Liposarkom retroperitonea v lokalizaci dolního polu ledviny

Overview

V článku popisujeme kazuistiku pacientky s maligním liposarkomem retroperitonea, který byl původně dle zobrazovacích metod popsán jako benigní tumor dolního polu ledviny. Byla provedena i biopsie ložiska s negativním nálezem. Přesto jsme pacientku indikovali k operačnímu řešení a definitivní histologie popsala maligní liposarkom retroperitonea.

Klíčová slova:
iposarkom, retroperitoneum, ledvina, biopsie tumoru.

ÚVOD

Liposarkomy jsou po fibrosarkomech druhé nejčastější sarkomy u dospělých a tvoří asi 20 % maligních měkkotkáňových tumorů. Nejčastěji se objevují v tukové tkáni končetin a v retroperitoneu (1). Jsou typické svým pomalým růstem a mohou narůst do extrémních rozměrů. Retroperitoneální tumory mohou být dlouho klinicky němé a mohou se projevit až ztrátou hmotnosti či kachexií. Mohou též utlačovat ledviny a močovody, což může vést k renálnímu selhání (2). Nutné je rozlišovat přesnou lokalizaci tumoru – odkud tumor vychází. Zatímco liposarkomy retroperitonea jsou časté, primární liposarkom ledviny bývá popisován pouze raritně (3, 4). Za primární liposarkom ledviny lze označit výhradně ty nádory, které bezpečně vycházejí z tkáně ledviny. Častěji totiž může jít o prorůstání mnohem obvyklejšího retroperitoneálního liposarkomu do ledviny z okolního tuku (4). V diferenciální diagnostice těchto typů nádorů je důležité i zmínit benigní renální angiomyolipom. Tento nádor je většinou benigní mezenchymový nádor s incidencí 0,3–3 % (5, 6). V literatuře jsou popisovány dvě varianty. Jedna je spojena s tuberózní sklerózou, u které se angiomyolipom vyskytuje až v 80 %. V těchto případech je angiomyolipom většinou vícečetný, bilaterální, symptomatický, bez mužské či ženské predominance. Druhou variantu představuje sporadická forma angiomyolipomu, většinou asymptomatická, s predominantním výskytem u žen a maximem výskytu ve 4. a 5. decenniu (7).

V kazuistice popisujeme případ retroperitoneálního liposarkomu, který byl původně dle zobrazovacích metod popisován jako benigní lipom dolního polu ledviny.

KAZUISTIKA

Padesátiletá žena, sledována v místě bydliště 2 roky pro nejasný tumor v oblasti dolního polu pravé ledviny, 77 × 62 × 52 mm s převahou tukové složky, benigního charakteru. Na našem pracovišti byla poprvé vyšetřena únoru v roce 2012. Nález z magnetické rezonance z předchozího pracoviště byl zhodnocen jako tumor s výraznou převahou tukové složky, obrůstající dolní pól pravé ledviny, s cévami vystupujícími z pouzdra dolního polu. Bez významného nárůstu objemu tumoru od předchozích vyšetření. Vzhledem k benignímu charakteru tumoru a jeho stacionární velikosti a na přání pacientky jsme nejprve operační revizi neindikovali. Byla doporučena biopsie tumoru pod CT kontrolou a dle výsledku rozhodnutí o dalším postupu. V dubnu 2012 provedeno CT s biopsií: Dolní pol pravé ledviny je obalen tukovou tkání tloušťky 2,2 cm, která dále pokračuje pod dolní pol a měří v příčném řezu 7 × 5 cm. Kraniokaudálně měří tato tuková tkáň 8 cm a obsahuje vícečetné cévy. Jinak pravá i levá ledvina beze změn. Provedena biopsie z tukové expanze core-cut jehlou 16 G s gunem a histologicky zjištěn „váleček diferencované tukové tkáně bez atypií“. Snímky z CT a MR probrány opět na RTG vizitě se závěrem: Denzita tukové tkáně v okolí ledviny vyšší (45–55), tkáň je vaskularizovaná. Z tohoto obrazu se tedy nejedná o CT typický lipom, nelze vyloučit ani liposarkom. I přesto, že výsledek histologie biopsie tumoru byl negativní, jsme se rozhodli k operačnímu odstranění tumoru. Operace provedena v kombinované celkové anestezii v květnu 2012 – translumbální revize s resekcí dolního pólu ledviny. U pacientky byla provedena extirpace nádoru z retroperitonea i s částí ledviny, odkud nádor vycházel. V rámci radikality jsme provedli i resekci této oblasti – celého dolního polu. Samotný výkon probíhal bez komplikací. Stejně tak i další hospitalizace proběhla bez potíží, drén odstraněn 5. pooperační den, dimise 6. pooperační den.

Histologie definitivního preparátu: I. V materiálu zastiženy struktury převážně zralé tukové tukové tkáně s příměsí ložisek tvořených elementy vzhledu lipoblastů, ojediněle s přítomností vřetenitých elementů. Obraz hodnotíme jako atypický lipomatózní tumor/dobře diferencovaný liposarkom (ALT/WDL). Známky angioinvaze neprokazujeme. II. Tkáň ledviny s normální morfologií.

Závěr: Atypický lipomatózní tumor/dobře diferencovaný liposarkom, v největším rozměru do 5,0 cm, pT1b.

Při následné ambulantní kontrole byla pacientka bez potíží, renální funkce v normě, jizva klidná, zhojena, bez hernizace. Pacientce doporučena onkologická kontrola a následné urologické kontroly v místě bydliště.

ZÁVĚR

Liposarkom retroperitonea může pacienta ohrozit svým expanzivním růstem, který bývá vzhledem k dané lokalizaci dlouho němý, a následně útlakem životně důležitých struktur. V současné době je diagnostika liposarkomu založena na neinvazivních zobrazovacích metodách, především výpočetní tomografii či magnetické rezonanci. Při nejasných nálezech na zobrazovacích metodách je těžké určit jak přesnou lokalizaci tumoru (zda vychází z ledviny či vlastního retroperitonea), tak i jeho biologickou povahu. I přes negativní výsledek biopsie ložiska nelze spolehlivě vyloučit malignitu tumoru. Nejúspěšnější léčbou je léčba chirurgická, při recidivě následně chemoterapie. Vzhledem k častému výskytu recidiv je nutná pečlivá dispenzarizace.

Došlo: 16. 7. 2012.

Přijato: 19. 11. 2012.

Kontaktní adresa

MUDr. Marek Broul

Oddělení urologie a Centrum robotické chirurgie

Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, Krajská zdravotní a.s.

Sociální péče 3316/12a, 401 13 Ústí nad Labem

e-mail: marek.broul@kzcr.eu

Střet zájmů: Článek vznikl bez podpory, jedná se o nezávislý článek.