Diferenciální diagnostika intersticiálních plicních procesů

Overview

Intersticiální plicní procesy velmi často nepostihují jen plicní tkáň, ale bývají součástí multisystémových chorob. Povědomí o jejich rozdělení a diferenciální diagnostice tedy nepatří jen do ambulance pneumologa, ale prakticky všech oborů. Je zřejmé, že jinak přistupujeme k nemocnému v ohrožení života, s akutním začátkem obtíží a jiná diferenciální diagnostika se týká nemocných s plíživě se rozvíjejícími příznaky nebo „náhodně“ zachyceným plicním postižením např. v rámci screeningových programů. Předkládané sdělení přináší základní diferenciálně diagnostickou rozvahu k usnadnění orientace v problematice.

Klíčová slova:

intersticiální plicní procesy – diferenciální diagnostika – vyšetřovací metody – rozdělení

Úvod

Skupina intersticiálních plicních procesů (IPP) zahrnuje přes 200 nosologických jednotek a s rozvojem diagnostických možností se v čase rozrůstá. IPP může být i součástí multiorgánového postižení, kterým se může manifestovat řada primárně mimoplicních chorob, může souviset s podanou medikací nebo s expozicí v pracovním prostředí pacienta. Základní diferenciální diagnostiku by si měl osvojit nejen pneumolog, ale i praktický lékař, internista, revmatolog, gastroenterolog, imunolog anebo specialista v oboru pracovní lékařství. Jedno z možných rozdělení IPP je shrnuto v tabulce 1. Následující přehled by měl umožnit orientaci v problematice a usnadnit diferenciálně diagnostickou rozvahu. Do přehledu nejsou zahrnuty IPP manifestující se v dětství, které samy o sobě tvoří velmi heterogenní skupinu nemocí s manifestací a patogenezí často odlišnou od nemocí postihujících dospělé pacienty.

Kdy mám pomýšlet na IPP u nemocného s akutně/subakutně vzniklými příznaky?

Plicní nemoci se typicky manifestují dušností a/nebo kašlem. Jenže diferenciální diagnostika těchto symptomů je široká a nepochybně ne všichni kašlající a dušní pacienti trpí IPP. V sezóně respiračních infekcí v ordinaci praktického lékaře bude u většiny nemocných za obtížemi nachlazení, nikoliv IPP s akutní manifestací. Na druhé straně právě pacienti s akutní manifestací IPP mívají anamnézu opakovaného podání antibiotik cestou praktického lékaře, v krajních případech bez jakéhokoliv vyšetření, které by tento postup racionalizovalo. Přehled IPP, které se mohou manifestovat náhle vzniklou dušností/kašlem a mohou tak imitovat zpočátku infekci dýchacích cest, přináší tabulka 2.

Základem správné diagnostiky je individuální přístup k nemocnému a pečlivě odebraná anamnéza, s vysokou mírou klinické suspekce, které jsou velmi často pro další prognózu pacienta rozhodující.

Řeším diferenciální diagnostiku námahové dušnosti a kašle – kdy myslet na IPP?

Iniciálním, nezbytným a nevynechatelným krokem je pečlivě odebraná anamnéza. Vstupně se vyplatí získat co nejvíce informací o dalších chorobách pacienta včetně plicních nemocí v rodině, dosavadní medikaci, abúzu, současných i předchozích zaměstnáních, koníčcích a domácím prostředí nemocného (Tabulka 3). Podcenění odběru anamnézy může vést k indikaci zbytečných vyšetření, prodloužit diagnostický proces a oddálit stanovení správné diagnózy, na základě které může být nemocnému nabídnuta adekvátní léčba.

V rámci fyzikálního vyšetření nemocných by neměla být nikdy vynechána auskultace, protože fibrotizující intersticiální plicní procesy jsou provázeny poslechovým fenoménem krepitu. Krepitus je slyšitelný prakticky u všech nemocných s idiopatickou plicní fibrózou, pro kterou je dále charakteristický střední až vyšší věk nemocných a častější postižení mužů s anamnézou nikotinismu.

Pozornost je třeba věnovat i dalším příznakům, které mohou u pacientů dechové obtíže provázet a cíleně po nich pátrat. IPP mohou být a nezřídka bývají první manifestací systémových nemocí pojiva, kromě kloubních obtíží by měl padnout i dotaz na příznaky suchosti sliznic, dysfagických obtíží, Raynaudův syndrom a kožní změny.

Co dělat, mám‑li u pacienta podezření na IPP?

Dobře dostupný skiagram hrudníku a spirometrie k vyloučení/ průkazu IPP nestačí. Určité diferenciálně diagnostické vodítko u neakutních pacientů může přinést vyšetření difuzní plicní kapacity pro oxid uhelnatý (TLco), kdy lze říct, že zcela normální hodnoty obvykle vylučují přítomnost významného IPP, s výjimkou alveolárních hemoragií. Vyšetření ale jednoznačně postižení plicního intersticia ani nepotvrdí, ani nevyloučí. Rozhodující úlohu hraje počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností (HRCT). Nálezy získané prostřednictvím low dose počítačové tomografie (CT), CT vyšetření s kontrastní látkou, CT angiografie mohou vzbudit podezření na IPP, pro určení fenotypu IPP ale v žádném případě nestačí! Diagnostický postup se samozřejmě liší v závislosti na klinické závažnosti a průběhu onemocnění. Obrázek 1 shrnuje základní diferenciálně diagnostickou rozvahu a postup u nemocných s akutním a závažným průběhem onemocnění, obrázek 2 shrnuje obvyklá vyšetření, která slouží k diferenciální diagnostice IPP s méně dramatickým nástupem příznaků, kde je IPP vstupně prokázán HRCT vyšetřením plic.

Co nám napoví HRCT plic?

Distribuce a charakter morf detekovaných pomocí HRCT plic nejen prokáže přítomnost IPP, ale je důležitým diferenciálně diagnostickým vodítkem. Vyšetření přináší informace o dalších strukturách v oblasti hrudníku, včetně uzlin (mediastinální a hilová lymfadenopatie při sarkoidóze), pleury (pleurální plaky a kalcifikace při azbestóze), jícnu (dilatace jícnu nezřídka se stagnací potravy při systémové sklerodermii) atd., jejichž postižení může zúžit diferenciální diagnostiku.

Zatímco horní plicní laloky bývají dominantně postiženy u chorob vznikajících v příčinné souvislosti s jakoukoliv inhalační expozicí nebo u pacientů s pleuropulmonální fibroelastózou, obraz obvyklé intersticiální pneumonie je definován subpleurálním postižením s maximem dorzobazálně a s typickým kraniokaudálním gradientem. Centrálně bývají naopak lokalizovány změny typické pro sarkoidózu nebo plicní alveolární proteinózu. Je třeba mít na paměti, že radiolog nestanovuje diagnózu, ale popisuje vzorce postižení. Tabulka č. 4 ukazuje, jaké choroby a vzorce postižení spolu mohou být asociovány. Kompletní výčet by významně přesahoval rámec sdělení, nicméně je důležité si uvědomit význam HRCT a spolupráce s radiologem v diagnostice IPP.

Potřebuji vždycky pro diagnostiku biopsii?

V minulém století byla zejména chirurgická plicní biopsie zlatým standardem v diagnostice IPP. Ne všichni pacienti jsou ale vhodnými kandidáty této metody, ať už z důvodu tíže postižení, přítomnosti komorbidit nebo jiných rizik, která výrazně snižují potenciální benefit chirurgické plicní biopsie. Popis vzorců postižení a rozvoj radiodiagnostiky významně přispěl k redukci počtu indikací, k dispozici máme navíc také možnost transbronchiální kryobiopsie, která má v indikovaných případech srovnatelnou výtěžnost a nižší morbiditu než chirurgická plicní biopsie.

Zatímco diagnostika idiopatické plicní fibrózy (IPF) v současné době v typických případech nevyžaduje ani bronchoalveolární laváž, natož pak jakoukoliv biopsii, v některých případech je odběr vzorku tkáně s průkazem typických histopatologických změn podmínkou pro jistou diagnózu. Jedná se o sarkoidózu, kdy histologický průkaz epiteloidního granulomu není požadován pouze u nemocných s iniciální manifestací v podobě Loefgrenova syndromu – k odběru vzorku tkáně u nemocných s izolovaným nitrohrudním postižením nezřídka využíváme ultrazvukem navigovanou punkci uzlin a transbronchiální biopsii či biopsii bronchiální sliznice. Dalšími nemocemi, kde se bez histopatologického vyšetření neobejdeme, jsou plicní histiocytóza z Langerhansových buněk a většina případů lymfangioleiomyomatózy.

Před indikací kryobiopsie nebo chirurgické plicní biopsie by měl být případ daného pacienta konzultován v rámci multidisciplinárního týmu, kterého se musí účastnit minimálně pneumolog a radiolog. Tento postup výrazně snižuje morbiditu a mortalitu nemocných a zvyšuje výtěžnost správně indikovaných vyšetření.

S jakými IPP se s největší pravděpodobností v praxi setkám?

S nemocnými s IPP se mohou setkat lékaři napříč všemi odbornostmi. Rozhodně neplatí, že např. oftalmolog může tuto kapitolu v učebnici s čistým svědomím vynechat, protože se přece jedná o plicní problematiku. Je to právě naopak, IPP postihujících izolovaně pouze respirační trakt je méně než multisystémových chorob, kde mimo jiné může dojít v rámci základního onemocnění také k postižení plic.

Nejčastějšími IPP s primárním izolovaným postižením plicní tkáně jsou exogenní alergické alveolitidy (EAA) a IPF. Výrazně častější jsou nemoci, které postihují nejen plíce, ale v různé míře také další orgány – v klinické praxi je to sarkoidóza a systémové choroby pojiva.

Závěr

V diferenciální diagnostice intersticiálních plicních procesů hraje zcela klíčovou úlohu správně odebraná anamnéza. K průkazu IPP a popisu fenotypu plicního postižení se neobejdeme bez HRCT plic. Problematika IPP má obrovský mezioborový přesah a nezřídka vyžaduje diagnostika a další management spolupráci lékařů více odborností. Iniciálně se s pacienty s IPP mohou potkat nejen pneumologové, ale zejména praktičtí lékaři, internisti, revmatologové nebo gastroenterologové. Diagnostikou a diferenciální diagnostikou by se měl vždy zabývat minimálně pneumolog ve spolupráci s radiologem, komplikované případy a taktéž všechny případy nemocných s fibrotizujícím intersticiálním plicním postižením jsou indikovány ke konzultaci v Centru pro intersticiální plicní procesy. Léčba závisí vždy na finální diagnóze a bývá taktéž mezioborová.

Článek přijat redakcí: 23. 1. 2023

Článek přijat po recenzích: 6. 3. 2023

doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.

Pneumologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

martina.sterclova@ftn.cz