Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy
Authors:
R. Špíšek 1; E. Kolouchová 2; J. Jenšovský 3; R. Rusina 4; J. Plas 5; J. Bartůňková 1
Authors‘ workplace:
Ústav imunologie, Univerzita Karlova, lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Praha
1; Alergologická a imunologická ambulance, Benešov
2; Odd. klinické endokrinologie a Osteocentrum, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice
3; Neurologická klinika, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha-Krč
4; Neurochirurgická klinika UK 1. LF, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice
5
Published in:
Čes. Revmatol., 13, 2005, No. 1, p. 29-32.
Category:
Case Report
Overview
Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.
Klíčová slova:
Wegenerova granulomatóza, kazuistika, diabetes insipidus, panhypopituitarismus, vaskulitida CNS
Labels
Dermatology & STDs Paediatric rheumatology RheumatologyArticle was published in
Czech Rheumatology
2005 Issue 1
Most read in this issue
- Terapeutické možnosti u polymyozitidy a dermatomyozitidy
- Protilátky proti Chlamydia trachomatis a Chlamydophilla pneumoniae v revmatologické populaci
- Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy
- Detekce antinukleozomálních protilátek metodou ELISA u pacientů s lupusem. Srovnávací analýza pomocí tří komerčních souprav