SYNDROM KALCIFYLAXE JAKO KOMPLIKACECHRONICKÉHO SELHÁNÍ LEDVINPopis šesti kasuistik a literární přehled

Overview

Kalcifylaxe je vzácná komplikace chronické renální insuficience nejasné patogeneze. Je způsobená kalcifikacímedie drobných artérií spojenou s fibrózou intimy a tvorbou trombů, což vede ke vzniku nekróz kůže a podkoží.Komplikací tohoto syndromu je vznik obtížně léčitelné superinfekce defektů a následná sepse. Onemocnění mávážnou prognózu. Jedná se o retrospektivní studii, která popisuje 6 pacientů – 4 muže a 2 ženy ve věku 35–59 let.Sledovali jsme parametry kalcio-fosfátového metabolizmu, přítomnost rizikových faktorů a vliv paratyreoidektomie.Pět pacientů bylo dialyzováno, jeden byl po transplantaci. U všech byly přítomny nekrózy kůže a podkoží. Parat-hormon byl vysoký, normální i nízký, kalcium normální nebo mírně zvýšené, fosfor vysoký nebo normální. Kalciumbylo podáváno před propuknutím onemocnění pěti pacientům, kalcitriol třem. U pěti pacientů byla provedenaparatyreoidektomie. Tři zemřeli – všichni na sepsi, dalšímu musela být amputována dolní končetina pro nehojící sedefekty a u posledních dvou se stav zlepšil. Naše zjištění podporují hypotézu, že na vzniku kalcifylaxe se podílípodávání kalcia a kalcitriolu. Rovněž se potvrdila vážná prognóza onemocnění, pokud dojde k infekci defektů.

Klíčová slova:
kalcifylaxe, chronické selhání ledvin, kalcio-fosfátový metabolizmus.