Kongenitální epulis

Overview

Kongenitální epulis je vzácná benigní neoplazie novorozeneckého věku a má velmi dobrou prognózu. Důležitá je správná a časná diagnostika. V článku prezentujeme případ novorozence s objemným epulisem dutiny ústní. Přinášíme pohled na diagnostické a terapeutické možnosti.

Klíčová slova:

kongenitální epulis – novorozenec – dutina ústní – chirurgie

ÚVOD

Kongenitální epulis je vzácná benigní neoplázie novorozeneckého věku. Nazývá se též gingivální tumor z granulárních buněk nebo Neumannův tumor.

Název pochází z řečtiny, epi – nad, oulon – dásně [1]. Vyrůstá z přední části alveolárního oblouku maxily a s převahou se vyskytuje u ženského pohlaví. Má atypický granulární histopatologický vzhled. Epulis bývá dobře ohraničený, růžové barvy, povrch je hladký a lesklý, bez ulcerací [2]. Často působí výrazné potíže při kojení. Vyrůstá z mezenchymálních či neuroendokrinních buněk, nebo je odontogenního původu.

Etiologie je neznámá, i když endokrinní teorie svědčí pro častější výskyt u dívek. Postižení nebývá spojeno s jinými kongenitálními malformacemi. Pacienti nemívají jiné dysmorfické rysy [2]. Zobrazovací metoda (MRI hlavy a krku) prokazuje exofyticky rostoucí útvar bez prorůstání do hloubky dutiny ústní nebo měkkých tkání krku. Histologický nález granulárních buněk je nejčastěji se vyskytující histologický subtyp a granulární buňky jsou patrné na periferii léze.

Kongenitální epulis má velmi dobrou prognózu. Konzervativní a chirurgický postup jsou dva možné přístupy v terapii. Velký rozměr, přítomnost ulcerací a krvácení, nebo postižení příjmu potravy jsou indikace k chirurgickému řešení [3].

V literatuře je uvedená i spontánní regrese [3]. Lze vyčkávat, pokud není ovlivněn příjem potravy, nebo dýchání. Rozměrné kongenitální epulisy jsou vzácné, ale můžou být zdrojem velkého stresu pro nepoučené a nespokojené rodiče. Mají dopad na estetiku i funkci. Je proto nutná časná diagnóza s minimálním chirurgickým zákrokem, který se provádí v lokální anestezii a hojí se bez komplikací, recidivy se nevyskytují [3].

KAZUISTIKA

Novorozenec ve věku pouhých 24 hodin byl transferován na novorozenecké oddělení nejvyššího typu ve fakultní nemocnici. Novorozenec byl zralý, ženského pohlaví, při vědomí, dobře prokrvený, interní pediatrické vyšetření zcela v normě. Porodní údaje: dítě je ze IV. gravidity, porod byl ve 41. gestačním týdnu, porodní hmotnost a délka 3500 g, délka 52 cm, Apgar skóre 9-10-10.

Již při prvním pohledu je však patrný objemný útvar růžové barvy, ovoidního tvaru, o rozměrech 5 x 3 x 1 cm (obr. 1). Tato rezistence visí ve střední rovině na stopce z alveolárního oblouku horní čelisti a penduluje. Na dolním pólu je krusta, pravděpodobně z vysychání. Vyplňuje částečně dutinu ústní, někdy však vystupuje kompletně z dutiny ústní.

V rámci rodinné anamnézy bylo zjištěno, že matka je po odstranění fibroadenomu z prsu a po operaci fibroadenomu rtu. Dítě je stabilní, krmeno odstříkaným mateřským mlékem, pro horší toleranci stravy byla zahájena infuzní terapie. Přes noc se na dolním pólu tumoru objevuje malá krusta. Novorozenec byl přijat k došetření a terapii s diagnózou dle MKN: D370 Tumor z horního alveolárního oblouku.

V rámci diagnostického procesu jsme provedli komplexní pediatrické vyšetření, které bylo v normě, mikrobiologické vyšetření bez pozoruhodností, screening sluchu (jednostranně nevýbavné emise k došetření), laboratorní vyšetření (zcela v normě) a konziliární vyšetření z dětské onkologie se závěrem suspektního choristomu nebo teratomu.

Doplnili jsme odběry na tumor markery (AFP, bHCG, LDH), nativní snímek k ozřejmění postižení vývojových defektů skeletu tváře a kalcifikace v útvaru a magnetickou rezonanci hlavy s kontrastem.

Následně byla provedena resekce útvaru s histologickým vyšetřením (obr. 2). Exstirpace tumoru byla provedena v lokální anestezii. Odstranili jsme stopkatý útvar vyrůstající z gingivy horní čelisti (obr. 3).

Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu epulis congenita (granular cell epulis, gingivální tumor z granulárních buněk u novorozenců), nezhoubný nádor z horní čelisti.

Tumor je nesouvisle krytý rohovějícím epitelem, je z uniformní populace buněk rostoucích v solidních polích, místy s hustší kapilarizací. Buňky jsou velké, kulaté nebo polygonální s objemným plazmatickým eozinofilním dvorcem o jemné PAS pozitivní granularitě odolávající digesci a s malými hyperchromními centrálními jádry. Vyskytují se ojedinělá jadérka a ojedinělé mitózy. Jde o benigní, nezhoubný nález, odstraněný v celku, další léčba není nutná, pouze sledování pomocí zobrazovací metody.

Pacientka byla při propuštění v dobrém klinickém stavu, bez laboratorních i klinických známek infekce, stravu toleruje v plných dávkách, prospívá. Na horní dásni vpravo je malá hojící se eroze. Hmotnost při propuštění 3480 g, obvod hlavičky 35,5 cm.

Dva měsíce po operaci jsme provedli kontrolní MR splanchnokrania bez nálezu patologie. Při kontrolní hospitalizaci je pacientka bez potíží, prospívá, hmotnost 4750, výška 59 cm. Další kontrola byla provedena 8 měsíců po operaci. Jizva na mukoperiostu je klidná, zářez v alveolu je vhodné řešit nejdříve ve věku výměny dentice, další kontrola je doporučena za 3 roky.

DISKUSE

Kongenitální epulis je benigní tumor, který se vykytuje výhradně u novorozenců. Projevuje se jako masa tkáně na předním alveolárním oblouku maxily a v menším množství na mandibule. V minulosti byla histogeneze nejasná. Jeho histologický původ se předpokládal v Schwannových buňkách, fibroblastech nebo mezenchymálních buňkách. Byly popsány i zbytky odontogeního epitelu [2].

Typicky se růst manifestuje v průběhu třetího trimestru těhotenství a kompletně se zastaví po porodu [2]. Výsledkem narostlé léze je nejčastěji porušený příjem potravy. Kongenitální tumory orofaryngu můžou způsobit život ohrožující obstrukci dýchacích cest v průběhu porodu. Kvalitní prenatální diagnostika ulehčuje postnatální terapii a snižuje rizika spojená s porodem rizikového novorozence. Často je kongenitální epulis detekovaný již prenatálně pomocí ultrazvuku nebo MR [1].

V případě kongenitálního epulisu lze masu tumoru odstranit z jeho báze ev. stopky technikou EXIT (ex utero intrapartum treatment), po uvolnění masy z dutiny ústní lze provést endotracheální intubaci s použitím videolaryngoskopie. Je nutné mít připravené zázemí k provedení urgentní tracheostomie [1]. Kongenitální epulis má typickou predominanci vázanou na ženské pohlaví (ženy převažují nad muži v poměru 10:1) a in utero vývoj. Z toho lze odvozovat, že jeho růst souvisí s mateřskými hormony.  Není asociovaný s jinou genetickou abnormalitou ani syndromem. Jeví se jako solitární léze. V případě multifokální léze postihuje maxilu a mandibulu. Průměrná velikost postižení je 1–2 cm, jsou referované i případy dosahující 9 cm. Útvar bývá jasně ohraničený, hladký, růžový, lesklý [1, 3].

Histologicky je tvořen listem polygonálních, lehce vřetenovitých buněk, s eozinofilní granulární cytoplazmou. Jádra jsou uložena excentricky. Ojediněle jsou v kongenitálním epulisu identifikované intersticiální buňky, cytoplazmatické hyalinní kapičky, odontogenní zbytky, rozšířené vaskulární kanálky. Na něm leží squamózní epitel. Imunohistochemické rozlišení je využíváno v případě atypické morfologie.

V diferenciální diagnóze zvažujeme rhabdomyom, infantilní myofibrom, melanotický neuroektodermální tumor dětí, periferní odontogenetický fibrom, neurofibrom,  leiomyomatózní hamartom, pyogenní granulom, kongenitální hemangiom a kongenitální fibrosarkom a další. Některé potenciální diagnózy se vyskytují prenatálně, ale jsou lehce odlišitelné díky své anatomické lokalizaci a histologickému nálezu [4, 5].

Kongenitální epulis má vynikající prognózu po jednoduché excizi, která je hlavním léčebným postupem. Konzervativní terapie je akceptovatelná u pacientů s drobnou lézí, která nepostihuje příjem potravy a dýchání. Recidiva po excizi nebyla dosud popsaná, rovněž ani maligní proměna [2].

ZÁVĚR

Kongenitální epulis je vrozená vada vyskytující se téměř výhradně u novorozenců ženského pohlaví. Diagnózu stanovíme na základě klinického vyšetření, histologie a imunohistochemie. Správná diagnóza je nutná ke stanovení adekvátního léčebného postupu a prognóze onemocnění. Důležité je vyloučit jiné závažné onemocnění a zajistit co nejdříve dostatečný příjem potravy.

Došlo: 26. 5. 2020

Přijato: 10. 7. 2020

Korespondující autorka:

MUDr. Klára Perceová, Ph.D.

Klinika dětské ORL FN Brno a LF MU v Brně

Černopolní 9

613 00 Brno

e-mail: Perceova.Klara@fnbrno.cz