemocné pro cystadenom jater. Nejčastějším společným příznakem byla neurčitá tlaková bolest v pravém horním kvadrantu břicha, která nemocné dovedla k lékaři. Po té se pod rozdílnými diagnózami dostaly tyto pacientky na naší kliniku. Při stanovení diagnózy jsme předoperačně provedli ultrazvukové vyšetření jater, dvojfázové vyšetření počítačovou tomografií a vyšetření jater magnetickou rezonancí s hepatotropní kontrastní látkou a cholangiopankreatikografii pomocí magnetické rezonance – MRCP. Jen u první nemocné jsme provedli ERCP vyšetření vzhledem k přítomnosti ikteru v předchorobí. Laboratorní hodnoty byly v normě, lehce zvýšené byly u 2 nemocných jen obstrukční enzymy jater-ALP a GMT. Jedna nemocná byla přechodně, před přijetím na chirurgickou kliniku, ikterická. Hladiny onkomarkerů CEA,CA19-9 a AFP, které rutinně stanovujeme u jaterních nádorů, byly v normě. Průměrný věk našich nemocných byl 42 let s rozmezím 36–58 let.

VÝSLEDKY

Případ 1.

Nemocná, 44 let, vyšetřována v roce 2005 pro přechodný ikterus a tlakové bolesti v epigastriu, podle předoperačních vyšetření se jednalo o prostou jaterní cystu v průměru asi 18 cm velkou, zprava utlačující žlučový strom, bez známek komunikace se žlučovým stromem podle ERCP vyšetření. Byla indikována k laparoskopické fenestraci cysty, kdy krátce po prvním výkonu byla 4. den po operaci provedena pro žlučovou sekreci drénem laparoskopická revize břišní dutiny s upravením drenáže a následnou ERCP kontrolou, kdy již nebyl žlučový únik patrný. S odstupem měsíce od první operace pro histologický nález cystadenomu proveden pokus o exstirpaci ložiska – cystadenomu, vzhledem k centrálnímu uložení byla však provedena pouze parciální resekce útvaru a ponechány centrálně uložené části. S odstupem 13 měsíců pro progresi nálezu při dispenzarizaci, byla provedena nekomplikovaná pravostranná hepatektomie s totálním odstraněním cystadenomu. Nemocná nadále sledována v naší jaterní poradně a od roku 2006 a je již zcela bez obtíží.

Případ 2.

Nemocná, 58 let, lékařka, která si sama všimla zvětšování obvodu břicha a měla asi 3 měsíce bolesti v epigastriu. Při vyšetřování zjištěn cystadenom, centrálně uložený průměru asi 10 cm. Provedena enukleace útvaru s nutnosti levostranné lobektomie, jelikož útvar vycházel z levého žlučovodu. Po operaci přechodně trval vyšší odvod Redonovým drénem a pro žlučovou píštěl provedeno ERCP s PST. Po té leak ustal a drén byl odstraněn, nemocná propuštěna 6. pooperační den do domácího ošetřování v dobrém zdravotním stavu. Od roku 2006 dosud je bez obtíží a bez známek recidivy dispenzarizována v naší jaterní poradně.

Případ 3.

Nemocná, 36 let, po laparoskopické cholecystektomii před lety byla opět vyšetřována pro tlakové bolesti v epigastriu a neurčité dyspepsie na mimoplzeňském pracovišti. Bylo diagnostikováno cystické ložisko průměru 12 cm v levém laloku jater zasahující centrálně do hilu jater a zároveň utlačující malou kurvaturu žaludku. Po přijetí na naši kliniku bylo provedeno sonografické a CT vyšetření jater a na základě kombinace těchto dvou vyšetření a MRCP byla nemocná indikována k enukleaci ložiska pro podezření na cystadenom jater. Laboratorní výsledky nemocné byly v normě. Počátkem září byla provedena enukleace ložiska in toto a bylo nutné provést přímou suturu levého žlučovodu ze kterého nádor vycházel, břišní dutina byla drenována dvěmi Redonovými drény. Nemocná v byla pooperačním období bez vážnějších komplikací a byla propuštěna z oddělení HPB chirurgie 7. pooperační den zhojena per primam.

DISKUSE

Cystadenom a cystadenokarcinom jsou vzácné nádory jater, doposud bylo publikováno asi 200 případů ve světové literatuře. První zmínka o cystadenomu je z roku 1892 publikovaná Keenem. Nádory vznikají z biliárního epitelu a častěji v intrahepatické oblasti žlučových cest – v 85 %. Jsou typické pro ženy středního věku a tím jsou podezřelé z vlivu hormonů na svůj vznik. Mají schopnost maligního zvratu, který je udáván asi ve 30 % [3].

Diagnostika není jednoduchá. V obtížné diferenciální diagnostice musíme vyloučit prosté jaterní cysty, polycystózu jater, echinokokové cysty, jaterní absces, cystické změny některých maligních nádorů, Meyenburgův komplex při výskytu jaterních hamartomů, starší nitrojaterní hematom, pseudocysty pankreatu a například Caroliho nemoc [5, 6, 7]. Laboratorní hodnoty u těchto nádorů mohou být normální, stejně tak bývají v normě hladiny onkomarkerů CEA, AFP a CA19-9 odebrané z periferní krve. Na našem pracovišti standardně používáme při vyšetřování ultrazvukové vyšetření jater, vícefázové CT jater a vyšetření pomocí MR a MRCP. Cystadenom se většinou zobrazuje jako cystický multilokulární útvar se septy a silnější stěnou, která v arteriální fázi může být silněji enhancující. Při podezření na parazitární onemocnění provádíme imunoanalytické testy k vyloučení echinokokózy. Nikdy jsme u našich nemocných žen neprováděli punkci nádoru a cytologické vyšetření a vyšetření onkomarkerů z punktátu, jak doporučují někteří autoři (Koffron at al.) [8, 9].

Při léčení cystadenomu je nezbytné jejich radikální odstranění pro jejich velice časté recidivy až v 55 %, možné komplikace recidivy a pro jejich možnost maligního zvratu. Radikální operace je někdy velice obtížná, jelikož tyto nádory jsou zpravidla centrálně uložené a mají intimní vztah k jaternímu hilu. Přesto u dvou našich nemocných byla možná šetrná enukleace za cenu ztráty minimálního množství jaterní tkáně. U první nemocné však, i přes velkou snahu operačního týmu, enukleace nebyla možná a museli jsme obětovat pravý jaterní lalok k odstranění cystadenomu. Vzhledem k centrálnímu uložení mohou tyto nádory způsobit při recidivě při neúplném odstranění ikterus a rozvoj cholangoitidy, která sama může nemocné ohrožovat na životě. Odlišení od cystadenokarcinomu je velice obtížné, ne-li nemožné. Pro maligní zvrat svědčí zvýšená hladina onkomarkerů-CA19-9, CEA, EMA, DU-PAN-2. Při zobrazovacích vyšetřeních se mohou při nálezu cystadenokarcinomu zvětšené uzliny v oblasti hepatoduodenálního ligamenta a výběžky stěny nádoru do okolní jaterní tkáně a již nepochybnou známkou je přítomnost metastatických ložisek. Přesnější diagnostika je někdy při použití vyšetření punktátu na cytologické vyšetření a vyšetření hladiny onkomarkerů v punktátu.

Úspěšnost léčby je závislá na možnosti odstranění celého nádoru. Vzhledem k pomalému růstu cystadenomů je možné použít parciálních výkonů jen u starších nemocných, kterým nádor způsobuje vleklé obtíže.

ZÁVĚR

Cystadenom je vzácný nádor s pomalým růstem, který bývá někdy obtížněji diagnostikovatelný. Pro jeho maligní potenciál bychom se jej vždy, zvláště u mladších nemocných, měli pokusit odstranit celý, kdy dostatečným výkonem je enukleace celého ložiska.

Doc. MUDr. Tomáš Skalický, Ph.D.

Švestková 32

326 00 Plzeň

e-mail: skalicky@fnplzen.cz