#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Primární sklerózující cholangitida u dětí a mladistvých


Authors: V. Smolka 1;  A. Kolek 1;  V. Procházka 2;  J. Matnonová 1;  K. Michálková 3
Authors‘ workplace: Dětská klinika LF UP a FN, Olomouc 1
Published in: Čes-slov Pediat 2000; (9): 552-557.
Category:

Overview

Primární sklerózující cholangitida (PSC) je chronické, progresivní, cholestatické onemocnění, které se vysky-tuje vzácně u dětí. Prezentujeme 7 dětí a mladistvých, u nichž byla diagnostikována PSC na základě cholangio-grafických, histologických a biochemických nálezů. Průměrný věk pacientů byl v době diagnózy 13 let, v rozmezí2,5 až 16,5 roků. Všichni nemocní měli vysoké hodnoty transamináz (ALT, AST) a gamaglutamyltransferázy(GMT) a zvýšené sérové hladiny alkalické fosfatázy (ALP). Protilátky proti cytoplazmě neutrofilů byly přítomnyu 6 nemocných (85,6 %), antinukleární protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu byly zjištěny u 3 pacientů(42,8 %). Všichni sledovaní měli vysoké hladiny imunoglobulinu G. Pět pacientů mělo klinické příznaky kolitidy,která byla potvrzena kolonoskopickým a histologickým vyšetřením (71,6 %), u zbývajících 2 byly přítomnyhistologické známky mikroskopické kolitidy. Mezi pacienty s klinickými známkami kolitidy byla Crohnova nemocdiagnostikována u dvou z nich. Endoskopická retrográdní pankreatocholangiografie byla provedena u všechpacientů a cholangiografické nálezy byly hodnoceny podle klasifikace navržené pro dětský věk. Postižení jakintrahepatálních, tak extrahepatálních žlučovodů bylo popsáno u všech nemocných. Jaterní biopsie byly klasifi-kovány podle Ludwigových kritérií pro stupně postižení jater u PSC. Nálezy u 2 dětí odpovídaly 1. stupnia u zbývajících 5 dětí byly na rozhraní 1. - 2. stupně klasifikace. U všech dětí byla léčba zahájena ursodeoxycho-lovou kyselinou, u 6 pacientů v kombinaci s prednisonem, u jednoho navíc společně s azathioprinem. Po 14měsíčnímonoterapii ursodeoxylovou kyselinou byla léčba u jednoho pacienta doplněna o azathioprin. Odpověď na terapiibyla hodnocena podle kritérií pro léčbu autoimunní hepatitidy. U 5 pacientů byla odpověď úplná, u jednohoparciální a jeden pacient zůstal bez odpovědi.

Klíčová slova:
primární sklerózující cholangitida, endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie, nespe-

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#