Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy

Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.

Klíčová slova:
Wegenerova granulomatóza, kazuistika, diabetes insipidus, panhypopituitarismus, vaskulitida CNS