Bronchogenní cysta jícnu

Czech version English version

: J. Šafránek ¹; L. Zdrhová ²; O. Daum ³
: Chirurgická klinika LF UK a FN Plzeň ¹; I. interní klinika LF UK a FN Plzeň ²; Šiklův ústav patologie, LF UK a FN Plzeň ³
: Gastroent Hepatol 2016; 70(4): 310-312
: Clinical and Experimental Gastroenterology: Case Report
prolekare.web.journal.doi_sk: https://doi.org/10.14735/amgh2016csgh.info11

Bronchogenní duplikatura vznikne vzácně oddělením – pučením ventrální výchlipky zárodečného střeva či již bronchiálního stromu během embryogeneze. Prezentujeme kazuistiku 50leté ženy s intramurální bronchogenní cystou jícnu projevující se progresí dysfagie. Přesná diagnóza byla nejasná až do definitivního histologického závěru. Byla provedena resekce distálního jícnu, pooperační průběh byl bez komplikací.

Klíčová slova:
duplikatura jícnu – bronchogenní cysta

Úvod

Bronchogenní cysty se řadí mezi duplikatury zárodečného střeva vzniklé na konci prvního a během druhého měsíce gestace. Jsou to ohraničené, nekomunikující, vrozené anomálie. V závislosti na velikosti a lokalizaci se projeví již v raném dětství či až v dospělosti nebo vůbec. Mají tendenci k pomalému růstu, případné symptomy souvisí s naléháním cyst na okolní struktury. Histologicky jsou benigní povahy, vystlány respiračním epitelem. Bývají lokalizovány především podél trachey, průdušek, jícnu, vzácněji intrapulmonálně nebo dokonce i podbráničně [1].

Popis případu

Žena, 50 let, byla poprvé endoskopicky vyšetřena pro postupný rozvoj dyspepsie a dysfagie. Předchozí anamnéza byla bez pozoruhodností. Endoskopie odhalila v distálním úseku jícnu kulovité, hladce ohraničené vyklenutí, zřetelné i v retroflexi přístroje pohledem ze žaludku (obr. 1). Endosonografické (endoUSG) vyšetření prokázalo ložisko s vazkým, zahuštěným obsahem – odebraná histologie, resp. cytologie popisuje několik dyskohezivních shluků vřetenitých buněk a patolog stanovil závěr pravděpodobný gastrointestinálnímu stromálnímu tumoru (GIST). Podezření na GIST podpořilo i CT vyšetření, které zobrazilo 38 × 40 × 36 mm ohraničený solidní intramurální tumor břišního úseku jícnu homogenní struktury (obr. 2). Se závěrem pravděpodobný GIST byla nemocná odeslána na naše chirurgické pracoviště. Pro délku trvání a progresi potíží během posledních měsíců jsme počátkem roku 2014 již nemocnou rovnou indikovali k operačnímu řešení. Přístupem z horní střední laparotomie jsme potvrdili ohraničenou, elastickou rezistenci abdominálního jícnu, těsně podbráničně, zcela krytou svalovinou jícnu normálního vzhledu. Ani peroperačně jsme nebyli schopni rozhodnout s jistotou o povaze tumoru a raději jsme volili radikální výkon (obr. 3). Provedli jsme standardní resekci distálního úseku jícnu s náhradou tubulizovaným žaludkem z laparotomie a pravostranné torakotomie. Po výkonu byl průběh bez komplikací, hrudní drén jsme odstranili šestý den a nemocnou propustili devátý pooperační den. Definitivní histologický závěr byl překvapivý – intramurální bronchogenní cysta jícnu, bez maligních struktur. Zřetelně byl přítomný řasinkový cilindrický epitel respiračního traktu uvnitř cysty (obr. 4).

Gastroskopický nález v retroflexi přístroje, tumor označen šipkou.
Fig. 1. Gastroscopy finding in retroflection view, the tumour is marked with an arrow. — **1. Gastroskopický nález v retroflexi přístroje, tumor označen šipkou. Fig. 1. Gastroscopy finding in retroflection view, the tumour is marked with an arrow.**

CT zobrazení tumoru, označeno šipkou.
Fig. 2. CT imaging of a tumour, marked with an arrow. — **2. CT zobrazení tumoru, označeno šipkou. Fig. 2. CT imaging of a tumour, marked with an arrow.**

Operační nález, tumor abdominálního jícnu, označeno šipkou.
Fig. 3. Perioperative view of a distal oesophageal tumour, marked with an arrow. — **3. Operační nález, tumor abdominálního jícnu, označeno šipkou. Fig. 3. Perioperative view of a distal oesophageal tumour, marked with an arrow.**

Histologický nález, uvnitř cysty cylindrický řasinkový epitel respiračního typu.
Fig. 4. Histology findings, inside the cyst there is columnar ciliated epithelium of the respiratory type. — **4. Histologický nález, uvnitř cysty cylindrický řasinkový epitel respiračního typu. Fig. 4. Histology findings, inside the cyst there is columnar ciliated epithelium of the respiratory type.**

Diskuze

Bronchogenní cysta i ostatní duplikatury vzniknou oddělením ze zárodečného střeva chybným pučením v období 3.–6. týdne gestace [2]. Histologicky se duplikatury zárodečného střeva rozdělují na tři typy – bronchogenní, ezofageální a neuroenterické. Bronchogenní cysty bývají nejčastěji volně v hrudní dutině, ezofageální a neuroenterické naopak v kontaktu či okolí jícnu, resp. páteřního kanálu [3]. Nejčastějším úsekem výskytu duplikatur v gastrointestinálním traktu (GIT) je oblast ilea, dalším pak jícen [4]. Poprvé byla duplikatura jícnu popsána dokonce již roku 1711 (Blasius) [2]. Duplikatury jícnu mohou být tubulární, častěji kulovité, většinou na pravé straně, což je dáno směrem rotace zárodečného střeva během embryogeneze. Většina (80 %) duplikatur jícnu nekomunikuje s lumen, cysty jsou zcela oddělené a častěji se vyskytují v distální části jícnu [4]. Bronchogenní cysta přímo ve stěně jícnu tak patří mezi vzácnou kombinaci duplikatur. Podmínkou diagnózy je histologický průkaz přítomnosti epitelu respiračního traktu uvnitř cysty. Chrupavčitá tkáň navíc byla prokázána asi v 30 % cyst [1]. Lokalizace bronchogenní cysty bývá hlavně podél tracheobronchiálního stromu, mediastinálně, intrapulmonálně nebo paraezofageálně a jako v našem případě dokonce i podbráničně [5].

Duplikatorní cysty jsou v dospělosti spíše náhodným nálezem. Asi 70 % cyst se klinicky projeví již v dětském věku [6]. U dospělých může mezi symptomy patřit hrudní bolest, dušnost, recidivující infekce. Vzácně symptomatologie vyplývá z infekční komplikace obsahu cysty nebo komprese okolních struktur. To bývá typické pro ezofageální cysty, kdy tlak vyvolává dysfagie. Duplikatorní cysty mohou být provázeny i dalšími malformacemi [7]. Pro zobrazení patologického nálezu v mediastinu je CT přesnou a dostačující metodou zejména v posouzení, zda patologický útvar komunikuje s tracheobronchiálním stromem. K posouzení vztahu cysty a jícnu již CT tak přesnou metodou nebývá [8]. Léčba cyst je jedině chirurgická. Jsou pro ni tři hlavní důvody: definitivní potvrzení předpokládané diagnózy, prevence růstu a vyloučení možnosti maligní transformace cysty [1,2,4,9,10].

V našem případě byla diagnóza cysty stanovena až z definitivního histologického preparátu, předoperační diagnóza GIST dle provedených vyšetření (endoskopie, cytologie, CT) se nepotvrdila. Pro nejasnosti jsme z pozice chirurga raději volili radikální výkon a asi ne dostatečně zohlednili endoUSG závěr popisující spíše vazké než solidní ložisko. Při jisté předoperační diagnóze by dostatečným výkonem byla jen excize či enukleace cysty. V případě cytologie (kromě obecně nízké validity tohoto typu vyšetření v oblasti tubulárního trávicího traktu) lze předpokládat, že byly zachyceny hladkosvalové buňky stěny cysty, které jsou cytologicky prakticky neodlišitelné od buněk GIST. Výkon by bylo možné provést i miniinvazivě, laparoskopicky [11]. Při menším rozměru cysty by recentně do úvahy přicházel i POET (Peroral Endoscopic Technique) – endoskopická resekce ze stěny jícnu odvozená z metody POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) [12]. Radikální způsob léčby (resekce) duplikatur jícnu a GIT obecně bývá zvolen především při nejasném operačním nálezu, velkém rozměru cysty či komplikacích miniinvazivního postupu [13]. V případě resekce distálního jícnu bývá vedlejším efektem kyselý reflux a rozvoj ezofagitidy. Ten s ročním odstupem v různé intenzitě vnímá i námi operovaná nemocná, ale je dobře kompenzován medikací (omeprazol).

Popsaný případ prezentujeme jako sebereflexi vlastního postupu a připomenutí vzácné nozologické jednotky, na kterou je třeba myslet.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 10. 2. 2016

Přijato: 15. 3. 2016

doc. MU Dr. Jarmil Šafránek, Ph.D.

Chirurgická klinika

LF UK a FN Plzeň

alej Svobody 80

304 60 Plzeň

safranek@fnplzen.cz

Sources

1. Ribet ME, Copin MC, Gosselin B. Bronchogenic cysts of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109(5): 1003– 1010.

2. Moulton M, Moir C, Matasumoto J et al. Esophageal duplication cyst: a rare cause of biphasic stridor and feeding difficulty. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005; 69(8): 1129– 1133.

3. Wootton-Gorges S, Eckel G, Poulos ND et al. Duplication of the cervical esophagus: a case report and review of literature. Pediatr Radiol 2002; 32(7): 533– 535.

4. Sodhi K, Saxena A, Narasimha Rao KLet al. Esophageal duplication cyst an unusual cause of respiratory distress in infants. Pediatr Emerg Care 2005; 21(12): 854– 856.

5. Nair L, Ranawaka Y, Naidoo R. Intrapericardial bronchogenic duplication cyst. Interact CardioVasc Thorac Surg 2014; 19(2): 311– 312. doi: 10.1093/ icvts/ ivu106.

6. Zhang Z, Jin F, Wu H et al. Double esophageal duplication cysts, with ectopic gastric mucosa: a case report. J Cardiothorac Surg 2013; 8: 221. doi: 10.1186/1749-8090-8-221.

7. Yasufuku M, Hatakeyama T, Maeda Ket al. Bronchopulmonary foregut malformation: a large bronchogenic cyst communicating with an esophageal duplication cyst. J Pediatr Surg 2003; 38(2): 1– 3.

8. Kirmani B, Kirmani B, Sogliani F. Should asymptomatic bronchogenic cysts in adults be treated conservatively or with surgery? Interact Cardiovasc Thorac Surg2010; 11(5): 649– 659. doi: 10.1510/ icvts. 2010.233114.

9. Dai ZJ, Kang HF, Lin S et al. Esophageal cancer with esophageal duplication cyst. Ann Thorac Surg 2013; 96(1): 15– 16. doi: 10.1016/ j.athoracsur.2013.01.019.

10. Jacob R, Hawkes ND, Dallimore N et al. Case report: squamous carcinoma in an oesophageal foregut cyst. Br J Radiol 2003; 76(905): 343– 346.

11. Brzeziński D, Łochowski MP, Kozak J. Videothoracoscopy in the treatment of mediastinal cysts. Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne 2014; 9(3): 393– 397. doi: 10.5114/ wiitm.2014.44292.

12. Bechara R, Onimaru M, Kushima M et al. Peroral endoscopic tumor resection for an esophageal bronchogenic cyst. Gastrointest Endosc 2016; 83(4): 827– 828. doi: 10.1016/ j.gie.2015.10.005.

13. Wang D, Du L, Wang QX et al. Esophagectomy for a rapidly progressing esophageal duplication cyst. Ann Thorac Surg 2015; 99(4): 79– 81. doi: 10.1016/ j.athoracsur.2015.01.047.