Pretrvávajúce symptómy, diastolická dysfunkcia a nízka koronárna rezerva u pacientky po úspešnej korekcii rekoarktácie aorty

V kazuistike prezentujeme prípad 53-ročnej pacientky po úspešnom chirurgickom riešení rekoarktácie aorty, u ktorej 16 mesiacov od zákroku naďalej v nezmenenej intenzite pretrvávajú angina pectoris i námahová dušnosť pri normálnej systolickej funkcii ľavej komory a hladkostenných koronárnych tepnách. Pri došetrovaní je potvrdená diastolická dysfunkcia ľahko hypertrofickej ľavej komory s výrazne zvýšenou hodnotou plniaceho tlaku (LVEDP = 30 mm Hg) a výrazne patologická hodnota koronárnej prietokovej rezervy (CFR = 1,3). Obštrukcia v systémovom obehu v podobe rekoarktácie sa tak zrejme stala neobvyklou príčinou koronárnej insuficiencie –  syndrómu X.

Kľúčové slová:
rekoarktácia –  diastolická dysfunkcia –  koronárna prietoková rezerva

Úvod

Koarktácia aorty (CoA) tvorí 5– 8 % vrodených srdcových vád [1], vyskytuje sa mierne častejšie u mužov (pomer 1,5 : 1) [2]. Zúženie aorty sa v typickom prípade nachádza za odstupom ľavej podkľúčkovej tepny oproti ductus arteriosus. Často sa vyskytuje spoločne s inými vadami, najčastejšie bikuspidnou aortálnou chlopňou (v 85 %), defektom komorového septa (35 %) a anomáliami mitrálnej chlopne (26– 58 %), z cievnych anomálií sú to predovšetkým hypoplázia aortálneho oblúku, menej často aneuryzmy tepenného riečiska hlavy a krku.

V detstve sa CoA môže manifestovať ako kritická vada novorodenca a dojčaťa, ktorá vyžaduje urgentnú operáciu. Môže sa tiež vyvíjať a manifestovať postupne u detí a mladistvých, najčastejšie ako systémová hypertenzia, alebo je zistená na podklade klinického vyšetrenia (šelest, tlakový rozdiel na hornej a dolnej končatine). Tento klinický typ CoA sa rieši plánovane spravidla medzi 2. a 5. rokom života s cieľom zabrániť negatívnym dôsledkom hypertenznej choroby vrátane jej pretrvávania v dôsledku neskorej operácie.

V dospelosti sa v dnešnej dobe relatívne častejšie ako s novo zistenou koarktáciou stretávame s restenózou (rekoarktáciou, reCoA) po nie­ktorom z používaných typov operácií (viď nižšie), prípadne s inými neskorými komplikáciami CoA, resp. reziduálnymi nálezmi po intervencií, akými sú pretrvávajúca hypertenzia na horných končatinách (kľudová alebo záťažová) a predčasná ateroskleróza v prekoarktačnom riečisku s jej orgánovými dopadmi. Z lokálnych komplikácií v mieste intervencie je to popri restenóze vznik dilatácie alebo aneuryzmy aorty s rizikom disekcie a náchylnosťk vzniku infekčnej endokarditídy, najmä pri použití cievnych protéz. K týmto rizikám sa pridávajú ďalšie vyplývajúce z pridružených vyššie uvedených srdcových vád a zvýšeného výskytu aneuryziem mozgových tepien.

Aj po včasnej a úspešnej korekciije tak prognóza pacientov horšia ako u bežnej populácie. 9– 12 % operovaných umiera predčasne v mladšom veku, najčastejšou príčinou smrti v dospelosti sú následky akcelerovanej aterosklerózy.

V chirurgickej liečbe je možnýchniekoľko operačných metód [3]. V dneš-nej dobe sa uprednostňuje resekcia postihnutého úseku s end to- end anastomózou. Pokiaľ to vyžadujú anatomické pomery, môže byť implantovaná cievna protéza, konduity a bypassy (hlavne pri komplexných vadách) premosťujúce descendentnú aortu s ascendentnou alebo s podkľúčkovou tepnou. Aortoplastiky s použitím záplat z umelých materiálov už nie sú metódou voľby pre zvýšené riziko aneuryziem a ich ruptúr.

V posledných rokoch je v špecializovaných centrách k dispozícii katetrizačné riešenie pomocou balónkovej plastiky s prípadnou implantáciou stentu, a to predovšetkým pri rekoarktáciách, kde boli popísané dobré dlhodobé výsledky [4]. Takáto možnosť je niektorými autormi doporučovaná [5], zatiaľ čo iní ju odmietajú pre vysoké riziko ruptury aorty.

V medikamentóznej liečbe treba pamätať na intenzívnu primárnu prevenciu následkov hypertenzie, hypertrofie ľavej komory a akcelerovanej aterosklerózy. Svoje miesto tu majú najmä ACE inhibítory/ sartany a beta-blokátory.

Intervenciu je doporučované vykonať pri peak-to-peak gradiente vyššom ako 20 mm Hg, alebo pri gradiente nižšom v prípade RTG (CT –  alebo MR-angiografia) nálezu zúženia a súčasne známkach významného kolaterálneho obehu [3].

Kazuistika

Pacientka narodená roku 1956. Vrodená srdcová vada bola zistená v 9. roč-níku základnej školy pri došetrovaní hypertenzie. Po následnom došetrení a katetrizácií bola v roku 1970, t.j. vo veku 14 rokov vykonaná plastika koarktácie cievnou protézou podľa Vossschulteho na II. chirurgickej klinike FN u sv. Anny v Brne.

Po ukončení detského veku pacientka vypadáva z kardiologickej dispenzarizácie. U praktického lekára si lieči hypertenziu (metoprolol, enalapril), je sledovaná s hypotyreózou. Po dlhom období bez výraznejších ťažkostí bola v roku 2001 odoslaná do ambulancie pre vrodené srdcové chyby v dospelosti pre anamnézu rok trvajúcich pozvoľna progredujúcich opresií na hrudníku, dušnosti a palpitácií pri veľkej námahe.

Už pri objektívnom vyšetrení sú zjavné klinické známky rekoarktácie –  pulzácia v jugule, systolický ejekčný šelest nad aortou a medzi lopatkami. Diagnóza je potvrdená echokardiograficky s maximálnym dopplerovským gradientom v mieste rekoarktácie 44 mm Hg. Prítomná je mierna diastolická dysfunkcia, echokardiograficky ani na EKG nie sú známky hypertrofie stien ľavej komory. Pri transezofageálnom vyšetrení zmeraný priemer v mieste reCoA 12,5 mm, relatívne poststenotické rozšírenie descendentnej aorty na 26 mm. Rozdiel medzi priemerom tlakov na pravej paži a dolných končatinách 40 mm Hg. Pacientke je navrhnuté rie-šenie rekoarktácie, s ktorým však nesúhlasí, hlavne z dôvodu nepríliš limitujúcej symtomatológie.

Za opakovaných TK Holterovských kontrol (na pravej paži) sa akcentuje liečba hypertenzie. Po úpravách medikácie je pacientka v ďalšom období bez výraznejších ťažkostí, zvláda prácu poštovej doručovateľky, pri ktorej denne prejde 10 km.

Začiatkom roku 2004 je pre pro­gresiu typických anginóznych bolestí a dušnosti a pozitívnu ergometriu vykonané katetrizačné vyšetrenie –  s nálezom hladkostenných koronárnych tepien, maximálnym (peak-to-peak) gradientom na rekoarktácií 44 mm Hg, normálnym tlakom v pľúcnici (systolický/ stredný –  29/ 16 mm Hg) a pľúcnym kapilárnym tlakom v zaklinení (PCWP) 12 mm Hg. Pacientke bolo opäť ponúknuté riešenie rekoarktácie, s ktorým znovu nesúhlasí.

Ďalšie 3 roky stav stabilizovaný, námahová dušnosť funkčnej triedy (NYHA) II, námahová angina pectoris (CCS) II. stupňa.

Začiatkom roku 2008 pri pozvoľna progredujúcich námahových ťažkostiach (NYHA III, AP CCS II –  III) pacientka vyjadruje súhlas s eventuálnym zákrokom. S výsledkom nového katetrizačného vyšetrenia [negatívna koronarografia, gradient (pullback) na reCoA 60 mm Hg, end-diastolický tlak v ľavej komore (LVEDP) 12 mm Hg (obr. 1) a CT angiografie (obr. 2)] predvedená na spoločnej indikačnej komisii kardiológov a kardiochirurgov, kde i vzhľadom k veľkým kalcifikáciám a typu primooperácie zvolený chirurgický prístup.

Následne v máji roku 2008 v Centre kardiovaskulárnej a transplantačnej chirurgie (CKTCH) v Brne vykonaný operačný zákrok –  resekcia distálneho oblúku a descendentnej aorty a náhrada protézou Hemashield 24. Ochrana miechy a orgánov brušnej dutiny bola zaistená použitím femoro femorálneho mimotelového obehu, ktorého doba trvania bola 65 min, doba naloženia svorky 53 min. Zákrok, rovnako ako aj pooperačný priebeh bez komplikácií.

Pri následných ambulantných kontrolách došlo k miernemu zníženiu potreby antihypertenzív na 3 (pred zákrokom 4- kombinácia) (tab. 1).

Echokardiograficky ľavá komora s ľahkou hypertrofiou stien (IVSd i LPWd 13 mm), dobrá systolická funkcia s ejekčnou frakciou 70 %, diastolická dysfunkcia I. stupňa s možnými známkami zvýšeného LVEDP (Em 4,9 cm/ s, E 72 cm/ s). Maximálny gradient v rekoarktácií dopplerovsky 15 mm Hg (obr. 3).

Subjektívne pacientka neudáva výraznejšie zlepšenie, naďalej je pri záťaži limitovaná dušnosťou a anginou pectoris, čo je v súlade s výsledkom pozitívneho ergometrického vyšetrenia, ktorého nález je takmer identický ako pred zákrokom –  na vrchole záťaže (PK = 1,1 W/ kg) vznik anginy pectoris a významých depresií ST úseku (obr. 4).

Pri doplnenej katetrizácii nevýznamný gradient na rekoarktácií (pullback) 15/ 7 mm Hg odpovedá pretrvávajúcemu dobrému výsledku po intervencii, koronárne tepny opakovane hladkostenné. Meraním koronárneho prietoku termodilučnou metódou (Radi) pri použití adenozínu ako vazodilatancia je spočítaná koronárna prietoková rezerva (CFR) v ramus interventricularis anterior so silno patologickou hodnotou –  1,3 (norma 4– 6) [6] svedčiaca buď pre postihnutie mikrocirkulácie, alebo relatívnu hypoperfúziu hypertrofického myokardu.

Pravostrannou katetrizáciou potvr-dená ľahká až stredne ťažká postkapi­lárna pľúcna hypertenzia (systolický tlakv pľúcnici 55 mm Hg, stredný 30 mm Hg) pri výrazne zvýšenom plniacom tlaku ľavej komory (LVEDP = 30 mm Hg) –  nález svedčiaci pre ťažšiu diastolickú dysfunkciu.

Ďalší postup je konzervatívny, pacientka zostáva v dispenzarizácii našej ambulancie vrodených srdcových chýb, pretrváva námahová dušnosť NYHA II– III, angina pectoris (CCS) II. Pri poslednej ambulantnej kontrole (16 mesiacov po zákroku) v terapii ACE inhibítor, beta-blokátor, hydrochlorothiazid, kyselinu acetylsalicylovú, nitrát a trimetazidín.

Diskusia

Napriek pokrokom v chirurgickej liečbe koarktácie i v technike balónkovej angioplastiky nie sú dlhodobé výsledky po riešení koarktácie vždy uspokojivé. Podľa rôznych údajov dochádza k rekoarktácií (najčastejšie definovanej tlakovým gradientom nad 20 mm Hg) u 6– 36 % operovaných, aj v závislosti od druhu výkonu.

Aj pri optimálnom výsledku intervencie majú títo pacienti signifikantne zníženú toleranciu námahy, a to nezávisle na druhu zákroku [7]. Podobne ako u natívnej koarktácie, tak aj v prípade restenózy je riziko rozvoja uvedených komplikácií značné, a s odkladaním riešenia ďalej narastá.

V našej kazuistike bolo oneskorené riešenie rekoarktácie z dvoch hlavných dôvodov:

1. vypadnutie pacientky z dispenzarizácie z centra so skúsenosťami s vrodenými srdcovými chybami,
2. z dôvodu osobných preferencií pacientky.

Napriek objektívne zdokumentovanému optimálnemu chirurgickému výsledku (pokles gradientu na reCoA) nedošlo ku klinickému zlepšeniu, a len k minimálnej redukcii antihypertenzív. 16 mesiacov po odstránení obštrukcie v systémovom obehu v podobe rekoarktácie pretrvávajú nepriaznivé hemodynamické zmeny.

Autori si to v neprítomnosti inej preukázateľnej patológie vysvetľujú tak, že dlhodobá systémová hypertenzia viedla k hypertrofii ľavej komory (aj keď len miernej) s diastolickou dysfunkciou a postkapilárnou pľúcnou hypertenziou a zároveň k postihnutiu mikrocirkulácie a zníženiu koronárnej rezervy.

Echokardiografické známky poklesu longitudinálnej funkcie LK hodnotené znížením Em pri meraní tkanivovým dopplerom [8] pri zachovaní ejekčnej frakcie sú častým nálezom u pacientov s CoA či reCoA. Napriek tomu, že po intervencii bolo dokumentované zníženie pomeru E/ Em [9], znížená longitudinálna funkcia LK naďalej pretrváva u viac než polovice pacientov v mladom veku a jej výskyt narastá s vekom pacienta pri intervencií [8].

Zvýšená hodnota LVEDP bola katetrizačne zistená u viac ako 80 % pacientov s významnou CoA/ reCoA, so signifikantným poklesom po intervencii [10]. V našom prípade je tomu presne naopak, došlo k významnému zvýšeniu. Na tomto neočakávanom výsledku má zrejme podiel vyšší systémový tlak (190/ 90 mm Hg) v priebehu druhého vyšetrenia a snáď aj úprava medikácie s vysadením diuretika.

Chronická významná rekoarktácia v našej kazuistike sa teda stala príčinou koronárnej insuficiencie pri hladkostenných koronárnych tepnách –  syn­drómu X. Zníženie prietokovej rezervy po úspešnom riešení CoA bolo pred nedávnom dokumentované aj u asymptomatických mladých pacientov (27 ± 6 rokov) [11].

Na nepriaznivom priebehu u pacientky mohol mať podiel i neskorý vek v čase primooperácie (14 rokov). V dnešnej dobe je drvivá väčšina pacientov s koarktáciou aorty operovaná v nižšom veku. Vek v čase operácie významne ovplyvňuje aj dlhodobé prežívanie pacientov [12].

Vzhľadom k relatívne vysokému riziku restenózy v dospelosti so všetkými jej negatívnymi dôsledkami ako aj ostatným rizikám je nevyhnutné týchto pacientov (aj keď sú často asymptomatickí) celoživotne kardiologicky sledovať [3] v centre, ktoré s touto problematikou má skúsenosti, a v prípade významnej rekoarktácie bez zbytočného oneskorenia naplánovať reintervenciu. Táto má nesporný význam pre významné zmiernenie hypertenzie [13], ako aj zníženie výskytu iných komplikácií.

MUDr. Marek Šebo
www.fnbrno.cz
e-mail: msebo@fnbrno.cz

Doručeno do redakce: 26. 11 2009
Přijato po recenzi: 2. 2. 2010