Hodnocení závažnosti a aktivity systémové sklerodermie

Overview

Autoři uvádějí přehlednou klasifikaci sklerodermie jako celku, klasifikační kritéria sklerodermiesystémové (SSc) a její členění do dvou základních forem: limitované a difuzní. Klinická variabilitaprůběhu, časné orgánové postižení u difuzní formy, obtížná měření aktivity onemocnění vyžadujestandardizované nástroje k monitorování závažnosti onemocnění (stavu nemoci), které jsou potřebnéke stanovení prognózy nemocného a k hodnocení klinických studií. Závažnost onemocnění jekombinací tkáňového poškození, tj. nevratné poruchy funkce orgánů, a aktivity nemoci, tj. případněvratné poruchy funkce orgánů.V přehledu jsou uvedena předběžná kritéria závažnosti hodnotící devět orgánových systémů večtyřstupňové škále, doporučená k užívání v klinických studiích „Evropskou skupinou sklerodermie“.Uvedena jsou i předběžná klinická kritéria aktivity vypracovaná touto skupinou na základěmulticentrické studie, která jsou ověřována probíhající další studií v rámci nově založené evropskéskupiny „EUSTAR“ - zkratka vytvořena z názvu EUlar („European League Against Rheumatism“)Scleroderma Trials And Research group. V přehledu jsou podány potenciální sérologické ukazateleaktivity onemocnění vyplývající z jeho patogeneze. Současně jsou uvedeny základní a speciálnípotenciální sérologické ukazatele aktivity chorobného procesu navržené a doporučené evropskousklerodermickou skupinou.

Klíčová slova:
sklerodermie - systémová sklerodermie - klasifikace - závažnost - aktivita