Autoimunitní bulózní dermatózy

Overview

Mezi bulózní dermatózy patří především vrozené puchýřnaté nemoci a získané autoimunitní choroby. Autoimunitní puchýřnaté nemoci jsou charakterizovány relativně stálými klinickými, histologickými a imunopatologickými nálezy. Vznikají na základě cílených autoimunitních reakcí buď s molekulami desmosomů nebo bazální membrány. Podle místa vzniku puchýřů se rozdělují na intraepidermální a subepidermální puchýřnaté nemoci. Jde o závažné choroby, které způsobují výraznou morbiditu a mortalitu, a vyžadují proto dlouhodobé léčení. Nově vyvinuté molekulárně-biologické techniky umožňují lépe porozumět patofyziologii těchto nemocí, stanovit přesnou diagnózu, a tím i zvolit vhodnou účinnou léčbu.

Klíčová slova:
autoimunitní puchýřnaté nemoci - pemfigus - pemfigoid - epidermolysis bullosa acquisita - dermatitis herpetiformis - lineární IgA dermatóza