Granulomatózní myopatie u pacientů se sarkoidózou a myasthenia gravis

Overview

Granulomatózní myopatie jsou mimořádně vzácné. Nález epiteloidních granulomů ve svalové biopsii bývá v naprosté většině případů spojen s postižením svalu v rámci systémové sarkoidózy. V našem sdělení přinášíme popis pěti pacientů, u nichž došlo v rámci léčby pro plicní nebo kožní formu sarkoidózy k rozvoji klinicky významné myopatie, a snažíme se ukázat přínos svalové biopsie pro diferenciální diagnostiku a léčbu těchto pacientů. Klinicky neodlišitelná myopatie totiž nemusí vzniknout jen v důsledku postižení svalu granulomatózním procesem, ale také v důsledku imunosupresivní léčby sarkoidózy. Nález chronické steroidní myopatie s obrazem selektivní atrofie svalových vláken II. typu ve svalové biopsii pak pomůže odlišit ty pacienty, u nichž je třeba pokračovat v léčbě kortikosteroidy, od těch, u kterých je nutné léčbu modifikovat. Dále přinášíme a diskutujeme vzácný nález granulomů ve svalu u dvou pacientů s thymomem a myasthenia gravis. Ačkoli je tento jev patogeneticky obtížně vysvětlitelný, má své místo v diferenciální diagnostice granulomatózních myopatií a měl by navíc vždy vést k úvaze o nádoru thymu.

Klíčová slova:
myopatie – granulomy – sarkoidóza – myasthenia gravis