Myoglobinurie jako projev rabdomyolýzy po extrémní fyzické zátěži

Overview

Myoglobinurie je pojem označující vyšší než fyziologickou koncentraci myoglobinu v moči a způsobuje její zpravidla tmavě červené zabarvení. Při rabdomyolýze je myoglobin při své malé relativní molekulové hmotnosti snadno vylučován do moče. V kyselé moči reaguje myoglobin s molekulami Tammovy-Horsfalovy bílkoviny, které se mohou vázat na povrch tubulárních buněk a poškozovat je. Myoglobinurie je vnějším projevem rabdomyolýzy, která je jako syndrom charakterizována nekrózou buněk příčně pruhovaného svalstva a uvolněním jejich obsahu do cirkulace. Tíže onemocnění může kolísat od asymptomatických případů až po život ohrožující formy s akutním selháním ledvin a s minerálovým rozvratem. Základem léčby a prevence poškození ledvin je včasná a agresivní volumexpanze, dosažení masivní diurézy a alkalizace moči. Akutní ataka rabdomyolýzy navozená fyzickou námahou může být projevem heterogenní skupiny získaných nebo dědičně podmíněných onemocnění. Prezentujeme dva případy mladých mužů odeslaných na naše pracoviště pro ataku předpokládané makroskopické hematurie při červeném zabarvení moče a pozitivním nálezu krve při vyšetření moče testačními proužky. Laboratorně byla potvrzena výrazná rabdomyolýza s myoglobinurií s následnou nutností hospitalizace k renoprotektivní léčbě na interním lůžkovém pracovišti. Při vyšetření hematurie zejména u mladých, jinak zdravých, jedinců je prvním předpokladem myoglobinurii zvážit v diferenciálně diagnostické rozvaze a cíleně pátrat v anamnéze po výrazné fyzické zátěži. Nezbytné je doplnění močového sedimentu a chemického vyšetření moči s výrazným nepoměrem krve a erytrocytů v moči, v laboratorním nálezu v séru pak výrazná elevace myoglobinu a kreatinkinázy. Cílem sdělení je připomenout myoglobinurii jako jednu z možných a závažných příčin červeného zabarvení moči, se kterým nemocní přicházejí nebo jsou odesíláni do urologické péče.

Klíčová slova:
akutní renální selhání, hematurie, myoglobinurie, rabdomyolýza.

ÚVOD

Myoglobin je sarkoplazmatický hemoprotein obsažený v myocytech kosterního svalstva a v myokardu, jiné tkáně jej neobsahují. Myoglobin se strukturálně podobá hemoglobinu obsahem hemu a železa (1). Rabdomyolýza je stav, kdy při poškození svalové tkáně s narušením integrity myocytů dochází k uvolnění myoglobinu do krevního oběhu, koncentrace myoglobinu v plazmě může narůst až tisícinásobně. Vnějším projevem rabdomyolýzy je myoglobinurie způsobující výrazné tmavě červené zabarvení moči imitující hematurii. Příčnou rabdomyolýzy může být celá řada stavů a onemocnění (trauma, svalová komprese, křečové stavy, delirium tremens, alkohol, některé léky, nadměrná fyzická aktivita, hypertermie, genetické enzymatické defekty) (1–3). Klinické projevy rabdomyolýzy mohou kolísat od velmi diskrétních projevů až po výraznou svalovou ztuhlost, bolesti a otoky. V laboratorních nálezech dominují vysoké hodnoty myoglobinu, CK (kreatininkinázy), AST (aspartát-aminotransferázy), LDH (laktátdehydrogenázy) (1–4). Pro odlišení myoglobinurie a hemoglobinurie je nezbytné porovnání močového sedimentu a chemického vyšetření moči, myoglobin reaguje pseudoperoxidázovou reakcí podobně jako hemoglobin, ale silně pozitivní nález je v rozporu s žádným nebo jen diskrétním nálezem erytrocytů v močovém sedimentu (1, 5). Následkem rabdomyolýzy může být u rozsáhlejšího postižení hypovolémie, metabolická acidóza, hyperkalémie, hypokalcémie a hyperurikémie. Nejzávažnější komplikací je rozvoj akutního selhání ledvin (1, 4–6).

KAZUISTIKA 1

Pacient, 20 let, dosud vážněji nestonající, byl vyšetřen na urologické ambulanci pro zpozorování červeného zabarvení moče trvající asi 12 hodin. V anamnéze uvedl provedení asi 300 dřepů najednou kvůli sázce s kamarádem 2 dny před zpozorováním zabarvení moči. Nemocný subjektivně udával pouze bolesti svalů na přední ploše stehen, obtíže s močením neměl. Fyzikální vyšetření s normálním nálezem až na palpační citlivost v oblasti svalů přední plochy stehen, sonografické vyšetření urotraktu bez patologického nálezu. Provedená laboratorní vyšetření s nálezem extrémně vysokých hodnot kreatinkinázy (CK), myoglobinu a aspartát-aminotransferázy (AST), zvýšené hodnoty alanin-aminotransferázy (ALT), iontogram, hodnoty urey a kreatininu v mezích normy, v moči chemicky krev 3, bílkovina 1, erytrocyty 20, kultivace moči negativní. Nemocný byl hospitalizován na interním lůžkovém oddělení po dobu 6 dnů, při intenzivní hydratační terapii došlo k postupnému poklesu hodnot svalových enzymů a myoglobinu a rovněž úpravě močového sedimentu, ledvinné funkce nebyly alterovány. Nemocnému doporučen klidový režim a dostatečný přívod tekutin, dále byl předán do péče praktického lékaře. V případě opakování stavu mu bylo doporučeno doplnění neurologického vyšetření k vyloučení latentní myopatie.

KAZUISTIKA 2

Pacient, 23 let, 3 roky v péči gastroenterologické ambulance pro ulcerózní kolitidu odeslán praktickým lékařem na urologickou ambulanci pro tmavě červené zabarvení moče. V anamnéze údaj o větší fyzické zátěži při posilování, které proběhlo 3 dny před zpozorováním zabarvení moče. Subjektivně udával nemocný bolesti v oblasti svalů břišní stěny, obtíže s močením neměl. Fyzikální vyšetření a sonografické vyšetření močových cest s normálním nálezem, v laboratorním nálezu opět extrémně vysoké hodnoty svalových enzymů a myoglobinu, mírná hyperkalémie, v moči chemicky krev 4, bílkovina 3, erytrocyty 20. Nemocný hospitalizován 7 dnů na interním lůžkovém pracovišti, při hydratační terapii postupný pokles hodnot svalových enzymů a myogobinu, renální funkce bez alterace. Nemocný je nadále sledován v gastroenterologické ambulanci, hodnoty renálních testů, iontogramu a svalových enzymů jsou opakovaně v mezích normy.

ZÁVĚR

Vyšetření a léčba nemocných přicházejících s atakou makroskopické hematurie jsou běžnou součástí ambulantní urologické péče. K odlišení myoglobinurie od hematurie je primárně nutné zvážit možnost myoglobinurie jako příčinu červeného zabarvení moči zejména u mladých jedinců. Obvykle je moč tmavě červeně zabarvená, vzhledu vypraného masa, při vyšším přísunu tekutin může být moč jen lehce narůžovělá. Důležité jsou anamnestické údaje od nemocného s cíleným dotazem na fyzickou zátěž, zejména jednorázovou extrémní zátěž u netrénovaného jedince. V diagnostice se nelze spolehnout pouze na vyšetření moče dip-stick testačními proužky (myoglobin zde reaguje pseudoperoxidázovou reakcí stejně jako hemoglobin), nezbytné je doplnění chemického vyšetření moči a močového sedimentu, myoglobinurii odpovídá výrazný nepoměr krve a erytrocytů v moči. Myoglobin jako bílkovina rovněž mírně zvyšuje bílkovinu v moči. Definitivní diagnózu rabdomyolýzy s myoglobinuriií potvrdí laboratorní vyšetření s nálezem extrémně vysokých hodnot kreatinkinázy a myoglobinu v séru, elevace aminotransferáz (ALT, AST) je rovněž svalového původu a nesvědčí pro postižení jater, hodnoty AST jsou v porovnání s hodnotami ALT asi 10krát vyšší (důvodem je vyšší obsah AST ve svalových buňkách) (1, 4, 6). Včasná laboratorní diagnostika a zahájení adekvátních preventivních opatření k zabránění rozvoje akutního renálního selhání výrazně ovlivňuje prognózu nemocných. Základem preventivních opatření je časná a agresivní volumexpanze, kterou by mělo být dosaženo masivní diurézy, cílem je hodinová diuréza mezi 200–300 ml/hod. (1–6). Dalším důležitým opatřením je alkalizace moči, intravenózní infuzí bikarbonátu by mělo být dosaženo pH moči 7,0. Při rozvoji akutního renálního selhání, konzervativní léčbou nezvládnutelné hyperkalémie, acidózy nebo přetížení oběhu tekutinami je indikováno zahájení náhrady funkce ledvin dialyzačními metodami (1, 4, 6). Rabdomyolýza s myoglobinurií může být prvním projevem dosud latentní myopatie jak na podkladě imunologickém (polymyositida, dermatomyositida), tak na podkladě genetických enzymatických defektů (poruchy beta-oxidace mastných kyselin, poruchy glykolýzy a glykogenolýzy) (1–3, 6).

Došlo: 24. 7. 2012.

Přijato: 17. 10. 2012.

Kontaktní adresa

MUDr. Olga Dolejšová

Urologická klinika FN

Dr. E. Beneše 13, 305 99 Plzeň

e-mail: dolejsovao@fnplzen.cz

Podpořeno projektem Ministerstva zdravotnictví ČR koncepčního rozvoje výzkumné organizace 00669806 – FN Plzeň a Programem rozvoje vědních oborů Karlovy Univerzity (projekt P36).

Střet zájmů: žádný.