#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy


Authors: R. Špíšek 1;  E. Kolouchová 2;  J. Jenšovský 3;  R. Rusina 4;  J. Plas 5;  J. Bartůňková 1
Authors‘ workplace: Ústav imunologie, Univerzita Karlova, lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Praha 1;  Alergologická a imunologická ambulance, Benešov 2;  Odd. klinické endokrinologie a Osteocentrum, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice 3;  Neurologická klinika, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha-Krč 4;  Neurochirurgická klinika UK 1. LF, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice 5
Published in: Čes. Revmatol., 13, 2005, No. 1, p. 29-32.
Category: Case Report

Overview

Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.

Klíčová slova:
Wegenerova granulomatóza, kazuistika, diabetes insipidus, panhypopituitarismus, vaskulitida CNS


Labels
Dermatology & STDs Paediatric rheumatology Rheumatology
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#