Regionální migrující osteoporóza – diferenciálně diagnostický problém

Tranzitorní osteoporóza kyčle (TOK) (reflexní sympatická dystrofie, syndrom edému kostní dřeně) je akutní demineralizace okolí kyčelního kloubu s charakteristickým edémem kostní dřeně. Manifestuje se náhle algickým syndromem, který obvykle po několika týdnech spontánně ustupuje. Předpokládá se, že TOK je lokalizovanou variantou regionální migrující osteoporózy (RMO), při níž se bolesti postupně stěhují do dalších nosných kloubů dolních končetin. Syndrom edému kostní dřeně je vzácné onemocnění postihující především muže středního věku, ale také premenopauzální ženy, nejčastěji ve 3. trimestru těhotenství.

Nejzávažnější případy RMO mohou být provázeny i systémovým úbytkem kostní hmoty. Základní diagnostickou metodou u TOK a RMO je magnetická rezonance (MR) kombinovaná s radioizotopovým scanem s použitím Tc⁹⁹. Léčba RMO spočívá v podávání nesteroidních antiflogistik, kalcia a vitaminu D, vyloučení mechanické zátěže nosných kloubů a rehabilitaci. Výjimečně je třeba zavést antiresorpční léčbu. Syndrom edému kostní dřeně může být příčinou diferenciálně diagnostických rozpaků u osteoartritidy, revmatoidní artritidy, aseptické avaskulární nekrózy, glukokortikoidy indukované osteoporózy a malignity.

Klíčová slova:
tranzitorní osteoporóza kyčle, regionální migrující osteoporóza, syndrom edému kostní dřeně, reflexní sympatická dystrofie.

Úvod

Regionální migrující osteoporóza (RMO) (syndrom edému kostní dřeně, reflexní sympatická dystrofie) (10) je poměrně vzácná forma řídnutí kostí. Její mírnější lokalizovaná varianta – tranzitorní osteoporóza kyčle (TOK) – byla poprvé popsána v roce 1959 Curtisem a Kincaidem (6) u tří žen v posledním trimestru gravidity. Jde o edém dřeně  krčku femuru spojený s demineralizací okolí kloubu, manifestující se jako náhle vzniklý algický syndrom. Onemocnění je reverzibilní a kostní dřeň trvale nepoškozuje.

RMO se podobně jako TOK manifestuje rychlým nástupem bolestí nosných kloubů dolních končetin (především kyčle), někdy i páteře, které obvykle trvají 2 týdny, ale někdy až 6 měsíců. Pak spontánně mizí, ale s odstupem několika týdnů až měsíců (vzácně i po 2 letech) postihují další nosné klouby nebo se stěhují uvnitř jednoho kloubu (7).

Tři případy RMO verifikované magnetickou rezonancí (MR) a izotopovou zobrazovací metodou (viz níže) popsali Yamasaki et al. (20). U dvou z nich byla zaznamenána fraktura subchondrální kosti, v jednom případě šlo o postupné postižení mediálního a následně laterálního kondylu.

Další 3 případy RMO komplikované i osteoporózou systémovou, byly popsány Trevisanem a Ortolanim (17).

Soubor 22 pacientů s RMO kolenního kloubu migrující na kontralaterální stranu nebo do kyčlí, nohou nebo zpět do místa primárního postižení popsali Karantanas et al. (7).

Metaanalýza zahrnující celkem 63 pacientů (47 mužů a 16 žen) s RMO zpracovaná Cahirem a Tomsem (3) ukázala, že nejčastěji postiženým kloubem je kyčel, dále klouby kolenní, kotníky a klouby nohy.

Etiologie a patofyziologie syndromu dřeňového edému

Etiologie není známa. Hypoteticky lze uvažovat o příčinách endokrinních, metabolických, vaskulárních a neurologických (12). Nemalou roli pravděpodobně hraje vrozená dispozice. Patofyziologicky jde o rozsáhlý edém kostní dřeně s regionální demineralizací skeletu v okolí bolestivého kloubu (10, 9). V období akutní epizody RMO ztráta trabekulární kosti může činit 3,5 až 33,6 %, zatímco ztráta kortikální kosti se pohybuje od 1 do 19 % (17). Při vyšetření MR je typické chybění demarkační linie edému a výpotku v postiženém kloubu (15). Někteří autoři se domnívají, že vyvolávajícím momentem onemocnění by mohla být mikrofraktura vzniklá v důsledku zeslabení subchondrálních trabekul v okolí kloubu (19), která aktivuje resorpci kosti, a to nejen v primárně postiženém kloubu.

Migrace demineralizace do dalších nosných kloubů je vysvětlována selháním zpětnovazebné aktivace osteoblastů (3), které může vést až ke generalizované osteopenii nebo osteoporóze (13). Onemocnění zřejmě nesouvisí s aktivitou sexuálních hormonů, protože premenopauzální ženy s RMO měly produkci estrogenu v normě.

Výskyt RMO

Jde o onemocnění velmi vzácné. Nejčastěji jsou postiženi muži středního a vyššího věku (vrchol výskytu kolem 60. roku). Přibývá však premenopauzálních žen (mladších 40 let), u nichž se choroba manifestuje převážně ve 3. trimestru gravidity.

RMO byla popsána u 37 leté gravidní ženy s artralgiemi migrujícími z kyčle k dalším nosným kloubům dolních končetin, které spontánně odezněly do 1 roku po porodu (11). Jsou známy i případy RMO u mladších netěhotných žen, u nichž však bylo možno zjistit manifestaci kloubní symptomatologie již v dříve proběhlém těhotenství. Poměr postižených mužů k ženám je zhruba 3 : 1 (12).

Klinický obraz RMO

Jak bylo zmíněno, onemocnění začíná akutně vzniklou a posléze progredující bolestí jednoho kloubu (nejčastěji kyčle), bez prokazatelného zranění. Charakteristická je náhlá intolerance zátěže postiženého kloubu běžnými břemeny, která většinou přetrvává ještě v době ústupu bolestivé symptomatologie. Nápadné zhoršení bolestí lze pozorovat při nárůstu hmotnosti pacienta. Často ještě na vrcholu aktivity primárně postiženého kloubu se bolest stejného charakteru objeví v dalším nosném kloubu. Typická je migrace bolestí směrem proximálně-distálním, někdy k axiálnímu skeletu, nebo uvnitř téhož kloubu, například od jednoho kondylu ke druhému (20). Častý je otok periartikulárních měkkých tkání. Někdy bývá postiženo i více kloubů současně.

Při dlouhodobějším trvání algického syndromu bývají v okolí kloubů patrné svalové atrofie nebo projevy reflexní sympatické dystrofie (4), jindy vzniká i generalizovaná osteoporóza (13, 16).

Diagnostika a diferenciální diagnostika RMO

Metodou první volby je rentgenový snímek postiženého kloubu. Zatímco poměrně časným rentgenologickým nálezem je difúzní demineralizace a ztenčení subchondrální linie většinou na jedné straně kloubu, charakteristický regionální úbytek kostních trámců bývá prokazatelný za 4–8 týdnů od začátku algického syndromu. Intraartikulární poškození ani výpotek nejsou přítomny. Reminerilazaci a sklerotizaci porotických míst lze rentgenologicky zaznamenat do 2 let, kdy algický syndrom v  postiženém kloubu již zcela vymizel.

Diferenciálně diagnostickým problémem při rentgenovém vyšetření může být ankylozující spondylitida (15). Rentgenový snímek provedený bezprostředně po nástupu kloubních bolestí však může ukázat i zcela normální struktury kloubu a jeho okolí. (3). Počítačová tomografie u RMO žádné výhody proti rentgenovému snímku nemá.

Nejefektivnější diagnostickou metodou u RMO, která umožní i monitorování průběhu nemoci, je MR. Edém dřeně, demineralizaci a někdy i drobné trabekulární fraktury (viditelné v T1W, T2W) zobrazí velmi časně (12). MR zachytí proměnlivost a migraci chraktaristického obrazu. Jednoznačně odliší onemocnění od aseptické avaskulární nekrózy a poškození kosti glukokortikoidy nebo alkoholismem, stresových fraktur krčku femuru a onemocnění synovie s výpotkem.

Diferenciálně diagnostickým problémem při MR však může být osteoartritida, která bývá také někdy komplikována edémem dřeně.

Kostní scintigrafie (s použitím Tc99) je u RMO metodou citlivou, ale málo specifickou. Může zachytit mikrofrakturu komplikující syndrom dřeňového edému, ale ne vždy vyloučí tumor nebo aseptickou avaskulární nekrózu. Diagnosticky nejefektivnější je kombinace radionuklidové zobrazovací metody a MR.

Při monitorování průběhu RMO někteří využívají sekvenční denzitometrie (2). Histologický nález je necharakteristický, a proto diagnostická hodnota bioptického vyšetření je značně omezená (16).

Pro diferenciální diagnostiku má význam i klinický průběh kloubní symptomatologie. Podezření na zánětlivé (revmatoidní) postižení kloubů podpoří zvýšená sedimentace erytrocytů a pozitivita dalších zánětlivých ukazatelů, které u TOP i RMO bývají negativní.

Diferenciálně diagnostické obtíže může činit také osteonekróza kyčle nebo kolenního kloubu komplikující například septickou artritidu (9), kterou lze potvrdit biopticky jako zánět synovie. Aseptická avaskulární nekróza kyčle má charakteristický klinický obraz s progresivně se stupňující bolestí trvalejšího charakteru. Častěji bývá postižení oboustranné.

Neoplazie je většinou dobře patrná již při rutinním rentgenovém vyšetření (11).

Doporučené postupy při léčbě syndromu dřeňového edému

Protože příčina onemocnění není známa, neexistuje ani kauzální léčba. Především je třeba zabránit vzniku stresových fraktur v postižené oblasti, a to maximálním omezením zátěže nosných kloubů a podáváním kalcia a vitaminu D. Algická symptomatologie dobře odpovídá na nesteroidní antiflogistika (5). Určitým příslibem do budoucnosti je analog prostacyklinu iloprost, který aplikovaný v nitrožilní infúzi sníží permeabililitu kapilár, a tím tvorbu edému kostní dřeně (1). Pozitivní efekt prostacyklinu je prokazatelný magnetickou rezonancí většinou již za 6 týdnů. U závažnějších případů je doporučována antiresorpční léčba, především bisfosfonáty, která vede k ústupu dřeňového edému do 3 měsíců (18).

Dlouhodobá remise byla pozorována po pamidronátu (14). Lze využít i antiresorpčního efektu kalcitonin, který mimoto tlumí bolesti. V rámci léčby algického syndromu byla zkoušena chirurgická dekomprese dřeně trepanací kortexu v postižené lokalitě. Tato technika však nese určité riziko vzniku fraktury a může být zvažována jen ve zcela výjimečných případech.

Prognóza tranzitorní osteoporózy závisí na počtu postižených kloubů, frekvenci recidiv a vzniku stresových fraktur.

Závěr

Syndrom dřeňového edému je poměrně vzácná forma ložiskové osteolýzy neznámé etiologie, postihující převážně trabekulární kost v okolí nosných kloubů dolních končetin. Závažnou komplikací onemocnění je generalizovaná osteoporóza. Diagnostickou metodou prioritního významu je MR. Vzhledem k nízké frekvenci výskytu TOK i RMO mohou obě formy onemocnění unikat pozornosti. Onemocnění proto může být příčinou diferenciálně diagnostických rozpaků u dalších algických syndromů nosných kloubů dolních končetin.

Práce byla podpořena granty IGA MZ ČR NR/9055-4 a NS/9831-4.

prof. MUDr. Ivana Žofková, DrSc.

Endokrinologický ústav

Národní 8

116 94 Praha 1

E-mail: izofkova@endo.cz