Granulomatózní myopatie u pacientů se sarkoidózou a myasthenia gravis
:
J. Zámečník 1; Z. Ambler 2; E. Ehler 3; L. Šimková 4; R. Mazanec 5; J. Schützner 6
:
Ústav patologie a molekulární medicíny UK 2. LF a FN Motol, Praha
1; Neurologická klinika LF UK a FN, Plzeň
2; Neurologické oddělení, Krajská nemocnice, Pardubice
3; Neurologická klinika UK 1. LF a VFN, Praha
4; Neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha
5; III. chirurgická klinika UK 1. LF a FN Motol, Praha
6
:
Čes.-slov. Patol., 42, 2006, No. 4, p. 175-181
:
Granulomatózní myopatie jsou mimořádně vzácné. Nález epiteloidních granulomů ve svalové biopsii bývá v naprosté většině případů spojen s postižením svalu v rámci systémové sarkoidózy. V našem sdělení přinášíme popis pěti pacientů, u nichž došlo v rámci léčby pro plicní nebo kožní formu sarkoidózy k rozvoji klinicky významné myopatie, a snažíme se ukázat přínos svalové biopsie pro diferenciální diagnostiku a léčbu těchto pacientů. Klinicky neodlišitelná myopatie totiž nemusí vzniknout jen v důsledku postižení svalu granulomatózním procesem, ale také v důsledku imunosupresivní léčby sarkoidózy. Nález chronické steroidní myopatie s obrazem selektivní atrofie svalových vláken II. typu ve svalové biopsii pak pomůže odlišit ty pacienty, u nichž je třeba pokračovat v léčbě kortikosteroidy, od těch, u kterých je nutné léčbu modifikovat. Dále přinášíme a diskutujeme vzácný nález granulomů ve svalu u dvou pacientů s thymomem a myasthenia gravis. Ačkoli je tento jev patogeneticky obtížně vysvětlitelný, má své místo v diferenciální diagnostice granulomatózních myopatií a měl by navíc vždy vést k úvaze o nádoru thymu.
Klíčová slova:
myopatie – granulomy – sarkoidóza – myasthenia gravis
Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner ToxicologyArticle was published in
Czecho-Slovak Pathology
2006 Issue 4
Most read in this issue
- Lipomatous Hypertrophy of the Cardiac Interatrial Septum
- Pneumatosis Cystoides Intestini Caeci – a Pseudotumor Presented at Autopsy
- Primitive Nonneural Granular Cell Tumor of Skin (Case Report)
- Granulomatous Myopathy in Patients with Sarcoidosis and Myasthenia Gravis