Operace Ebsteinovy anomálie v dospělém věku – naše zkušenosti

Úvod:
Výsledky operací dospělých s Ebsteinovou anomálií se velice liší podle zkušeností kardiochirurgického pracoviště s touto vadou.

Metodika a výsledky:
V letech 2005–2013 bylo na kardiochirurgickém oddělení v Nemocnici Na Homolce v Praze operováno celkem 38 dospělých pacientů s Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně ve věku 34,8 ± 12,7 let (19–63 let). Většina pacientů (71 %) měla Ebsteinovu anomálii typu C nebo D. Časná 30denní operační mortalita činila 5,2 %, v dlouhodobém průběhu zemřeli další 2 pacienti. Plastika trikuspidální chlopně byla možná ve 45 %, biologická náhrada byla implantována v 53 %, současná bidirekční kavo-pulmonální anastomóza byla provedena v 31,5 %. Současná mitrální plastika byla provedena v 8 %, uzávěr síňové komunikace v 83 %, pravostranný MAZE nebo kryo-ablace kavo-trikuspidálního istmu v 39 %. Po operaci došlo k významnému zlepšení NYHA třídy (z 2,2 ± 0,7 na 1,7 ± 0,6; p < 0,0001) i trikuspidální regurgitace (ze stupně 3,8 ± 0,4 na 0,9 ± 1; p < 0,0001). Ejekční frakce pravé komory se zlepšila u 86 % pacientů, u 14 % se zhoršila nebo zůstala stejná (EF PK před operací 36 ± 10,5 %, po operaci 42 ± 9,5 %, p = 0,001). V dlouhodobém sledování se dysfunkce trikuspidální plastiky vyskytla ve 12 %, dysfunkce a degenerace bioprotézy v 15 %. Z celkového počtu 86 dospělých s Ebsteinovou anomálií z naší databáze byla významně vyšší mortalita u neoperovaných než u operovaných pacientů (26 % vs 12 %, p = 0,006). Cyanotičtí pacienti měli vysokou mortalitu s operací i bez ní (40 %; 83 %). Reoperaci po operaci v dětství nebo v dospělosti vyžadovalo 20 % dospělých pacientů.

Závěr:
Dospělí pacienti s Ebsteinovou anomálií by měli být konzultováni ve specializovaném centru včas, i v době relativně malých symptomů a měli by být operováni na kardiochirurgickém pracovišti, které má s operací této vady i s následnou pooperační péčí zkušenosti a dobré výsledky. Podle našich znalostí je pro dospělé pacienty v České republice takovým pracovištěm kardiochirurgické oddělení Nemocnice Na Homolce.

Klíčová slova:
cyanóza – bidirekční kavo-pulmonální anastomóza – Ebsteinova anomálie trikuspidální chlopně – trikuspidální plastika – operace vrozených srdečních vad v dospělosti

Úvod

V roce 1866 popsal Wilhelm Ebstein ze sekčního materiálu zvláštní malformaci trikuspidální chlopně [1]. Jednalo se o 19letého mladíka, který měl od dětství cyanózu s palpitacemi a zemřel na srdeční selhání. Ebsteinova anomálie je způsobena poruchou delaminace septálního a zadního cípu trikuspidální chlopně, které adherují k myokardu pravé komory a septa. Trikuspidální ústí je tak dislokováno apikálně do pravé komory, v extrémních případech až do výtokového traktu pravé komory pod pulmonální chlopeň. Přední cíp bývá velký, malformovaný, může mít fenestrace a mívá mnohočetné abnormální úpony do stěny pravé komory, může být i muskularizovaný. Apikální posun koaptace dává vznik tzv. atrializované části pravé komory (ARV), která má tenkou stěnu, často s chybějící svalovinou, a bývá dyskinetická. Vlastní apikální pravá komora může být hypoplastická, ale i dilatovaná a v dospělosti bývá dysfunkční (obr. 1). Podle stupně a pokročilosti těchto změn se Ebsteinova anomálie dělí podle Carpentiera na 4 typy:

• typ A – nejpříznivější varianta s malou ARV
• typ B – velká ARV a volně pohyblivý přední cíp
• typ C – velká ARV a omezeně pohyblivý přední cíp s mnohočetnými abnormálními úpony
• typ D – nejnepříznivější varianta: celou pravou komoru tvoří atrializovaná část, hrotová část pravé komory chybí a z pravé komory zbývá jen malý infundibulární prostor [2]

Většina pacientů s Ebsteinovou anomálií má komunikaci na úrovni síní (defekt septa síní či otevřené foramen ovale) s levo-pravým nebo pravo-levým zkratem, podle pokročilosti vady. V dospělosti mívají pacienti s Ebsteinovou anomálií většinou velmi těžkou trikuspidální regurgitaci, vzácně trikuspidální stenózu. Pro Ebsteinovu anomálii je typický WPW syndrom (Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom) s atrioventrikulární reentry tachykardií při akcesorní spojce, ale i fibrilace a flutter síní, méně často komorové tachykardie. Je popsáno zvýšené množství vaziva nejen v myokardu pravé, ale i levé komory [3]. Pravostranné oddíly bývají těžce dilatované, levá komora je malá a utlačená. Ebsteinova anomálie má široké spektrum klinických projevů; na jedné straně existují nejtěžší formy, neslučitelné se životem, projevující se hydropsem plodu nebo brzkým úmrtím po narození, na druhém konci spektra existují mírné formy, které jsou v dětství asymptomatické a mohou být objeveny až v dospělosti. Cyanóza se může vyvinout až postupně, s progresí vady v dospělosti.

Ebsteinova anomálie je vzácná vada s prevalencí 3–5 případů na 100 000 živě narozených dětí. V dětství představuje asi 0,4–0,5 % všech vrozených srdečních vad [4]. Do 15 let přežívalo v České republice v 80. letech minulého století 64 % dětí s Ebsteinovou anomálií [4].

Operace Ebsteinovy anomálie bývá spojena s vyšší časnou mortalitou, která se pohybuje mezi 6–31 % [5–10]. Nejvýhodnější korekcí se zdá plastika trikuspidální chlopně, která je však velmi složitá a zcela se liší od běžných anuloplastik trikuspidálních regurgitací z jiných příčin. U Ebsteinovy anomálie vzhledem ke komplexnosti vady nestačí pouhé zmenšení trikuspidálního anulu. V průběhu let bylo navrženo několik způsobů úpravy trikuspidální chlopně (např. dle Danielsona nebo Carpentiera). V současné době se používá modifikace dle da Silvy, zvaná také „cone repair“. Při této operaci se mobilizuje trikuspidální chlopeň, plikuje se atrializovaná část pravé komory, provádí se anuloplastika neotrikuspidálního anulu. Funkční část mobilizované trikuspidální chlopně se sešívá k sobě a tento konus (trychtýř) se všívá zpět do anulu. Nově vytvořená trikuspidální chlopeň se většinou stabilizuje prstencem.

U vysoce rizikových pacientů s dysfunkční pravou komorou je současně provedena bidirekční kavo-pulmonální anastomóza (BCPA), která přivádí krev z horní duté žíly rovnou do plicnice a odlehčí tak pravé komoře. Tento výkon je však možný pouze při zcela normálním tlaku v plicnici, což u starších pacientů s pokročilou vadou nebývá běžné.

U nejtěžších postižení trikuspidální chlopně, u kterých není možná plastika, může být implantována bio­protéza i v mladém věku. U mechanické protézy hrozí v trikuspidální pozici velmi vysoké riziko trombózy, proto se jí vyhýbáme.

Po operaci jsou pacienti ohroženi selháním pravé komory se syndromem nízkého srdečního výdeje, nereagujícím na inotropika ani na volumexpanzi, komplikacemi spojenými s užitím mechanických srdečních podpor, krvácením, tamponádou, poruchou atrioventrikulárního převodu, arytmiemi, plicními komplikacemi, selháním levé komory a dalšími komplikacemi. Pro náročnost a unikátnost operace i pooperační péče je snaha o centralizaci operací Ebsteinovy anomálie jak v USA a Evropě, tak v České republice, kde operujeme i zahraniční pacienty [6,8,10,11].

Soubor a metodika

V Centru pro diagnostiku a léčbu vrozených srdečních vad u dospělých v Nemocnici Na Homolce je v registru v současnosti 2 938 dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou (VSV). Ebsteinova anomálie byla zjištěna celkem u 86 dospělých pacientů, což představuje 3 % všech dospělých s VSV. Jedná se o 53 žen a 33 mužů, průměrného věku 41 ± 15,6 let (tab. 1). V tomto souboru nejsou zařazeni pacienti s ebsteinoidní malformací trikuspidální chlopně při vrozeně korigované transpozici velkých tepen.

Trikuspidální regurgitace byla hodnocena echokardio­graficky semikvantitativně 4stupňovou klasifikací [12–14]. Funkční třída byla hodnocena podle NYHA klasifikace. Ejekční frakce pravé komory byla určována odhadem z echo­kardiografického vyšetření a u části pacientů a v posledních letech pomoci zobrazení magnetickou rezonancí.

Hodnoty u pacientů před a po operaci byly hodnoceny párovým t-testem, parametry srovnávající operovanou a neoperovanou populaci χ2 testem. Za statisticky významné jsme považovali rozdíly s hodnotou p < 0,05.

Výsledky

Operace Ebsteinovy anomálie

Z celého souboru 86 dospělých pacientů s Ebsteinovou anomálií bylo operováno v dětství a v dospělosti celkem 51 pacientů (59 %), z toho 41 operací proběhlo v dospělosti. V Nemocnici Na Homolce (NNH) bylo v letech 2005–2013 operováno v dospělém věku celkem 38 pacientů s Ebsteinovou anomálií, 3 dospělí byli operováni na jiném pracovišti. V dětském věku bylo operováno 14 pacientů z našeho souboru, z toho 4 byli re­operováni v dospělosti. Dva pacienti z našeho souboru podstoupili úspěšnou transplantaci srdce v IKEM Praha.

Průměrný věk pacientů operovaných v NNH byl v době operace byl 34,8 ± 12,7 let (19–63 let), jednalo se o 16 mužů a 22 žen. Nejčastějším typem Ebsteinovy anomálie v našem souboru byl typ C, který se vyskytl v 60 % (23 pacientů), typ A se vyskytl u 5 pacientů, typ B u 6 pacientů, typ D u 4 pacientů. Typ C a D se vyskytl celkem u 27 pacientů, to je 71 % operovaných.

Operace 38 pacientů s Ebsteinovou anomálií, provedené v NNH, zahrnovaly ventrikuloplastiku pravé komory, 17krát s komplexní plastikou trikuspidální chlopně podle da Silvy, 20krát byla implantována náhrada trikuspidální chlopně bioprotézou. U 12 nemocných byla současně provedena bidirekční kavo-pulmonální anastomóza, z toho 1krát jako izolovaný výkon s uzávěrem defektu septa síní. Současný uzávěr defektu septa síní (ASD) nebo otevřeného foramen ovale (PFO) byl proveden 29krát, uzávěr defektu komorového septa 1krát a současná mitrální plastika (MVP) byla provedena u 3 pacientů. Pravostranný MAZE výkon byl proveden u 13 pacientů, kryo-ablace kavo-trikuspidálního istmu (CTI) 2krát, implantace trvalých epikardiálních elektrod 6krát (tab. 2). Průměrné trvání mimotělního oběhu činilo 147 ± 28 min, doba použití svorky na aortě 112 ± 31 min.

Časná operační mortalita

Z 3 dospělých pacientů operovaných mimo NNH zemřeli časně po operaci 2 nemocní. Z 38 dospělých pacientů operovaných v NNH zemřeli v časném pooperačním období 2 pacienti, což představuje 30denní mortalitu 5,3 %. Oba měli velmi těžkou systolickou dys­funkci pravé komory. K úmrtí došlo 1krát následkem mozkového krvácení na ECMO, 1krát pro neresuscitovatelnou fibrilaci komor.

Dlouhodobá mortalita

V dlouhodobém pooperačním průběhu zemřela 1 pacientka za 3 měsíce po úspěšné operaci s dobrým výsledkem na nepoznanou srdeční tamponádu poté, co opakovaně nepřijela na pooperační kontrolu. Jeden pacient zemřel na endokarditidu stimulačního systému.

Z celého souboru zemřelo doposud 15 pacientů (17 %). Z pacientů, kteří byli v minulosti v dětství nebo v dospělosti operováni, zemřelo celkem 6 ze 49 pacientů (12 %), mezi 34 neoperovanými zemřelo 9 pacientů (26 %), p = 0,006.

Z 12 původně cyanotických pacientů zemřelo 8 pacientů (67 %). Z 5 operovaných cyanotických pacientů zemřeli 2 (40 %), ze 7 neoperovaných pacientů s cyanózou zemřelo 6 (86 %), (tab. 3). Oba transplantovaní pacienti žijí.

Nálezy po operaci Ebsteinovy anomálie

NYHA třída

Níže uvedené nálezy se týkají pouze 38 dospělých pacientů, kteří byli operováni v NNH. Před operací byla funkční třída NYHA v průměru 2,2 ± 0,7, po operaci 1,7 ± 0,6; p < 0,0001. U 32 operovaných došlo ke zlepšení obtíží, u 5 pacientů zůstaly obtíže stejné, jeden pacient byl před operací i po operaci ve funkční třídě NYHA I (tab. 4).

Trikuspidální regurgitace a systolická funkce pravé komory

Trikuspidální regurgitace se zmenšila ze stupně 3,8 ± 0,4 na stupeň 0,9 ± 1, p < 0,0001. Významná trikuspidální regurgitace (větší než 2. st.) zůstala u 2 pacientů po plastice trikuspidální chlopně (2/17 = 12 %) a u 3 pacientů s bioprotézou (3/20 = 15 %), kde došlo k degeneraci trikuspidální bioprotézy za 3–8 let po implantaci.

Systolická funkce pravé komory se zlepšila v průměru z ejekční frakce pravé komory (EF PK) 36 ± 10,5 % na 42 ± 9,5 %. Rozdíl není velký, ale je statisticky významný (p = 0,001). U 5 pacientů zůstala EF PK stejná jako před operací, nebo se zhoršila (tab. 4).

Reoperace

V průběhu 8letého sledování došlo k degeneraci 3 trikuspidálních bioprotéz implantovaných v dospělosti ve věku 21, 27 a 63 let a jedné bioprotézy implantované v dětství ve 12 letech. U všech byla indikována reoperace.

Dále byla indikována reoperace u 3 nefunkčních trikuspidálních plastik z dětství, 1 plastiky provedené v dospělosti, u 1 paravalvulární regurgitace na bioprotéze a u infekce stimulačního systému.

Z celkového počtu 51 operovaných pacientů s Ebsteinovou anomálií, kteří dosáhli dospělého věku, tak byla nutná reoperace u 10 pacientů (20 %).

Arytmie

Arytmie byla dokumentována u 29 pacientů (34 %) průměrného věku 45 ± 15 let. Pětkrát se jednalo o WPW syndrom, z ostatních byly nejčastější fibrilace síní a flutter síní, 4krát se vyskytla komorová tachykardie, 1krát fibrilace komor. Katetrizační radiofrekvenční ablace byla provedena u 8 nemocných. U 15 pacientů byl proveden chirurgický antiarytmický výkon, nejčastěji pravostranný MAZE. U 6 pacientů byly implantovány trvalé epikardiální elektrody, ve 3 případech preventivně při současné bidirekční kavo-pulmonální anastomóze, která znemožňuje pozdější zavedení trvalé stimulace cestou v. subclavia.

Diskuse

Ebsteinova anomálie je vzácná vrozená srdeční vada. Je však zajímavé, že její relativní četnost v rámci všech vrozených srdečních vad je 6krát vyšší v dospělosti než v dětství (3 % oproti 0,5 % všech VSV). Tento rozdíl je způsoben tím, že řada mírnějších forem je diagnostikována až v dospělosti. K vyššímu záchytu přispívá i obecně dobrá dostupnost echokardiografického vyšetření.

Vzhledem k vyšší rizikovosti operace byl u této vady v dřívějších letech indikován kardiochirurgický výkon až při významných obtížích ve funkční třídě NYHA III a IV, při významné cyanóze se saturací pod 90 %, při fibrilaci síní nebo při kardiotorakálním indexu na RTG srdce nad 0,65 (obr. 2). Přitom je známo, že zvýšený hematokrit při cyanóze je jedním z nezávislých faktorů pozdní mortality a dysfunkce pravé komory u Ebsteinovy anomálie je jediný nezávislý předoperační ukazatel časné operační mortality [8]. Podobně i v našem souboru měli pacienti s cyanózou nejvyšší mortalitu, ať již s operací nebo bez ní (tab. 3). Naše výsledky ukazují, že při operaci méně pokročilých stavů, ve funkční třídě NYHA I-II, bez těžké dysfunkce pravé komory a s doposud levo-pravým zkratem na úrovni síní, bez cyanózy je chirurgická mortalita nižší a nedochází k přetrvávání těžké systolické dysfunkce pravé komory po operaci. Podle současných Doporučení Evropské kardiologické společnosti může být operace Ebsteinovy anomálie indikována i bez ohledu na symptomy, pouze při progredující dilataci a zhoršující se systolické dysfunkci pravé komory [15].

Naše zkušenosti ukazují, že při centralizaci operací této vzácné vrozené srdeční vady může být dosaženo stejně dobrých výsledků jako v nejprestižnějších světových centrech. Časná 30denní mortalita u operací dospělých s Ebsteinovou anomálií v Nemocnici Na Homolce činila 5,3 %, na Mayo Clinic 5,9 %, v kolaborativní studii 150 pacientů z různých pracovišť 13 % a na Dětském kardiocentru ve FN v Motole 8 % [6,8,9].

Podíl trikuspidálních plastik činil v našem souboru 45 %, v souboru Dětského kardiocentra 68 %, Sarris uvádí v multicentrické evropské studii 50 % primárních plastik [9]. Po operaci došlo k významnému ústupu obtíží u většiny pacientů a velmi významně se zmenšila trikuspidální regurgitace. Systolická funkce pravé komory se sice u většiny pacientů zlepšila, ale zůstala přitom středně snížená. U 14 % pacientů se systolická funkce pravé komory nezlepšila nebo se po operaci zhoršila, nejčastěji u pacientů s těžkou systolickou dysfunkcí pravé komory s ejekční frakcí pravé komory kolem 25–30 %.

Současné provedení BCPA je doporučováno u rizikových pacientů s těžkou dysfunkcí pravé komory. U pacientů vyššího věku však často nelze indikovat pro přítomný zvýšený tlak v plicnici při diastolické dysfunkci levé komory. V našem souboru byla BCPA použita u třetiny nemocných, podobně jako v jiných centrech [6,10].

Dysfunkce trikuspidální plastiky se v našem souboru vyskytla při dlouhodobém sledování ve 12 %, v souboru z Dětského kardiocentra ve 41 %. Dysfunkce bioprotézy se v našem souboru vyskytla v 15 %, v souboru Dětského kardiocentra v 50 % [6]. Výskyt selhání trikuspidální plastiky a bioprotézy byl v našem souboru při dlouhodobém sledování podobný, avšak mohl být ovlivněn chybou malých čísel. V našem souboru byla při dlouhodobém sledování Ebsteinovy anomálie po operaci v dětství i v dospělosti potřeba reoperace asi u 20 % pacientů. V souboru Dětského kardiocentra byla pravděpodobnost reoperace po 10 letech 38 %, v souboru Mayo Clinic 18 % [6,8]. Při dlouhodobém srovnání osudu operovaných a neoperovaných pacientů byla v našem celém souboru pacientů s Ebsteinovou anomálií mortalita významně nižší u operovaných.

Závěr

Pacienti s Ebsteinovou anomálií trikuspidální chlopně často přežívají do dospělosti bez operace, někdy dokonce bez správné diagnózy. Operaci dospělých s Ebsteinovou anomálií lze provést ve specializovaném centru s nízkou mortalitou, často pouze pomocí komplexní plastiky trikuspidální chlopně. Je však velmi důležité poslat tyto pacienty včas k posouzení nálezu do centra, které se zabývá operacemi vrozených srdečních vad v dospělosti, a to i v době, kdy ještě nemají pacienti velké obtíže. Pokud jsou pacienti odesláni do centra až v době velkých obtíží, srdečního selhání s dysfunkcí komor a s cyanózou, je jejich šance na úspěšnou operaci významně menší.

Podpořeno MZČR – RVO, Nemocnice Na Homolce –NNH, 00023884 a MZ ČR – RVO, FN v Motole 00064203

doc. MUDr. Jana Popelová, CSc.

jana.popelova@homolka.cz

Kardiochirurgické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha

www.homolka.cz

Doručeno do redakce: 2. 2. 2014