Šestileté zkušenosti s operacemi vrozených srdečních vad u dospělých

Overview

Východisko.
Počet dospělých, u kterých je nutná operace nebo reoperace vrozené srdeční vady (VSV), trvale stoupá. Cílem práce je zhodnocení výsledků a rizikových faktorů operací dospělých s VSV na pracovišti dospělé kardiochirurgie.

Metody.
V letech 2005–2010 jsme operovali 459 dospělých s VSV ve věku 40,4 ± 15 let. Operace VSV představují 9,5 % ze všech 4854 kardiochirurgických výkonů provedených v tomto období na našem pracovišti.

Výsledky.
Třicetidenní mortalita u dospělých s VSV činila 1,1 %, hospitalizační mortalita 1,52 % a dlouhodobá mortalita 1,3 %. Reoperace po operaci v dětství představovaly 39 %, opakované reoperace 9 %, operace 3–4 chlopní 2,6 %. Robotický výkon či minithorakotomie byly provedeny v 9 %. Plicní hypertenze byla přítomna v 11,3 %, NYHA třída III–IV v 30 %. Rizikové faktory úmrtí byly: NYHA třída III–IV (p < 0,001), cyanóza (p < 0,001), těžká systolická dysfunkce levé (p = 0,006) či pravé komory (p < 0,001). Nepotvrdili jsme vyšší riziko úmrtí u starších pacientů, u žen, u plicní hypertenze, u reoperací, ani u operací 3–4 chlopní.

Závěry.
Vynikajících výsledků při operacích dospělých s SV lze dosáhnout na pracovišti dospělé kardiochirurgie při spolupráci dětského kardiochirurga se zkušeným kardiochirurgickým a anesteziologickým týmem. Významnými rizikovými faktory byla NYHA třída III–IV, cyanóza a dysfunkce pravé či levé komory.

Klíčová slova:
vrozené srdeční vady, dospělí, kardiochirurgie, mortalita, rizikové faktory, robotická kardiochirurgie.

Úvod

Počet dospělých s vrozenou srdeční vadou (VSV) neustále narůstá, dospělosti se v současnosti dožívá více než 85 % dětí narozených s VSV. Ve zprávě z 32. konference v Bethesdě je odhadovaný počet dospělých žijících s VSV asi 2800 na jeden milion obyvatel (1). Více než polovina z nich má středně významnou nebo těžkou komplexní vadu, která vyžaduje specializované sledování včetně možnosti kardiochirurgického řešení. Někteří dospělí, zvláště ti, kteří byli operováni v šedesátých a sedmdesátých letech 20. století, mívají reziduální nálezy, většina homograftů je v průběhu 15–20 let zcela zdegenerována, mnoho pacientů má progresi dříve nevýznamné vady a u řady pacientů může vzniknout i získaná srdeční vada. V některých případech může být VSV odhalena až v dospělosti (2). Všichni tito pacienti by měli být vyšetřeni a operováni ve specializovaném centru.

Většina autorů se shoduje na tom, že přítomnost dětského kardiochirurga je nezbytná, zvláště při operacích a reoperacích komplexních VSV u dospělých (3–5). Dle našeho názoru mohou však dospělí s VSV profitovat i z přítomnosti dospělého kardiochirurga, zvláště se zaměřením na záchovné chlopenní operace a z přítomnosti kardio-anesteziologa s bohatými zkušenosti s vysoce rizikovými staršími pacienty s dysfunkčním myokardem.

Předkládáme naše šestileté zkušenosti s operacemi dospělých s VSV na pracovišti dospělé kardiochirurgie s týmem složeným z dětského a zkušeného dospělého kardiochirurga.

Při hodnocení rizika operace u dospělých s VSV nelze používat Euroscore, které není pro VSV vhodné a podceňuje riziko u vysoce rizikových pacientů (6). Skórovací systémy RACHS (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery) a ABC (Aristotle Basic Complexity Score) byly vytvořeny pro dětskou populaci VSV, pro dospělé se z mnoha důvodů nehodí (7–9). V naší práci jsme se snažili najít nejzávažnější rizikové faktory úmrtí po operaci dospělého s VSV. 

Soubor nemocných a použité metody

V Centru pro dospělé s vrozenou srdeční vadou v Nemocnici Na Homolce se staráme o 2530 dospělých s vrozenou srdeční vadou (VSV). V období mezi rokem 2005 a 2010 jsme operovali celkem 459 dospělých s VSV, v průměru 77 operací VSV u dospělých za rok. Průměrný věk dospělých s VSV byl 40 ± 15 let, žen bylo 237 (51,6 %). Operace dospělých s VSV představují 9,5 % ze všech 4854 srdečních operací, provedených v daném období na našem pracovišti (tab. 1). Naše kardiochirurgické pracoviště provádí asi 800 operací ročně se stoupajícím počtem operací chlopní a komplexních výkonů. V roce 2005 tvořily operace chlopní na našem pracovišti 54 %, v roce 2010 již 68 % všech kardiochirurgických výkonů. Operace VSV jsou prováděny na pracovišti dospělé kardiochirurgie za účasti dětského kardiochirurga.

Všichni pacienti byli před operací vyšetřeni klinicky a echokardiograficky zkušeným kardiologem. Před každou reoperací byl proveden CT angiogram hrudníku s kontrastem. Velikost zkratu byla kvantifikována echokardiograficky, katetrizačně, first-pass radionuklidovou kardiografií nebo magnetickou rezonancí. Při podezření na plicní hypertenzi byla provedena pravostranná katetrizace. Koronarografie byla prováděna u všech pacientů starších 40 let nebo při podezření na koronární anomálie. Pokud bylo z chokardiografického vyšetření podezření na dysfunkci pravé komory, byla doplněna kvantifikace ejekční frakce pravé komory pomocí magnetická rezonance. Za těžkou systolickou dysfunkci levé či pravé komory byla považována ejekční frakce ≤ 35 %. Plicní hypertenze byla definována středním tlakem v plicnici nad 25 mm Hg.

Sledování pacientů po operaci bylo 100%, klinické i echokardiografické vyšetření bylo provedeno 1 měsíc, 1 rok, 3 roky a 5 let po operaci. Pokud se pacient nedostavil k plánované kontrole, byl kontaktován telefonicky, případně byla kontaktována jeho rodina a ošetřující lékař.

Při hodnocení rizikových faktorů úmrtnosti jsme nerozlišovali vzhledem k malému počtu úmrtí mezi časnou a pozdní úmrtností.

Statistická analýza byla provedena pomocí χ²-testu s Yatesovou korekcí při očekávaných četnostech pod 5. Dále byl vypočten poměr šancí (OR) a jeho 95% interval spolehlivosti. Rozdíly mezi hodnocenými skupinami byly považovány za významné při hodnotě p < 0,05. 

Výsledky

Diagnózy operovaných dospělých s VSV

Přehled jednotlivých diagnóz u operovaných dospělých pacientů s VSV je uveden v tabulce 2 a v grafu 1. Nejčastější diagnózou byla vrozená aortální vada (30 %) včetně dilatace aorty, defekt septa síní typu II (ASD) se vyskytl v 22 % a Fallotova tetralogie (TOF) ve 13,5 % operovaných. Operovali jsme 25 pacientů s Ebsteinovou anomálií (5,4 %) a 27 komplexních VSV (5,9 %) včetně pulmonální atrézie, nekorigované transpozice velkých tepen a primooperace či reoperace u pacientů s fontanovskou cirkulací (tab. 2, graf 1). 

Miniinvazivní a robotická kardiochirurgie u VSV

Pomocí robotické thorakoskopické kardiochirurgie bylo operováno 19 pacientů s defektem septa síní typu secundum a sinus venosus. Z initorakotomie bylo operováno 22 pacientů s efektem síňového septa nebo s itrální vadou. Celkem u 41 pacientů (9 %) s VSV bylo možno použít mini-invazivní přístup bez sternotomie (obr. 1, 2). Žádný z těchto pacientů nezemřel časně ani v dlouhodobém sledování.

Úmrtnost

Třicetidenní mortalita činila u operovaných dospělých s VSV 1,1 %, časně po operaci zemřelo pět pacientů. Jejich diagnózy a příčiny úmrtí jsou shrnuty v tabulce 3. Hospitalizační mortalita činila 1,52 %. Dlouhodobá mortalita u pacientů propuštěných do domácí péče činila 1,3 %, v průběhu šestiletého sledování zemřelo šest pacientů z kardiovaskulárních příčin. 

Rizikové faktory

Předchozí operaci srdce v dětství prodělalo celkem 179 pacientů (39 %), opakované operace 41 pacientů (9 %). Nejvyšší počet předchozích operací u jednotlivce činil čtyři, nejvíce předchozích operací měli pacienti s pulmonální atrézií, Fallotovou tetralogií a komplexními VSV.

Plicní hypertenze se vyskytla u 52 operovaných pacientů s VSV (11,2 %), ve funkční třídě NYHA III–IV bylo 30 % pacientů a současnou operaci tří až čtyž chlopní prodělalo 12 pacientů (2,6 %).

Významnými rizikovými faktory pooperační mortality byly: funkční třída NYHA III–IV (p < 0,001; OR > 100), cyanóza (p < 0,001; OR 21,59) a těžká systolická dysfunkce levé komory (p = 0,006; OR 13,33) a pravé komory (p < 0,001; OR 12,65) s ejekční frakcí ≤ 35 %. Neprokázali jsme statisticky významně zvýšené riziko u ženského pohlaví (p = 0,203; OR 2,13), u reoperací (p = 0,258; OR 1,88), u pacientů starších 40 let (p = 0,619; OR 1,32) ani u plicní hypertenze (p = 0,072; OR 3,68) (tab. 4).

Diskuze

V současnosti je počet dospělých žijících s VSV vyšší než počet dětí s VSV (10, 11). Zatímco kardiochirurgická péče o děti s VSV je centralizována a dobře zavedena (v Praze v Dětském kardiocentru); názory na to, kde mají být operováni dospělí pacienti s VSV se v různých zemích liší (10, 12, 13). V práci Karamlou bylo zjištěno, že dospělí operovaní dětským kardiochirurgem měli významně nižší hospitalizační mortalitu (1,87 %), než pokud byli operováni dospělým kardiochirurgem (mortalita 4,84 %), (11).

Naše centrum v Nemocnici Na Homolce započalo s operacemi VSV u dospělých v roce 2005. Mnoho dospělých s VSV má též získanou chlopenní vadu, dysfunkci komor a arytmie. Z toho důvodu jsme se domnívali, že kromě dětského kardiochirurga je vhodná i přítomnost dospělého kardiochirurga se zkušenostmi s chlopenní chirurgií a zkušeného anesteziologického týmu zvyklého starat se o kriticky nemocné starší pacienty s dysfunkčními komorami. Naše výsledky s velmi nízkou časnou mortalitou potvrdily náš předpoklad. Naše třicetidenní mortalita 1,1 % a hospitalizační mortalita 1,52 % je zcela srovnatelná s výsledky jiných zkušených a zavedených center pro dospělé s VSV, ve kterých se hospitalizační mortalita pohybuje mezi 1,87–2 % (12, 11, 14) a třicetidenní mortalita je 1,5 % (6).

Naše výsledky potvrzují, že dospělí s VSV mohou být bezpečně operováni na zkušeném a specializovaném pracovišti dospělé kardiochirurgie s přítomností dětského kardiochirurga v týmu. To je v rozporu s nálezem ve studii Karamlou, kde byla zjištěna nejvyšší hospitalizační mortalita 9,93 % právě při kombinaci operací dětským kardiochirurgem na dospělé kardiochirurgii (13). Tento rozpor je vysvětlitelný rozdílnou kvalitou dospělé kardiochirurgie. Předpokladem operací dospělých s VSV na pracovišti dospělé kardiochirurgie je vysoká kvalita daného pracoviště s nízkou mortalitou a rozsáhlými zkušenostmi s operacemi vysoce rizikových pacientů. Na našem pracovišti byla v roce 2010 celková hospitalizační mortalita všech operovaných pacientů 1,2 %, což je pod běžným průměrem.

Nejvýznamnějšími rizikovými faktory časné a pozdní mortality byly v naší studii: cyanóza v předoperační období, NYHA třída III–IV a těžká systolická dysfunkce levé nebo pravé komory. Naše výsledky jsou ve shodě s multicentrickou evropskou studií, která prokázala zcela stejné rizikové faktory pro hospitalizační mortalitu spolu s arytmiemi před operací (11). Arytmie, dysfunkce komor a cyanóza byly rizikovými faktory dlouhodobé mortality i v jiných centrech (15). V naší práci jsme nepotvrdili na rozdíl od Karamlou zvýšené riziko u operace defektu komorového septa (12). Také jsme nepotvrdili na rozdíl od Putmana zvýšené riziko u operací po 40. roce věku a u pacientů s licní hypertenzí, která se však blížila hranici statistické významnosti (6).

Naše výsledky naznačují, že těžké reziduální nálezy u dospělých s VSV by měly být řešeny včas, dříve než dojde k rozvoji významných obtíží, ale také významné dysfunkce komor. 

Závěr

Operace dospělých s VSV mohou být bezpečně prováděny na zkušeném specializovaném pracovišti dospělé kardiochirurgie. Vynikajících výsledků s nízkou třicetidenní i hospitalizační mortalitou (1,1 % a 1,52 %) bylo dosaženo při spolupráci dospělého kardiochirurga se zkušenostmi v chlopenní chirurgii s dětským kardiochirurgem. Robotické a miniinvazivní výkony byly dostupné pro 9 % VSV a nulovou mortalitou. Významnými rizikovými faktory úmrtí po operaci byly NYHA třída III–IV, cyanóza a těžká dysfunkce levé nebo pravé komory. Nepotvrdili jsme zvýšené riziko u žen, při věku nad 40 let, u plicní hypertenze, u reoperací ani při operaci tří a více chlopní. Je žádoucí operovat významné reziduální nálezy u dospělých s VSV včas, v době malých symptomů (NYHA I–II) a se zachovanou funkcí obou komor. Centralizace operací dospělých s VSV je nezbytná. 

Zkratky

ASD       – defekt septa síní

AV         – atrio-ventrikulární

AVSD     – atrio-ventrikulární septální defekt

CCTGA – vrozeně korigovaná transpozice velkých tepen

COA       – koarktace aorty

EF          – ejekční frakce

LK         – levá komora

MR        – mitrální regurgitace

NYHA    – funkční třída dle New York Heart Association

OR         – poměr šancí

PA          – pulmonální atréze

PH         – plicní hypertenze

PK         – pravá komora

PS          – pulmonální stenóza

TOF       – Fallotova tetralogie

TR         – trikuspidální regurgitace

VSD       – defekt komorového septa

VSV        – vrozené srdeční vady

Adresa pro korespondenci:

doc. MUDr. Jana Popelová, CSc.

Oddělení kardiochirurgie Nemocnice Na Homolce

Roentgenova 2, 150 30 Praha 5

e-mail: jana.popelova@homolka.cz

Práce byla podpořena grantem MZČR VZ MZOFNM2005 (VZMZO 64203-6306).

Za statistické zhodnocení výsledků děkujeme RNDr. Věře Lánské, CSc. z oddělení lékařské statistiky IKEM, Praha.