Pleomorfní epiteloidní a světlobuněčný maligní tumor dělohy s myoidní a melanocytární diferenciací - leiomyosarkom nebo PECom? Kazuistika a přehled literatury

Overview

Popisován je případ třicetileté ženy operované pro náhlou příhodu břišní s obrazem krvácení do malé pánve. Nalezen byl solitární, 3 cm veliký, rozpadající se, prokrvácený tumor v děložním rohu infiltrující myometrium a nesouvisející s endometriem. Histologicky se jednalo o solidně uspořádaný nádor tvořený velkými epiteloidními elementy s hojnou oxyfilní, jemně zrnitou cytoplazmou s ložiskovou výraznou světlobuněčnou přeměnou. Nádorové buňky se vyznačovaly zjevnými jadernými nepravidelnostmi, bohatou atypickou mitotickou aktivitou a disperzně byly rozptýleny obrovské pleomorfní elementy s hyperchromními, monstrózními jádry. Komplexní imunohistochemický profil zahrnoval difúzní a homogenní expresi vimentinu, hladkosvalového aktinu, desminu, HMB45, Melan A, CD10 a EMA. U nemocné nebyla zjištěna stigmata tuberózní sklerózy a po prodělané chemoterapii je 5 měsíců bez známek progrese onemocnění. Léze byla s neurčitostí interpretována jako pleomorfní leiomyosarkom dělohy s alternativním pojmenováním maligní PECom. Vyjádřeny jsou rozpaky nad označením tumorů se smíšeným myoidním a melanocytárním fenotypem umístěných v děloze. Předkládán je přehled literatury a diskutována diferenciální diagnostika.

Klíčová slova:
děloha – melanocytární diferenciace – epiteloidní/pleomorfní leiomyosarkom – angiomyolipom – PECom