Mnohopočetné intrakraniálne a intraspinálnemeningiómy v rámci neurokristopatie(fakomatózy) typu neurofibromatózy

Overview

Kazuistika spontánneho prípadu „centrálneho typu“ neurofibromatózy u 56-ročnej ženy, hodnote-ného klinicky ako sclerosis multiplex. Ochorenie v trvaní dvadsiatich rokov sa prejavovalo po-stupne poruchami sluchu, chôdze, zraku, citlivosti, inkontinenciou, intrakraniálnou hypertenzioua cefaleou. K najvýraznejšiemu morfologickému nálezu patrilo približne 120 intrakraniálnycha ďalšie desiatky intraspinálnych meningiómov. V menšom počte sa zistili plexiformné neurofib-rómy, ako aj ojedinelé neurinómy miechy. Príčinou smrti bola aspiračná hnisavá bronchopneu-mónia. Meningiómy sa vyskytli vo viacerých variantoch, vrátane sekrečného typu a typus amyloidom. Zistila sa v nich imunohistochemická pozitivita S-100 proteínu, EMA a negativitavimentínu, aktínu, estrogénových a progesterónových receptorov, CEA, imunoglobulínov (IgA,IgG, IgM), amyloidu A a cytokeratínu. Vzhľadom na prítomnosť resp. chýbanie niektorých kľúčo-vých morfologických nálezov a na vek pacientky sme zaradili tento nález podľa Sobola a spol. (29)do siedmeho typu neurofibromatózy (NF7).

Klíčová slova:
Neurofibromatóza - Fakomatóza - Neurokristopátie - Meningióm - Imunohistoché-mia meningiómu - Amyloid v meningióme