Rabdomyolýza – editorial

Rabdomyolýzu lze charakterizovat jako klinickou jednotku či syndrom, při kterém dojde k dezintegraci vláken příčně pruhované svaloviny. Tento klinický syndrom je doprovázen typickým laboratorním nálezem.

První moderní popisy rabdomyolýzy jsou více než 100 let staré. Traumatické poškození svalů bylo popsáno u obětí zemětřesení na Sicílii (1909, Messina); myalgie, svalová slabost a hnědá moč jako tzv. Me­yer-Betzův syndrom (1910). Dr. Bywaters zavedl u válečných zranění, k nimž docházelo během 2. světové války zvláště při bombardování Británie, následkem zavalení troskami termín crush syndrom. Zranění zachránění z vybombardovaných domů přežili zával, vyprošťování i transport do nemocnice, později však umírali v šokovém stavu s oteklými končetinami a hnědou močí v souvislosti se selháním ledvin. Správně identifikoval jako příčinu tohoto stavu nekrózu svalových buněk, rabdomyolýzu, popsáno bylo i ukládání pigmentu v ledvinách. Hlavní příčinou odložených úmrtí bylo akutní selhání ledvin.

Příčin rabdomyolýzy je vícero. Kromě traumatické rabdomyolýzy (až „epidemicky“ během válečných konfliktů a zemětřesení; závaly v dolech, výkopech), známé jako crush syndrom, ji může vyvolat fyzická námaha (cvičení, křeče), hypoxie svalu (poziční trauma, arteriální uzávěr, kompartment syndrom), řada genetických defektů (např. poruchy glykolýzy a glykogenolýzy, poruchy metabolizmu lipidů, mitochondriální vady a mnoho dalších), infekční onemocnění (chřipka, EBV, HIV, Legionella sp., Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Clostridium sp.), změny teploty (úžeh, maligní hypertermie, maligní neuroleptický syndrom, hypotermie), metabolické a elektrolytové poruchy (hyperosmotické stavy, diabetická ketoacidóza), léky a toxiny (hypolipidemika, alkohol, heroin, kokain) a samozřejmě existuje i rabdomyolýza idiopatická.

V typických případech (zasypání, zemětřesení, končetinové trauma apod) není problém rabdomyolýzu odhalit. Jak ukazuje odborná literatura, včetně článku slovenských autorů Molčányiové et al v tomto čísle časopisu Vnitřní lékařství, vyskytují se i případy méně obvyklé.

Laboratorní potvrzení klinického podezření spočívá v detekci do cirkulace uvolněných látek z poškozené svalové buňky, tzn. zejména elektrolytů (kalium, fosfáty), myoglobinu a dalších proteinů, které obsahuje sarkoplazma (CK, aldoláza, LDH, ALT, AST). Limity senzitivity i specificity těchto vyšetření jsou nabíledni, stejně jako laboratorní obraz rozvíjející se systémové zánětlivé reakce či případné orgánové dysfunkce s ní spojené. K záchytu svalového poškození se zdá výhodnější kreatinkináza; myoglobin má rychlý a nepredikovatelný metabolizmus. Ke sledování vývoje svalového poškození se používá buď koncentrace sérového myoglobinu, nebo kreatinkináza. Vzhledem k tomu, že myoglobin je hlavním renálním „toxinem“, zdá se mi jeho monitorace výhodná i s ohledem na rozhodování o pokračování terapie.

Rabdomyolýza, respektive s ní související myoglobinurie, může zapříčinit akutní renální selhání (acute kidney injury – AKI). Přesný patofyziologický mechanizmus není jasný, předpokládají se 3 hlavní mechanizmy:

• intrarenální vazokonstrikce
• přímé ischemické a toxické poškození tubulů
• tubulární obstrukce

Není možné určit práh koncentrace myoglobinu či krea­tinkinázy, který vede k rozvoji renálního selhání. I nižší hodnoty potencované zánětlivou reakcí organizmu, sepsí, acidózou, hypovolemií a podobně mohou vést k jeho rozvoji. Samotný rozvoj AKI, rychlost jeho rozvoje, se jeví prediktorem morbidity i mortality. U přeživších pacientů je vysoká pravděpodobnost úplné reparace renálních funkcí.

Kauzální léčba rabdomyolýzy přirozeně neexistuje. V případech kompartment syndromu je indikováno chirurgické řešení, samozřejmé je ovlivňování křečí, tělesné teploty či rozvratu vnitřního prostředí nebo vysazení potenciální noxy. Viděno striktně očima medicíny založené na důkazech (EBM) je hlavním léčebným opatřením agresivní náhrada cirkulujícího objemu s cílem udržet hodinový výdej moči v objemu okolo 200–300 ml. Typ krystaloidního roztoku není jednoznačně doporučen, velká část autorů doporučuje fyziologický roztok, který neobsahuje kalium. Přestože acidóza a narůstající močová acidita zvyšuje toxicitu myoglobinu, není podávání bikarbonátu, alkalizace moči (pH > 6,5), doporučováno všemi autory. Jednoznačné není ani doporučení podávání manitolu, část autorů jej akceptuje, někteří za monitorace osmolárního gapu (< 55 mOsm/kg), či vede-li jeho podání k obnovení diurézy. Kličková diuretika nejsou paušálně obecně doporučena, i když zvyšují výdej moči a redukují riziko precipitace myoglobinu, z hlediska EBM nejsou u rabdomyolýzy důkazy prospěšnosti jejich podání. Běžně používané mimotělní očišťovací techniky (RRT, intermitentní hemodialýza, kontinuální techniky) jsou indikovány pro renální selhání, minerálový rozvrat nebo objemové přetížení. Existují sice studie, které prokazují určitou efektivitu kontinuálních eliminačních technik (CVVHF, CVVHDF) v eliminaci hemoglobinu zvláště při použití high-flux filtrů a vysokých objemů ultrafiltrace, není však indikováno jejich preventivní použití. Několik malých studií ospravedlňuje podání antioxidantů či zametačů volných kyslíkových radikálů (pentoxifylin, vitaminy E a C).

MUDr. Tomáš Tyll, Ph.D.

tomas.tyll@uvn.cz

Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny 1. LF UK a ÚVN Praha

www.uvn.cz

Doručeno do redakce dne 31. 10. 2013