Rabdomyolýza po fyzické námaze – benigní nález nebo projev závažného onemocnění?
Authors:
P. Kabíček 1,2; P. Chrastina 3; L. Dvořáková 3; M. Magner 3; J. Zeman 1,3
Authors‘ workplace:
Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN Praha
přednosta doc. MUDr. J. Hoza, CSc.
1; Subkatedra dorostového lékařství IPVZ Praha
ředitel MUDr. A. Malina, Ph. D., MBA.
2; Ústav dědičných poruch metabolismu, VFN Praha
přednosta prof. MUDr. M. Elleder, DrSc.
3
Published in:
Prakt. Lék. 2006; 86(7): 393-395
Category:
Case Report
Overview
Akutní ataka rabdomyolýzy navozená fyzickou námahou, která se projevuje svalovými bolestmi a/nebo svalovou slabostí, myoglobinurií, tmavým zbarvením moče a výrazným zvýšením sérových hladin aminotransferáz, kreatinkinázy a myoglobinu, může být projevem heterogenní skupiny získaných nebo dědičně podmíněných onemocnění. Extrémní myoglobinurie může vést k postižení ledvin až charakteru akutního renálního selhání. V našem sdělení předkládáme klinický popis onemocnění a výsledky biochemických a molekulárních analýz u dvou mladíků s akutní rabdomyolýzou a závažnou mitochondriální poruchou energetického metabolismu. Po atace rabdomyolýzy prokázala metabolická vyšetření u 20letého muže poruchu beta oxidace mastných kyselin s velmi dlouhým řetězcem VLCAD (very long-chain Acyl-CoA dehydrogenase) a u 10letého chlapce poruchu beta oxidace mastných kyselin s dlouhým řetězcem LCHAD (long-chain 3-OH-Acyl-CoA dehydrogenase). Diferenciálně diagnostická rozvaha nad pacientem s rabdomyolýzou a včasná diagnostika konkrétní etiologie onemocnění může významně zlepšit pacientovu prognózu. V terapii našich pacientů je nutná „rozumná fyzická zátěž“ a frekventní nízkotuková výživa suplementovaná směsí mastných kyselin se středně dlouhým řetězcem.
Klíčová slova:
rabdomyolýza, metabolické myopatie, cvičením navozená myoglobinurie, poruchy beta oxidace mastných kyselin, LCHAD, VLCAD.
Labels
General practitioner for children and adolescents General practitioner for adultsArticle was published in
General Practitioner
![Issue 7](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/journal_issue/media/image_pdf/4e9862db58deff453aab894226e43b48.jpeg)
2006 Issue 7
Most read in this issue
- Diagnostický proces v primární péči – nejčastější zdroje chyb a možnosti jejich eliminace
- Rabdomyolýza po fyzické námaze – benigní nález nebo projev závažného onemocnění?
- Entecavir je nový lék na chronickou hepatitidu B
- Mnohočetný myelom a diferenciální diagnostika bolestí páteře Doporučení České myelomové skupiny pro včasné vyslovení podezření na mnohočetný myelom a pro včasnou diagnostiku této choroby