#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Případ fulminantní hepatitidy na pozadí nedostatku interlobulárních žlučovodů


Authors: H. Pavlyshyn;  I. Horishna;  I. Horishnyi;  I. Horbachevsky
Published in: Gastroent Hepatol 2018; 72(5): 421-425
Category: Hepatology: Rewiev Article
doi: https://doi.org/10.14735/amgh2018421

Overview

Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.

Klíčová slova:

nedostatek interlobulárních žlučovodů – fulminantní hepatitida – infekce cytomegalovirus – děti

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do bio­­­­medicínských časopisů.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.


Labels
Paediatric gastroenterology Gastroenterology and hepatology Surgery

Article was published in

Gastroenterology and Hepatology

Issue 5

2018 Issue 5

Most read in this issue
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#