Subakutní angiohypertrofická myelomalacie Foix-Alajouanine – raritní jednotka?

Overview

Subakutní angiohypertrofická myelomalacie Foix-Alajouanine byla poprvé popsána francouzskými autory v roce 1926 a spadá do širšího rámce vaskulárních malformací CNS. V literatuře se sporadicky objevují jednotlivé kazuistiky i větší soubory pacientů, u kterých se tato jednotka vyskytla. Prezentujeme tři nekroptické případy subakutní angiohypertrofické myelomalacie (Foix-Alajouanine), které byly klinicky mylně diagnostikovány jednou jako metastatické postižení páteřního kanálu, jednou jako amyotrofická laterální skleróza a jednou jako zánětlivé postižení míchy. V histologickém nálezu dominuje různě rozsáhlá myelomalacie s varikózně dilatovanými, zúženými až uzavřenými arterializovanými extra- i intramedulárními vénami, místy s přítomností sekundárních trombotických uzávěrů. Klinická diagnostika je obtížná a bez provedení spinální angiografie nemožná. Dle literárních údajů je pravděpodobné, že toto onemocnění není tak vzácné, jak by se na první pohled zdálo.

Klíčová slova:
vaskulární malformace – centrální nervový systém – subakutní angiohypertrofická myelomalacie