Epiteloidníhemangioendoteliom jater (kazuistika)

Overview

Epiteloidní hemangioendoteliom jater je velmi vzácný tumor vaskulárního původu. Uvádíme nález tohoto nádoru u 74letého muže, u kterého byla při pitvě nalezena v jaterním parenchymumnohočetná šedobílá ložiska velikosti 3-30 mm, zčásti kalcifikovaná. Mikroskopicky byly nádorové uzly tvořeny masami sklerotického vazivového stromatu s četnými kalcifikacemi. V tomto stromatu byly disperzně rozptýlené skupiny a pruhy cytologicky nepravidelných buněk, jež bylomožné rozdělit do dvou základních typů. Prvním typem byly velké buňky se širokým lemem světléeozinofilní cytoplazmy, druhý typ představovaly buňky střední velikosti, protáhlého, a někdy ažbizarního tvaru. Nádorové buňky nevykazovaly hlenotvorbu. Imunohistologicky byly v nádorových buňkách pozitivní faktor VIII, aktin, vimentin a desmin. Epitelové markery (EMA, cytokeratin) a CD68 byly negativní, v nádoru byly přítomny nečetné dispersní S100 pozitivní buňky.Nádorové elementy vykazovaly pozitivitu lektinu Ulex europaeus. Elektronmikroskopicky mělynádorové buňky nepravidelná jádra, laločnatá, nebo naštěpená, s jedním nebo dvěma nápadnýmijadérky, v cytoplazmě byly zastiženy shluky intermediárních filament, která často tvořila objemné agregáty. Sousedící buňky byly místy spojeny četnějšími desmosomy, drobné skupinky nádorových buněk byly zčásti obklopeny bazální laminou. Pro diagnózu epiteloidníhohemanigoendoteliomu je rozhodující histologický obraz a pozitivita při imunohistologickém vyšetření pro faktor VIII, vazba aglutininů a ultrastrukturální vyšetření. V našem případě bylaneobvyklá rozsáhlá, regresivně změněná stromální komponenta.

Klíčová slova:
epiteloidní hemangioendoteliom jater - elektronová mikroskopie - imunohistologie