Branchiogenní cysta nosohltanu

Overview

Branchiogenní cysta nosohltanu je vzácné onemocnění vznikající nejčastěji ze druhé žaberní štěrbiny. Může být asymptomatická nebo se projevovat příznaky tubární insuficence, pocity plnosti v uchu, dyskomfortem či postnazálním zatékáním sekretu. Diagnostika je založena na typické lokalizaci, zobrazovacím vyšetření a histopatologickém obraze. Léčba tohoto onemocnění spočívá v chirurgické exstirpaci či marsupializaci cysty, přičemž zevní přístupy jsou dnes nahrazovány trans-orální a transnazální endoskopickou marsupializací.

Klíčová slova:
cysty nosohltanu, žaberní štěrbiny, transnazální přístup

ÚVOD

Branchiogenní cysty nosohltanu (BCN) jsou relativně vzácné. Publikovány jsou obvykle jednotlivé kazuistiky či série několika případů. Tyto cysty vznikají většinou z druhé žaberní štěrbiny a jsou typicky lokalizovány v laterálních partiích nosohltanu (6).

BCN mohou být asymptomatické, a tedy být náhodně diagnostikovány při endoskopii nebo zobrazovacím vyšetření provedených z jiných důvodů. Některé, zejména větší cysty, mohou být příčinou zhoršené nosní průchodnosti, dysfunkce Eustachovy trubice či bolestí hlavy (5). Za standardní léčbu BCN je považována chirurgie (4).

V příspěvku je prezentována kazuistika 58letého muže s BCN a je diskutována diagnostika a léčba tohoto vzácného onemocnění.

KAZUISTIKA

Z neurologické kliniky FNKV byl k vyšetření na ORL kliniku doporučen 58letý nemocný, který byl v péči neurologa pro multifokální motorickou neuropatii. Při vyšetření MR z neurologické indikace byl jako náhodný nález zjištěn patologický útvar v laterální části nazofaryngu vlevo (obr. 1). Při cílených dotazech nemocný přiznal pocit dyskomfortu v krku a zalehnutí levého ucha při fyzické námaze, které vždy spontánně odeznělo. Jiné obtíže, které by mohly souviset s nálezem v nosohltanu, neudával. Při endoskopickém vyšetření byl zjištěn cystický tumor hladkého povrchu dorzálně od torus tubarius vlevo (obr. 2).Otomikroskopické vyšetření bylo zcela v normě stejně jako tympanometrie a tónová audiometrie.

Protože nemocný vnímal obtíže spojené s nálezem v nosohltanu jako snížení kvality života, bylo mu nabídnuto chirurgické řešení, se kterým souhlasil a podstoupil endoskopickou transnazální marsupializaci cysty v celkové anestezii (obr. 3). Následující den byl nemocný propuštěn do domácího ošetřování. Histologicky byla potvrzena diagnóza BCN. V současné době, 12 měsíců po provedeném výkonu, je nemocný bez obtíží souvisejících s původním nálezem a bez klinických známek recidivy onemocnění.

DISKUSE

Branchiogenní anomálie (cysty, siny a píštěle), pocházející ze druhé žaberní štěrbiny, se nejčastěji objevují v horní třetině krku, mezi předním okrajem m. sternocleidomastoideus a fossa tonsillaris (2, 3). Cysty ze druhé žaberní štěrbiny jsou klasifikovány dle Proctora. Typ I je povrchově uložená cysta pod povrchovou cervikální fascií, typ II (nejčastější) se nachází pod hlubokou krční fascií a je v kontaktu s velkými cévami, typ III je uložen mezi a. carotis externa a interna a typ IV se nachází v blízkosti stěny hltanu, mediálně od velkých cév (7). Branchiogenní cysty nosohltanu jsou vzácné a jsou odvozeny od cyst typu IV dle Proctora.

Diagnostika BCN je založena na jejich lokalizaci (v laterálních partiích nosohltanu) a histopatologickém obrazu. Při zobrazení magnetickou rezonancí jsou BCN v T1-váženém obrazu obvykle hypointenzní, v T2-váženém obrazu pak hyperintenzní. Při vysokém obsahu proteinů v obsahu cysty může být hyperintenzita i v T1-váženém obrazu (1). BCN lze zobrazit i počítačovou tomografií, kdy je typickým obrazem expanzivní útvar s nízkou denzitou (1).

BCN jsou vystlány vrstevnatým dlaždicovým epitelem, pseudovrstevnatým cylindrickým epitelem nebo oběma typy s lymfoidní subepiteliálně uloženou tkání (3).

Obecně akceptovatelnou standardní léčebnou modalitou NBC je chirurgická léčba, spočívající v kompletní exstirpaci nebo marsupializaci cysty. V literatuře je popsána řada přístupů k BCN. Transcervikální, transplatinální a transmandibulární přístupy jsou v současnosti nahrazovány transorální a zejména transnazální marsupializací (4, 8). Transnazální marsupializace je efektivní metoda, která je spojena s menší morbiditou, kratší dobou hospitalizace a není zatížena funkčním a kosmetickým defektem. V literatuře jsou zatím uváděny pouze jednotlivé případy či série několika pacientů operovaných endoskopicky transnazálně s povzbudivými výsledky (doba sledování 6 měsíců až 4 roky bez známek recidivy onemocnění) (4, 5).

Diferenciální diagnóza zahrnuje zejména Tornwaldtovu cystu (narozdíl od BCN se nachází se v okolí střední čáry, epitel není obklopen lymfoidní tkání), mukózní retenční cysty (povrchově od faryngobazilární fascie), intraadenoidní cysty a onkocytické cysty. V rámci širší diferenciální diagnózy lze zmínit ještě antrochoanální polyp, meningokélu či meningoencefalokélu, mukokélu klínové dutiny, juvenilní angiofibrom, lymfom či pleomorfní adenom.

U dospělých pacientů s déle trvající tubární dysfunkcí je vždy nutno pomýšlet i na karcinom nosohltanu.

ZÁVĚR

Branchiogenní cysta nosohltanu je vzácné onemocnění, které může být asymptomatické nebo se projevovat příznaky tubární insuficienence, pocitem plnosti v uchu, dyskomfortem v nosohltanu, postnazálním zatékáním sekretu či bolestmi hlavy. V diagnostice se uplatňují endoskopické vyšetření a zobrazení MR či CT. Zevní přístupy jsou v současnosti spíše nahrazovány transorální a zejména transnazální endoskopickou marsupializací.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Petr Schalek, Ph.D.

ORL klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobárova 50

100 34 Praha 10

e-mail: petr.schalek@fnkv.cz