Červené makulopapuly na levé straně krku

Overview

Pacientkou byla 61letá žena vyšetřená pro asi 10 let trvající tvorbu vícečetných, na dotek citlivých, červených  projevů postihujícími pouze levou stranu krku. Přes opakované chirurgické excize a ošetření blíže neurčeným laserem projevy přibývaly. Histologicky byla stanovena diagnóza trsovitého („tufted“) hemangiomu. Autoři předkládají přehled současných znalostí o trsovitém hemangiomu a jeho diferenciální diagnostice.

Klíčová slova:

trsovitý hemangiom – léčba – diferenciální diagnóza – kaposiformní hemangioendoteliom

KLINICKÝ PŘÍPAD

K vyšetření se dostavila 61letá pacientka, v jejíž osobní anamnéze figurovala glomeruloskleróza od 29. roku věku a esenciální arteriální hypertenze, v 35 letech prodělala blíže neurčenou operaci páteře. Chronicky užívala pouze amlodipin. Pacientka udávala asi 10 let trvající tvorbu vícečetných, na dotek citlivých, červených pro­jevů na levé straně krku. V minulosti byly některé z nich odstraněny chirurgicky a další byly ošetřeny laserem, postupně však docházelo k jejich dalšímu pozvolnému přibývání. Při vyšetření, na levé straně krku, byly přítomny skupinky splývajících živě červených makulopapul místy přecházející v plošné rezavé pigmentace s vícečetnými jizvami po předchozích excizích (obr. 1, 2). Byla provedena probatorní excize (obr. 3, 4)

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis byla beze změn. V horním a středním koriu byly patrné ohraničené trsovité proliferace kapilár s fokální trombotizací, které místy naléhaly na dilatované tenkostěnné lymfatické cévy. Zánětlivé změny nebyly přítomny.

Závěr

Získaný trsovitý (tufted) hemangiom.

Průběh

Bylo doporučeno pouze sledování pacientky bez nutnosti zvláštní terapie. Na další kontroly se pacientka již nedostavila.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Trsovitý hemangiom. Stručný přehled

Trsovitý hemangiom (tufted hemangioma, TH) je vzácná benigní kožní angioproliferace, která byla v anglické literatuře poprvé popsána Jonesem v roce 1976 [8]. První zmínka se však objevuje v japonském písemnictví v roce 1949 [7]. V zahraniční literatuře je tato nozologická jednotka uvedena pod vícero rozličnými názvy (progressive capillary hemangioma, tufted angioma, angioblastoma of Nakagawa). Dosud bylo hlášeno kolem 200 případů.

Většinou se jedná o získanou solitární lézi postihující především děti a mladé dospělé. Většina TH se objevuje do 5 let věku, v 50 % vzniká během prvního roku života, vyskytovat se však může i kongenitálně. Zcela vzácně je TH diagnostikován po 4. dekádě. Ženy a muži jsou postiženi ve stejném poměru.

TH je lokalizován nejčastěji v oblasti krku, trupu, ramen a obličeje, ostatní lokalizace jsou vzácné [1]. Pouze zcela raritně byly publikovány případy TH horního rtu [13], očního víčka [10], ruky [5], orbity, zevního ucha či dutiny nosní [7]. V případě kongenitálního TH byla zjištěna afinita k mandibulární oblasti.

Klinicky má TH charakter erytematózních či hnědavých makul, papul, nodulů tvořících plošná či vyvýšená ložiska velikosti až několika centimetrů. Projevy mohou být mnohočetné či lineárně uspořádané, na povrchu mohou vykazovat hypertrichózu či hyperhidrózu. Subjektivně může být TH provázen zvýšenou citlivostí, bolestivostí a případným kosmetickým dopadem. TH velmi pomalu progreduje v průběhu let. Spontánní regrese je vzácná, u kongenitálních lézí je poněkud častější [6]. Etiologie TH je nejasná.

Vzácnou, ale závažnou komplikací rozsáhlejších TH je tzv. Kasabach-Merrittové syndrom (trombocytopenie a konsumpční koagulopatie) či koagulopatie bez současné trombocytopenie.

V mikroskopickém obrazu dominují ohraničené lobuly (trsy, „tufts“) proliferujících kapilár s četnými pericyty, které jsou rozesety v koriu a případně v horní části subcutis. Tyto kapilární trsy jsou přirovnávány k dělovým koulím („cannonballs“), v literatuře se uvádí, že vznikají podél preexistujících cévních plexů koria [12]. Endotelové buňky kapilár mohou obsahovat intracytoplazmatické hyalinní struktury ne zcela jasného původu. Uvnitř či na periferii trsů se nachází dilatované štěrbinovité či poloměsíčité tenkostěnné lymfatické prostory [4]. Okolní vazivová tkáň koria může být při dlouhotrvající progresi sklerotizovaná. Mitózy jsou vzácné, jaderné atypie nejsou přítomny [11]. Imunohistochemické vyšetření prokazuje membránovou pozitivitu CD31 (PECAM-1) a CD34 v endotelových buňkách, pozitivitu aktinu v pericytech [10]; ložiskově je patrná pozitivita podoplaninu (D2-40) v endotelu lymfatických prostor.

V diferenciální diagnóze zvažujeme infantilní či kongenitální hemangiom nebo jiné vaskulární malformace. Mezi nejdůležitější nozologické jednotky v diferenciální diagnóze TH vzniknuvšího v dospělosti patří kaposiformní hemangioendoteliom (KHE), hemangiopericytom, Kaposiho sarkom a low grade angiosarkom [1, 3, 9]. Zejména KHE vykazuje velmi podobné histologické charakteristiky, podle některých autorů jsou KHE a TH považovány za spektrum téže choroby, kdy TH tvoří superficiální variantu. KHE je však vaskulární léze hraničních biologických vlastností, která vykazuje agresivní růst a postihuje retroperitoneum i vnitřní orgány [3].

Vzhledem k benigní povaze TH není specifická léčba nutná. Terapie je na místě v případě vzniku komplikací či z kosmetického hlediska. Ke zvážení je excize či laserová terapie. Literárně jsou uváděny lokální či celkové kortiko­steroidy, propranolol, kyselina acetylsalicylová, vincristin, intralezionální aplikace interferonu či radioterapie [7, 12]. Recentně se jakou vhodnou modalitou léčby ukázal lokální či perorální inhibitor mTOR sirolimus (rapamycin) [2, 14].

Podpořeno projektem PROGRES UK Q28 a Centrum nádorové ekologie. Registrační číslo: CZ.02.1.01/0.0/0.0/16_019/0000785

Do redakce došlo dne 30. 8. 2019.

Adresa pro korespondenci:

as. MUDr. Miroslav Důra

Dermatovenerologická klinika 1. LF a VFN

U Nemocnice 499/2

128 00 Praha 2

e-mail: miroslav.dura@vfn.cz