Sonografická charakteristika ledvin u dětí s autozomálnědominantní polycystickou chorobou ledvin(Korelace s klinickými a laboratorními nálezy)

Overview

V sonografické a klinické studii bylo hodnoceno 71 dětí (29 chlapců a 42 děvčat), 70 z nich s pozitivní rodinnouanamnézou autozomálně dominantní polycystické choroby ledvin (ADPKD). U 61 potvrdilo molekulárněgenetickévyšetření lokus PDK1. Průměrná velikost ledvin dětí s ADPKD byla významně větší než u kontrol. Pravá ledvinabyla proti normě zvětšena v 38 %, levá ve 23 % případů. Objem byl zvětšen vpravo ve 23 %, vlevo v 31 %.Patologické zvětšení ledvin (korekce na věk) se akcentovalo s přibývajícím věkem. Cysty byly nalezeny u 95,8 %dětí, u 66 % souboru se vyskytovalo v obou ledvinách dohromady více než 10 cyst, což je výrazné postižení. Přivyšším počtu cyst byla zvýšena i echogenita parenchymu, jeho redukce byla zaznamenána u necelé třetiny ledvin.Dopplerovské vyšetření našeho souboru neprokázalo žádnou patologii. Byla zjištěna přímá závislost počtu cyst nadélce ledviny a systolickém i diastolickém krevním tlaku. Neprokázali jsme, že počet cyst nepříznivě ovlivňujeproteinurii nebo koncentrační schopnost.Autoři upozorňují, že i když je ADPKD spojena s výraznější patologií až u dospělých, lze už u dětí najít častopřekvapivě rozsáhlé morfologické změny ledvin a v řadě případů je přítomna významná proteinurie, hypertenzea poruchy koncentrační schopnosti.

Klíčová slova:
autozomálně dominantní polycystická choroba ledvin, časný výskyt cyst a zvětšení ledvin,proteinurie, hypertenze