Multifokální osteosklerotický plazmocytoms polyneuropatií – POEMS syndrom

Overview

POEMS syndrom je onemocnění s multiorgánovým postižením, které zahrnuje v případě úplnémanifestace přítomnost polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatiea kožních změn, sdružené většinou s přítomností osteosklerotického typu plazmocytomu. V předlo-ženém sdělení je podán rozbor průběhu tohoto onemocnění u 70letého muže s přítomností neoby-čejně závažné senzomotorické neuropatie dolních končetin, u něhož došlo postupně k rozvoji úpl-ného obrazu POEMS syndromu včetně hyperpigmentace s hypertrichózou, mnohočetných angiomůkůže i oboustranné axilární lymfadenomegalie. V laboratorním obraze byla zaznamenána v souladus obvyklým obrazem polyglobulie, trombocytóza i přítomnost M-proteinu typu IgG-lambda v séru.Při EMG vyšetření byl zjištěn obraz závažné neuropatie s postižením axonu i myelinu, v lymfatickéuzlině projevy angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu. V kostní dřeni byla lehká plazmo-cytóza klonálního charakteru (IgG-L) s projevy částečné dřeňové fibrózy a zvýšené osteoblasticképroliferace. Radiografie skeletu odhalila ložiska osteosklerózy v proximálních úsecích diafýzyhumerů, ale normální obraz při vyšetření skeletu pomocí scintigrafie a DEXA. Byly zaznamenányzvýšené hodnoty FSH, prolaktinu, C-peptidu, ukazatelů kostního obratu (telopeptidu, osteokalcinua pyridinolinu), sérových hladin cytoadhezivní molekuly VCAM-1, IL-2 a nízké hodnoty testostero-nu. Po léčbě melfalanem s kortikosteroidy, následné aktinoterapii osteosklerotických lézí i axilár-ních lymfatických uzlin s intenzivní rehabilitací, došlo k výraznému zlepšení stavu s úplnou úpra-vou svalové síly a mobility a k úpravě ukazatelů hemogramu, hodnot S-B2M, prolaktinu, PICP, došlok určitému poklesu hodnot M-proteinu a k úpravě počtu plazmocytů v kostní dřeni.Z předloženého sdělení vyplývá, že u všech nejasných polyneuropatií středního věku s průkazemM-proteinu je nutno pátrat po přítomnosti osteosklerotických lézí, resp. po přítomnosti syndromuPOEMS, jako východiska intenzivní, široce pojaté léčby.

Klíčová slova:
POEMS sy, monoklonální gamapatie, osteosklerotický plazmocytom, polyneu-ropatie, angiofolikulární hyperplazie Castelmannova typu