#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Juvenilní Gravesova-Basedowova choroba(Prospektivní multicentrická studie v České republice)


Authors: O. Hníková 1;  I. Mazura 5;  J. Venháčová 2;  D. Novotná 3;  J. Škvor 4;  M. Dvořáková 5;  V. Zamrazil 5;  J. Zikmund 1
Authors‘ workplace: Endokrinologická ambulance, Klinika dětí a dorostu FN Královské Vinohrady, Praha 1Endokrinologická ambulance, Dětská klinika FN, Olomouc 2Endokrinologická ambulance, Dětská klinika FN, Brno 3Endokrinologická ambulance, Dětská klinika FN, Ústí nad Labem 4E 5
Published in: Čes-slov Pediat 1999; (7): 332-339.
Category:

Overview

Juvenilní Gravesova-Basedowova choroba (GB) neměla až dosud stanoveny jednotné racionální diagnostickéa léčebné postupy, jak ukázaly výsledky prvního evropského dotazníku z let 1992 - 1993. Proto byla v roce 1995doporučena evropská multicentrická studie juvenilní GB podle protokolu, vypracovaného odborníky ESPEa ETA. Podle tohoto protokolu bylo postupováno v příspěvkové studii z ČR.V ČR bylo během roku 1996 na pěti pracovištích vyšetřeno, léčeno a sledováno 20 nových pacientů s juvenilníGB (17 dívek ve věku 13 ± 3 roky a tři chlapci 15 ± 1 rok), t.č. po dobu 1,5 až 2,5 roků. U žádného pacientanepředcházela tabletová jodová profylaxe. U čtyř z nich šlo o stenickou formu GB, 13 mělo mírné oční příznaky,u 15 byla palpačně i sonograficky přítomna struma. Všichni pacienti měli vysoké hladiny T4 (fT4 průměr 81,80 ±7,70 pmol/l) i T3 (průměr 8,40 ± 0,84 nmol/l) a snížené hladiny sTSH (průměr 0,008 ± 0,003 mU/l). Titry rTSH-abbyly významně zvýšeny u 17 pacientů (průměr 109,50 ± 15,81 U/ml), zatímco TPO-ab byly významněji zvýšenyu 14 pacientů (průměr 457,20 ± 130,72 U/ml) a hTg-ab u 13 pacientů (průměr 457,10 ± 151,50 U/ml). Léčba bylau všech zahájena Carbimazolem (u jednoho pacienta krátce Propycilem) v dávce 0,5 mg/kg/den, ve třech denníchdávkách. U 9 pacientů byl po měsíci léčby přidán L-Thyroxin 50 mg/den. V průběhu vyšetřování byl 18 pacientůmpodáván Trimepranol (30 mg/den) a pak vysazen. Během sledování neodpovídala jedna pacientka na léčbudostatečně, a proto po 9 měsících byla provedena totální tyroidektomie. U dalších dvou pacientek byla tatochirurgická léčba provedena pro relaps choroby i horší spolupráci po 11 a 12 měsících konzervativní léčby. Relapsyonemocnění byly vcelku zaznamenány u 6/19 pacientů (cca 35 %) mezi 11. až 30. měsícem konzervativní léčby.Léčba Carbimazolem a L-Thyroxinem ve srovnání s léčbou pouze Carbimazolem nevykazovala signifikantněodlišné výsledky. Hladiny fT4 se normalizovaly v průměru mezi 2. - 4. týdnem léčby, sTSH mezi 4 - 7 týdny, T3v průměru mezi 3 - 6 měsíci a rTSH-ab v průměru mezi 12 - 18 měsíci. Titry TPO-ab se neměnily a hTg-ab pokleslyna poloviční hodnoty během 12 měsíců, ale lehce zvýšené přetrvávají.Tyreopatie v rodinné anamnéze byly uváděny u 11/20 pacientů, z nich hypertyreóza u šesti matek. Poměr dívekke chlapcům byl 17/3. V molekulárněgenetické studii byla vyšetřována u probandů HLA II. třída (HLA-DRB3,HLA-DQA1, HLA-DQB1) a uvedeny častější alely přítomné u juvenilní GB ve srovnání s kontrolním souborem.Kromě HLA lokusů byl testován non-HLA lokus CTLA-4 na chromozomu 2q33, jako jeden z možných faktorůzvýšené autoimunní susceptibility pro GB, což jsme u našeho souboru nepotvrdili (snad chyba malého souboru).V TSH receptorovém genu našich pacientů nebyly prokázány mutace.Závěrem lze doporučit v diagnostickém postupu, kromě pečlivě rodinné anamnézy, rutinní vyšetření sTSH,fT4 a/nebo T3, rTSH-ab, ultrazvuk štítné žlázy, kdy u větších difuzních strum lze častěji očekávat relaps nežnaopak. Molekulárněgenetické vyšetření je finančně náročné a dosud v experimentálním stadiu. Léčba by mělabýt u juvenilní GB zahájena konzervativně, nejlépe Carbimazolem (má méně vedlejších účinků než Propycil)v počáteční dávce 0,5 mg/kg/den. Pacienty je nutno upozornit na možnost vedlejších příznaků (zejména na projevykožní a na ústní sliznici, s okamžitým přerušením léčby) bez nutnosti periodického vyšetřování bílého krevníhoobrazu. Trvání konzervativní léčby by nemělo přesahovat dva roky. Při relapsech onemocnění je definitivnímřešením u nás, tak jako v Evropě vůbec, totální tyroidektomie (23, 26) po dosažení eutyreózního stavu, provedenáchirurgem erudovaným v tyreologické operativě. Využití definitivní léčby radiojodem, které je doporučováno i proděti zejména v USA (6), ale začíná se uplatňovat i v západní Evropě (10), není u nás možno pro juvenilní GBindikovat z více důvodů, zejména pak radio-hygienických předpisů v ČR.

Klíčová slova:
juvenilní Gravesova-Basedowova choroba, multicentrická studie, diagnóza, léčba, genetika

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#