Folikulotropní T lymfom – klinický případ

Overview

Autoři prezentují případ 90letého pacienta s klinickým obrazem otophymatu. Vzhledem k laboratornímu a histologickému nálezu byla stanovena diagnóza T-lymfomu – folikulotropní mycosis fungoides. Pacient byl léčen lokálními kortikosteroidy a observován, radioterapii odmítal. Kožní projevy byly zevní terapií zmírněny a dále neprogredovaly.

Klíčová slova:
otophyma – folikulotropní T-lymfom – folikulotropní mycosis fungoides

ÚVOD

Článek popisuje kazuistiku vzácné kožní formy T-lymfomu folikulotropní mycosis fungoides a uvádí možnou diferenciální diagnostiku zbytnění boltců (otophymatu). Mycosis fungoides je hlavní jednotkou kožního T-lymfomu s incidencí 6,4 případů/milion obyvatel [13]. Folikulotropní mycosis fungoides tvoří asi 10 % pacientů tohoto typu T-lymfomu [12]. Literární zmínky otophymatu jsou velmi řídké, jeho incidence není známa.

KAZUISTIKA

Pacient (90 let) byl dispenzarizován na kožní ambulanci 12 let po excizi bazaliomu na levé tváři a pro solární keratózy na čele. Osobní anamnéza zahrnovala ischemickou chorobu srdeční se syndromem anginy pectoris, stav po akutním infarktu myokardu přední stěny a zavedení stentu, diabetes mellitus II. typu s dietním opatřením a stav po operaci žaludku pro vředovou chorobu. Užíval bisoprolol 5 mg/den, perindopril-erbumin 2 mg/den, trihydrát vápenaté soli atorvastatinu 20 mg/den, kyselinu acetylsalicylovou 100 mg/den, alopurinol 100 mg/den, isosorbid mononitrát 50 mg/den, glycerol trinitrát podle potřeby. Exkuřák 25 let, bez abúzu alkoholu, povoláním řidič. Pacient udával svědění v dolní třetině boltců trvající asi 5 let, kožní nález v uvedené lokalizaci tvořil erytém a cysty, ušní lalůčky a distální partie boltců byly zbytnělé (obr. 1). Trup a končetiny byly bez kožních projevů. Z laboratorního vyšetření byl krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů v normě, glykémie 8,0 mmol/l (norma 3,3–6,0), bilirubin a jaterní enzymy, sérová amyláza, C-reaktivní protein v normě, urea 9,6 mmol/l (norma 2,8–7,0), kreatinin 146 μmol/l (norma 70–110), laktátdehydrogenáza 3,56 μkat/l (norma do 3,17), beta-2-mikroglobulin 3,37 mg/l (norma 0,8–2,0 mg/l) s elevací za půl roku na 3,91 mg/l močový sediment v normě. Protilátky proti Helicobacter pylori IgA negativní, IgG pozitivní 1,68 IP (norma do 0,90). Ultrazvukové vyšetření břicha a rentgenový snímek srdce a plic byly bez významné patologie. Při sonografii krku a axil uzliny nebyly patrny, v tříslech bylo popsáno několik tukově změněných benigních uzlin. V histologickém obrazu z probatorní excize z boltce byla epidermis beze změn, subepidermálně perivaskulárně jen malé infiltráty lymfocytů bez epidermotropismu. V kraji řezu byl zachycen deformovaný dilatovaný vlasový folikul s hyperplastickou stěnou, kolem kterého byl nodulární, hustý infiltrát lymfocytů s folikulotropismem a velkou příměsí eozinofilů a plasmocytů (obr. 2, 3). Lymfocyty měly převážně malá jádra, byly ve většině CD3 pozitivní s malou disperzní příměsí CD30 pozitivních lymfocytů a asi 10 % CD20 pozitivních lymfocytů. Některé lymfocyty imigrující do epiteliální stěny folikulu měly členité jádro. Nález vedl k podezření na folikulotropní T lymfom. Histologické vyšetření z další probatorní excize z boltce potvrdilo podezření folikulotropní mycosis fungoides. Byl opět popsán deformovaný vlasový folikul s hyperplastickou stěnou, při této stěně byl dosti hustý pruhovitý infiltrát lymfocytů s členitými jádry, které vykazovaly epidermotropismus, s příměsí melanofágů. Při imunofenotypizačním vyšetření periferní krve bylo nalezeno v gatu leukocytů 23 % lymfocytů, v gatu lymfocytů 1,7 % B lymfocytů, poměr lehkých řetězců byl v normě, T lymfocyty zaujímaly 75 % lymfocytů, NK buňky 20,6 % lymfocytů. Znaky T lymfocytů byly CD3+, CD5+, CD2+, CD7+, receptory αβ+, γβ-. Průtokovou cytometrií tedy nebyla prokázána patologická populace T-lymfocytů. Při kožním vyšetření v odstupu měsíce a po půl roce po nasazení zevních kortikosteroidů (betamethasoni dipropionas 2krát denně) erytém regredoval, phymatické změny byly stejné, subjektivně přetrvávalo občasné svědění boltců, dále bylo doporučeno pokračovat v zavedené zevní terapii, pacient odmítal nabízenou radioterapii a byl dále sledován.

DISKUSE

Phyma (řecky fyma) znamená v překladu výrůstek, nádor, bujení či zbytnění. Phymatické změny se nejčastěji vyskytují v rámci acne rosacea a jsou způsobeny chronickým edémem, hypertrofií a hyperplazií mazových žláz [8]. Nejběžnější je postižení nosu (rhinophyma), méně pak brady (gnatophyma), čela (metophyma), ušních boltců (otophyma) a očních víček (blepharophyma) [4]. K lokalizovanému lymfedematóznímu prosáknutí ušních boltců mohou vést chronická zánětlivá onemocnění (rosacea, psoriáza, ekzém), erysipel, trauma či primární lymfedém [3]. Při zbytnění boltců je třeba v diferenciální diagnóze pomýšlet zejména na lymfocytom, lymfomy, lupus vulgaris a sarkoidózu, provést histologické vyšetření [6, 10]. Phymatické kožní změny mohou predisponovat rozvoji karcinomu kůže – bazaliomu, spinaliomu [8]. Léčbou volby otophymatu v rámci acne rosacea je systémově podávaný isotretinoin a chirurgická terapie [12].

Folikulotropní mycosis fungoides představuje zvláštní formu mycosis fungoides s folikulotropními T buněčnými infiltráty, které jsou přednostně lokalizovány na hlavě a šíji [5]. Postihuje převážně dospělé (častěji muže než ženy), méně děti a adolescenty. Pacienti mají seskupující se folikulárně vázané papuly, akneiformní léze nebo indurované plaky až tumory. Obvyklý je pruritus, který může být značný, alopecie a sekundární bakteriální infekce. Charakteristické jsou infiltrované plaky v obočí s alopecií [1, 13]. Histopatologický nález zahrnuje dermální infiltrát primárně lokalizovaný perivaskulárně a periadnexálně, variabilní infiltráty vlasových folikulů tvořené různě velkými T lymfocyty s hyperchromními jádry [13]. Může nebo nemusí být přítomna mucinózní degenerace vlasových folikulů – mucinosis follicularis [12]. V kladném případě jde o formu sekundární. Ta ovšem může provázet i jiné typy lymfoproliferativních onemocnění než jen mycosis fungoides – Hodgkinovu chorobu, kožní B lymfom, akutní myeloblastickou leukémii a syringolymfoidní hyperplazii s kožním lymfomem [9]. Případy folikulotropní mycosis fungoides bez nálezu mucinu se někdy také označují jako folikulocentrická či pilotropní mycosis fungoides. Imunofenotypicky se jedná nejčastěji o T-lymfocyty CD3+, CD4+, CD8-, CD30+, vzácněji CD8+. Prognóza je dána hloubkou folikulárně a perifolikulárně uložených infiltrátů [11]. Léčba mycosis fungoides závisí na stadiu a typu onemocnění, zahrnuje lokální kortikosteroidy, fototerapii UVB, PUVA, eventuálně kombinaci s interferonem alfa nebo systémovými retinoidy (acitretin, bexaroten), radioterapii a celotělové ozáření elektrony [2, 7]. Folikulotropní mycosis fungoides odpovídá na léčbu méně než klasická plakovitá forma [12].

ZÁVĚR

Folikulotropní mycosis fungoides představuje nepříliš častou formu T-lymfomu. V našem případě klinický obraz tvořily změny na ušních boltcích imponující jako otophyma, diagnóza byla stanovena po opakovaném histologickém vyšetření. Při terapii lokálními kortikosteroidy došlo k mírnému zklidnění kožního nálezu, ten dále neprogredoval. Celkový stav pacienta byl stabilní. Systémová terapie nebyla indikována, radioterapii pacient odmítal.

Do redakce došlo dne 23. 1. 2014.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Lenka Slezáková

Dermatovenerologické oddělení

Šumperská nemocnice a.s.

Nerudova 640/41

787 52 Šumperk

e-mail: l.slezakova@email.cz