Authors: H. Pavlyshyn; I. Horishna; I. Horishnyi; I. Horbachevsky Published in: Gastroent Hepatol 2018; 72(5): 421-425 Category: Hepatology: Rewiev Article doi: https://doi.org/10.14735/amgh2018421
Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.
Klíčová slova:
nedostatek interlobulárních žlučovodů – fulminantní hepatitida – infekce cytomegalovirus – děti
Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.
Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
