Případ fulminantní hepatitidy na pozadí nedostatku interlobulárních žlučovodů
Authors:
H. Pavlyshyn; I. Horishna; I. Horishnyi; I. Horbachevsky
Published in:
Gastroent Hepatol 2018; 72(5): 421-425
Category:
Hepatology: Rewiev Article
doi:
https://doi.org/10.14735/amgh2018421
Overview
Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.
Klíčová slova:
nedostatek interlobulárních žlučovodů – fulminantní hepatitida – infekce cytomegalovirus – děti
Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.
Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.
Labels
Paediatric gastroenterology Gastroenterology and hepatology SurgeryArticle was published in
Gastroenterology and Hepatology
2018 Issue 5
Most read in this issue
- Inhibítory protónovej pumpy vo svetle klinických štúdií a bezpečnostný profil ich dlhodobého užívania
- Duodenálne stenty, nechirurgické riešenie poruchy evakuácie žalúdka pri malígnych ochoreniach
- Laparoskopická hemipankreatoduodenektomie u ampulárního adenokarcinomu – kazuistika
- Karcinom pankreatu z pohledu pacienta