LIPOSARKOM A GANGLIONEUROM JAKO PRIMÁRNÍ NÁDORY RETROPERITONEA

V článku popisujeme kazuistiky dvou pacientů s maligním a benigním primárním tumorem retroperitonea, které byly diagnostikovány na základě symptomatologie z progredujícího narůstaní objemu tumoru. U jednoho pacienta byla provedena punkční biopsie se suspekcí na low grade liposarkom. Pacient byl indikován k operační revizi. S odstupem sedmi měsíců od operace došlo k recidivě onemocnění a byla provedena exstirpace recidivy tumoru s adjuvantní chemoterapií. Po ukončení systémové léčby byl pacient pro druhou recidivu opět operován s neradikálním odstraněním tumoru a byl indikován k paliativní systémové léčbě. V druhém případě byla na základě zobrazovacích metod indikovaná adrenalektomie pro suspektní tumor nadledviny. Definitivní histologie vyloučila afekci nadledviny a popsala ganglioneurom retroperitonea.

Klíčová slova:
Retroperitoneum, mezenchymální nádory, sarkom, ganglioneurom.

ÚVOD

Primární nádory retroperitonea jsou extrémně vzácné. Tvoří asi 0,01–0,3 % všech zhoubných novotvarů u dospělých a 5 % všech zhoubných novotvarů u dětí. Představují heterogenní skupinu nádorů, jejímž společným znakem je místo vzniku. Zahrnují nádory, které mají původ v retroperitoneálním prostoru nezávisle na orgánech retroperitonea. Nezahrnují nádory vycházející z retroperitoneálně uložených orgánů (ledvina, nadledvina, močové cesty, pankreas, střevo) nebo lymfomy a metastázy z jiné primární lokalizace. Vycházejí z tkání retroperitoneálního prostoru (tuková, svalová, cévní a nervová tkáň), pozůstatků embryonální tkáně, heterotopie jedné nebo vícerých zárodečných vrstev (ektoderm, mezoderm a entoderm) nebo z totipotentních zárodečných buněk. Heterogenní původ nádorů odráží širokou škálu primárních nádorů retroperitonea (1).

Průměrný věk výskytu nádorů je kolem páté věkové dekády, ale mohou se vyskytovat v kterémkoliv věku a vykazují výraznou věkovou predilekci v závislosti na histologickém typu nádoru. Většina nádorů u dětí i dospělých je maligních (86 % u dětí, 62 % u dospělých). Histologická klasifikace primárních nádorů retroperitonea je uvedena v tabulce 1 (1).

Retroperitoneální tumory díky svému uložení zůstávají dlouho asymptomatické a dosahují objemných rozměrů. Symptomy jsou nespecifické. Dominují zažívací obtíže, bolesti zad a břicha, známky střevní obstrukce nebo symptomy z obstrukce močových cest. Progrese onemocnění je spojena s váhovým úbytkem, anémií a hmatnou rezistencí břicha (2).

Dostupné zobrazovací metody nemají patřičnou specificitu k odlišení různých druhů tkání. Výpočetní tomografie (dále jen CT) břicha a magnetická rezonance hrají ale důležitou roli v posouzení charakteristiky retroperitoneálních lézí (velikost, tvar, tloušťka stěny, přítomnost sept, kalcifikací a přítomnost tukové složky). Většinou umožní odlišení intraperitoneálních a extraperitoneálních nádorů, můžou vyloučit primární postižení retroperitoneálních orgánů a určit rozsah postižení. CT angiografie se používá k posouzení vaskulárního postižení. Magnetická rezonance umožňuje velmi kvalitní zobrazení měkkotkáňových struktur, což je důležité pro určení rozsahu onemocnění a posouzení vaskulární invaze, jakož i pro hodnocení obsahu tuku v lézích. Klinicky užitečné pro hodnocení agresivity nádorů a odhad prognózy nádorů může být i využití 2deoxy-2- [18F] -fluoro-D-glukóza pozitronové emisní tomografie s kombinací s CT vyšetřením (dále jen PET/CT). PET/CT je také vhodným vyšetřením včasné detekce recidivy nádoru při sledování pacienta po exstirpaci tumoru. Definitivní diagnózu obvykle potvrdí až histologické vyšetření (3, 4, 5, 6).

KAZUISTIKA 1

Pacient, 57 let, byl odeslán obvodním lékařem pro tři dny trvající febrilie a bolesti v pravé bederní oblasti na interní ambulanci FNKV. V osobní anamnéze má pacient udávanou léčbu sarkoidózy od roku 1992, dále je pacient po totální tyreoidektomii pro papilární karcinom štítné žlázy v roce 2002, bez dalších významnějších komorbidit. Pacient je nekuřák a abstinent. Na příjmové interní ambulanci byla při provedeném fyzikálním vyšetření hmatná rezistence v oblasti pravého mezogastria, následně bylo provedeno ultrasonografické vyšetření břicha, kde byly popsány tři avaskulární nehomogenní expanze v pravé podjaterní krajině s volnou tekutinou v okolí. Vzhledem k suspekci na absces retroperitonea bylo provedeno CT vyšetření břicha s nálezem nehomogenní, sytící se expanze mezi horním pólem pravé ledviny a mediálním okrajem jater o velikosti 165 x 103 x 195 mm, s dislokací pravé ledviny a nadledviny ventrálně (obr. 1, 2). Nález nevylučoval primární afekci ledviny nebo nadledviny. Dále byly popsány drobné hypodenzity nejasné etiologie v S8 a S6 jater. Z provedeného laboratorního vyšetření byla patologická elevace CRP na 72 bez další patologie v krevním obrazu a biochemickém vyšetření. S nálezem CT vyšetření byl následně odeslán k urologickému vyšetření na urologickou ambulanci FNKV (Fakultní nemocnice Královské Vinohrady). Pro nejasný nález CT vyšetření byla provedena biopsie suspektního ložiska nad pravou ledvinou pod ultrasonografickou kontrolou v lokální anestezii. Malý obsah bioptického materiálu neumožňoval jednoznačný diagnostický závěr. V rozvaze patologa po provedené sérii imunohistochemických vyšetření připadal v úvahu pleomorfní lipom, ale vzhledem k vyšší proliferační aktivitě i možnost low grade sarkomu. Pacient byl po prezentaci výsledku onkologickému kolegiu indikován k otevřené revizi retroperitonea s exstirpací ložiska. Ze střední laparotomie byla provedena exstirpace objemného tumoru vážícího 3 740 g s nutností parciální resekce pravé ledivny při její infitraci tumorem (obr. 3). Dle operatéra byl tumor makroskopicky kompletně odstraněn. Definitivní histologie verifikovala high grade pleomorfní sarkom, místy vykazující rhabdoidní rysy (obr. 4) s dekapsulací horního pólu ledviny, kdy na některých místech nádor dosahoval do okraje resekátu. Výsledek definitivní histologie byl prezentován na onkologickém kolegiu s doporučením časné kontroly s PET/CT a v případě recidivy onemocnění byla doporučena reoperace eventuálně chemoterapie. Primární reoperace vzhledem ke stanovisku operatéra – peroperačně makroskopicky radikální výkon, extenzivní koagulace okrajů – nebyla indikována. Na doporučeném PET/CT vyšetření bylo popsáno nejednoznačné ložisko se zvýšenou metabolickou aktivitou v oblasti velké kurvatury žaludku, bez dalších jednoznačných ložisek zvýšené akumulace radiofarmaka. Vzhledem k popisovanému nálezu PET/CT bylo provedeno gastroskopické vyšetření s biopsií sliznice z oblasti popisované PET/CT vyšetřením. Histologicky byla v odebraných bioptických vzorcích popsána aktivní chronická gastritida, bez zastižení nádorových změn. Vzhledem k pozitivnímu chirurgickému okraji po provedené exstirpaci byl pacient dále dispenzarizován. Na kontrolním CT vyšetření provedeném tři měsíce od provedeného PET/CT byl popsán opět objemný, kulovitě tvarovaný tumorózní útvar o velikosti 148 x 135 x 150 mm. Denzita uvedeného útvaru byla nehomogenní v úrovni od 1 HU do 29 HU. Pacient byl indikován k operační revizi a exstirpaci recidivy. Z horní střední laparotomie byla provedena exstirpace tumoru vážícího 3 500 g. Dle operatéra byla radikalita výkonu vzhledem k nemožnosti odlišení neostře ohraničeného ložiska od zdravé tkáně nejistá. Definitivní histologické vyšetření potvrdilo recidivu silně nediferencovaného pleomorfního sarkomu. Nádor na několika místech zasahoval do chirurgického okraje preparátu. Vzhledem k výsledku histologie a nemožnosti radikálního odstranění nádoru byl pacient indikován k adjuvantní chemoterapii. Na Onkologické klinice FNKV bylo poté aplikováno šest cyklů chemoterapie (Doxorubicin, Ifosfamid). Po ukončení chemoterapie bylo provedeno kontrolní CT vyšetření břicha. V oblasti kraniálního pólu pravé ledviny, kaudálně od okraje pravého laloku jaterního a mediálně od antra žaludku byl popsán hranolovitý útvar velikosti 35 x 36 x 27 mm, suspektní z reziduálního tumoru. Pacient byl opět indikován k exstirpaci tumoru na Chirurgické klinice FNKV. Peroperační biopsie potvrdila reziduální nádor. Vzhledem k inoperabilitě nádoru byla provedena pouze paliativní resekce tumoru. Definitivní histologie potvrdila nález silně nediferencovaného pleomorfního liposarkomu. Pro nemožnost radikálního chirurgického odstranění tumoru a progresi onemocnění i po adjuvantní chemoterapii byl pacient po prezentaci výsledků onkologům indikován k paliativní systémové léčbě, která probíhá na Onkologické klinice FNKV. Dosavadní sledování pacienta v době uveřejnění článku bylo 18 měsíců.

KAZUISTIKA 2

Pacientka, 59 let, byla ošetřena ambulantním urologem pro několik měsíců trvající bolesti pravého bedra. Z osobní anamnézy je pacientka po hysterektomii pro uterus myomatosus v roce 2009, dále se léčí s tyreopatií bez dalších komorbidit. Pacientka je nekuřačka a abstinentka. Při fyzikálním vyšetření byla hmatná nebolestivá rezistence v oblasti pravého mezogastria. Na provedeném ultrasonografickém vyšetření břicha byla popsána objemná expanze nad horním pólem pravé ledviny nejistého původu v největším průměru 12 cm s normálním nálezem na nitrobřišních orgánech. Na následně realizovaném CT vyšetření břicha byla popsána objemná expanze intimně naléhající na horní pól a částečně mediální stranu pravé ledviny, dobře ohraničená, suspektní z tumoru nadledviny, bez další popisované patologie (obr. 5). Provedené endokrinologické vyšetření bylo negativní. Pacientka byla indikována k operační revizi a adrenalekto-