Torze adnex v dětském věku a adolescenci

Overview

Torze adnex v dětství a adolescenci se vyskytuje s incidencí 4,9 na 100 000 dívek. Je způsobena rotací ovaria a obvykle i vejcovodu kolem infundibulopelvického ligamenta. Tím primárně vzniká blokáda žilního odtoku a lymfatické drenáže a sekundárně edematózní zvětšení ovaria s hemoragickými infarkty. Bez chirurgické detorze nastává komprese arteriálního přítoku krve a nekróza ovaria. Torze adnex v dětském věku vzniká v případě ovaria zvětšeného, nejčastěji cystou, nebo při nadměrné mobilitě nezvětšeného ovaria s elongovaným infundibulopelvickým vazem. Typickým příznakem je náhle vzniklá bolest v podbřišku doprovázená nauzeou a zvracením. Dia­gnóza torze adnex je stanovena na základě klinického stavu, průběhu obtíží a výsledků fyzikálního a ultrazvukového vyšetření. Na torzi je třeba diferenciálně dia­gnosticky pomyslet u všech dívek vyšetřovaných kvůli akutní bolesti břicha. Včasný chirurgický zákrok s detorzí adnex umožní zachovat reprodukční funkci vaječníku a vejcovodu.

Klíčová slova:

laparoskopie – puberta – torze adnex – torze ovaria – akutní bolest břicha

Úvod

Torze adnex představuje náhlou příhodu břišní, která se v dětském věku vyskytuje s incidencí 4,9 na 100 000 dívek ve věku od 1 do 20 let. V komparaci s ně­kte­rými jinými náhlými příhodami v dětství, např. s apendicitidou, je sice méně častá, ale na druhé straně je srovnatelná s incidencí torze varlete u chlapců. Torze adnex může být příčinou až 3 % náhlých příhod břišních u dívek [1]. Torze adnex může vzniknout kdykoli mezi narozením a dospělostí, avšak více než 50 % torzí se vyskytuje mezi 9. a 14. rokem života [2]. Jedna třetina všech torzí adnex u dívek a dospívajících se vyskytuje v prepubertálním období [1]. Torze samotného ovaria může vzniknout i prenatálně, a to zejména u plodů s ovariální cystou [3].

Torze adnex vzniklá v dětském věku a adolescenci má ve srovnání s dospělostí určitá specifika, která souvisí nejen s anatomickými a funkčními aspekty dívek a žen, ale i s odlišnou reakcí dětí na bolest, jejich tolerancí k bolestivým podnětům a také se způsobem slovního vyjádření bolestivých vjemů. Nemalá část případů torze adnex vzniká u dívek s nezvětšeným ovariem, ale v dospělosti je torze adnex spojena až na výjimky s přítomností obvykle benigního tumoru ovaria [1].

Torze adnex u dětí představuje i v současnosti diferenciálně-dia­gnostický oříšek. Pokud je správně a včas dia­gnostikována, zajistí chirurgická intervence s včasnou detorzí obnovení krevního toku a zachrání adnexa před jejich odstraněním při klinických známkách nekrózy v případě pozdní chirurgické intervence [4]. Náhle vzniklá bolest v podbřišku v dětském věku proto vyžaduje zvýšenou pozornost a na dia­gnózu torze adnex by se v diferenciální dia­gnostice nemělo nikdy zapomenout.

Etiopatogeneze

Torze adnex je způsobena částečnou či úplnou rotací ovaria a obvykle i vejcovodu kolem infundibulopelvického ligamenta (obr. 1). Méně obvyklou variantou je izolovaná torze vejcovodu. Rotací cév kolem vlastní osy vzniká primárně blokáda žilního odtoku krve a lymfatické drenáže, což způsobuje zvětšení ovaria edémem (obr. 2). Včas neléčená torze způsobí omezení, resp. přerušení arteriálního přítoku do ovaria/adnex a rozvoj ischemie a nekrózy torkvované tkáně [5–7].

Ve 27–75 % případů se torze adnex v dětském věku vyskytuje spolu s benigními ovariálními tumory (cysta, zralý teratom) [7–11]. Torze adnex před menarche vzniká kvůli cystě, či tumoru ovaria (zralý teratom), anebo hypermobilitě ovaria bez cysty. Po menarche je predisponujícím faktorem vzniku torze nejčastěji folikulární či korpusluteální cysta ovaria a serózní nebo mucinózní cystadenom ovaria [4,8,10]. Maligní nádory ovaria jsou raritní příčinou (< 0,5 %) torze adnex v dětství [1]. Vyšší hmotnost většího vaječníku mění rovnováhu a může způsobit rotaci ovaria/adnex kolem závěsných vazů s cévami. Velký pomaleji rostoucí ovariální tumor (> 15 cm) může být fixován v malé pánvi adhezemi a riziko vzniku torze bývá v tomto případě nižší [7].

Torze nezvětšeného ovaria bez tumoru je příčinou až 50 % torzí u dívek před menarche. Po menarche je riziko vzniku torze ovaria/adnex bez cysty nižší (8–18 % ze všech torzí) [8,12,13]. Torze adnex bez přítomnosti ovariálního tumoru bývá způsobena vrozenou hypermobilitou ovaria kvůli dlouhému závěsnému aparátu s elongací vejcovodu, mezosalpingu a ligamentum ovarii proprium v kontextu s relativně malou dělohou [6–8,14]. Torze hypermobilních adnex bez ovariálního tumoru se může opakovat, a to i na druhé straně [15]. Naopak riziko recidivy torze po resekci torkvovaného ovaria s tumorem je nízké [16]. Torze o více než 360° bývá častější u hypermobilního nezvětšeného ovaria než u ovaria s cystou [6,17].

Torze samotného vejcovodu s neporušeným tokem krve ve stejnostranném ovariu se vyskytuje výjimečně. Většina izolovaných torzí vejcovodu vzniká u dívek s parovariální cystou, která může ovlivnit rovnováhu vejcovodu a podílet se na jeho rotaci kolem podélné osy. Jsou popsány vzácné případy izolované torze vejcovodu bez cysty [18]. Torze vejcovodu (ale i celých adnex) může vzniknout po náhlém rychlém pohybu, např. při sportovních aktivitách či při skákání na trampolíně [18,19].

Torze adnex se vyskytuje častěji na pravé straně [5,7,8–10,20]. Rousseau et al [14] popsali pravo-levý stranový poměr u torzí ovaria s cystou 14: 13 a u torzí bez cysty 8: 3. Nižší výskyt levostranné torze se vysvětluje blízkostí omezeně pohyblivého colon sigmoideum, které představuje větší anatomickou překážku v pohybu adnex v břišní dutině než mobilnější terminální ileum a cékum na pravé straně [10,14,20].

Klinické příznaky

Torze adnex vzniká zpravidla náhle. Pozvolný rozvoj symptomů je raritní. V klinickém obraze dominuje náhle vzniklá ostrá bolest v pravém či levém podbřišku provázená až u 90 % dívek nauzeou a zvracením. Bolest při torzi obvykle nepřestává, ale může měnit intenzitu a pozvolna se rozšířit do celého břicha [9,10,16,21]. Někdy se mohou epizody bolesti vracet, což bývá způsobeno opakovanými subtorzemi se spontánní detorzí [10]. Krátký interval mezi začátkem symptomů, stanovením správné dia­gnózy a chirurgickým zákrokem je hlavní podmínkou zachování vitality adnex, neboť s délkou trvání bolesti stoupá riziko vzniku ischemie ovaria [14].

Torze adnex v dospělosti probíhá zpravidla pod obrazem náhlé příhody břišní, s ostrou bolestí v podbřišku, nauzeou, zvracením, studeným potem, kolapsovým stavem, zrychleným pulzem, napětím břišní stěny, výraznou palpační bolestivostí, resp. známkami peritoneálního dráždění a nezřídka i ileózním stavem. Klinický obraz torze adnex u dětí může být mírnější. Zpočátku dominuje bolest v podbřišku, někdy i s příznaky peritoneálního dráždění, přičemž tyto potíže mohou odeznít, i když torze nadále trvá. Poté nastupuje „zrádný“ interval s malou bolestivostí a typický klinický obraz náhlé příhody břišní s nekrózou adnex může vzniknout až v odstupu 10–14 dní od primární bolestivé ataky. V klinickém obraze „staré“ torze dominuje palpační bolestivost nepohyblivého tumoru v malé pánvi [22].

Dia­gnostika

Klinické vyšetření

Včasné stanovení dia­gnózy torze adnex u dívek představuje diferenciálně-dia­gnostický problém [8]. Dia­gnostický marker s jasnou prediktivní hodnotou u torze neexistuje [23]. Torze se někdy prezentuje nespecifickými klinickými příznaky, které mohou vést k mylným dia­gnostickým závěrům a k pozdní chirurgické intervenci [21].

Klinické vyšetření je založeno na anamnéze, akutní bolesti břicha a průběhu a délce trvání potíží. Časová návaznost na fyzickou aktivitu může být vodítkem, na něž by měl pediatr prvního kontaktu vždy pomyslet. U mladších dívek se potřebné anamnestické údaje získávají od doprovázejících rodinných příslušníků. Klinický obraz může být rozmanitý a zahrnuje nauzeu, zvracení, subfebrilie až febrilie, obstipaci, odmítání jídla a známky náhlé příhody břišní s defense musculaire [21]. U virgo lze rektálním vyšetřením vyhmatat silně bolestivý kulovitý tumor v malé pánvi [8].

Ultrazvukové vyšetření

Ultrazvukové vyšetření břicha je jen jedním z vyšetření, která mohou pomoci k odhalení správné příčiny bolesti. Validita samotného ultrazvukového vyšetření je v dia­gnostice torze nepřesvědčivá, peroperační nález totiž koreluje s „ultrazvukovou“ dia­gnózou torze adnex jen ve 23–66 % případů [6,24]. Ultrazvuková vizualizace ovarií u dívek je závislá na dostatečné náplni močového měchýře. Podezření na torzi adnex lze vyslovit na základě zvětšení objemu ovariální tkáně edémem (obr. 3) a/nebo přítomnosti solidního nebo cystického tumoru ovaria. Zvětšení objemu ovaria vzniká následkem omezeného žilního a lymfatického odtoku krve, přičemž přítok krve do vaječníku hůře stlačitelnou arterií je v první fázi torze adnex zachován [8,20,25]. Ultra­zvukové vyšetření odhalí objemovou asymetrii obou vaječníků, která při opakovaných vyšetřeních progreduje. Edém torkvovaného ovaria se projevuje pod obrazem heterogenní hypoechogenity stromatu ovaria s periferně uloženými folikuly [13,20]. Specificita tohoto příznaku dosahuje 85 % [26]. Zvýšený tlak edematózního ovaria způsobí omezení arteriálního přítoku, což vede k rozvoji ischemie a nekrózy adnex [25]. V okolí ovaria a v Douglasově prostoru může být přítomno malé množství volné tekutiny následkem porušení viscerálního peritonea na povrchu edémem zvětšeného ovaria [8,20,27]. V ně­kte­rých případech lze ultrazvukem odhalit abnormální uložení torkvovaného ovaria s cystou, která ho dislokuje kraniálně, resp. kraniolaterárně. Posun adnex nad linea terminalis vede k otočení jejich cévní stopky o 90°. Při otočení o 180° se tenkostěnné venózní řečiště obvykle komprimuje a ovarium se hyperemií a edémem zvětšuje. Při pokračující torzi se komprimuje arteriální řečiště, což vede k rozvoji hemoragické nekrózy ovaria/adnex [22,28]. Ultrazvukové známky signalizující torzi adnex jsou však pouze nepřímé a jejich nepřítomnost torzi adnex nevylučuje [28].

K včasné dia­gnostice torze se používá dopplerovské ultrazvukové vyšetření krevního průtoku ovariem. Přítomnost arteriálního průtoku v ovariu potvrzená dopplerovským ultrazvukovým vyšetřením nevylučuje probíhající torzi adnex, může naopak vést k oddálení stanovení správné dia­gnózy a k pozdnímu chirurgickému zákroku [6,24]. Ultrazvukem potvrzená perfuze krve ovariem může být přítomna u > 60 % dívek s chirurgicky potvrzenou torzí adnex [13,20]. Povědomí vyšetřujícího lékaře o této nozologické jednotce patří spolu s erudicí specialisty na ultrazvukovou dia­gnostiku mezi primární předpoklady stanovení správné příčiny bolesti břicha u dívek s torzí adnex [29].

Signifikantní ultrazvukovou známkou torze adnex je tzv. whirlpool sign. Jedná se o sonografické zobrazení stočené cévní struktury (pediklu) vedoucí k ovariu s přítomností, či absencí krevního průtoku. Senzitivita tohoto znaku dosahuje u torze ovaria až 82 %, specificita 81 %. Někteří autoři dokonce tvrdí, že „whirlpool sign“ je jedinou přímou ultrazvukovou známkou adnexální torze [28]. Navzdory vysokému dia­gnostickému potenciálu se tento nález v publikovaných souborech podařilo zachytit ve velmi širokém rozmezí (13–80 %) [24,27,28,30].

Větší dia­gnostický oříšek představuje torze adnex bez ovariálního tumoru u dívek před menarche. Přítomnost normálně velkého ovaria může vést k opomenutí této potenciální příčiny bolesti břicha a k nesprávnému diferenciálně- -dia­gnostickému postupu [6]. Torzi adnex může signalizovat rostoucí objem ovaria při opakování ultrazvukových vyšetření. K pozdnímu operačnímu řešení s pooperačním záchytem nekrózy ovaria dochází u dívek bez jeho zvětšení tumorem či cystou až 3krát častěji [13].

Dia­gnostika izolované torze vejcovodu je obtížná. Klinické příznaky jsou sice podobné příznakům při torzi celých adnex, ale ultrazvukové vyšetření nepotvrdí edém ovaria a průtok krve ovariem je neporušený. Včasné detekci torze vejcovodu může pomoci přítomnost parovariální cysty sousedící s normálním ovariem. Torze vejcovodu bývá nezřídka odhalena až v průběhu operačního zákroku [18].

Počítačová tomografie a magnetická rezonance

Vyšetření počítačovou tomografií neposkytuje v případě ovariální torze přesnější informaci než ultrazvukové vy­šetření a kvůli radiační zátěži se používá de facto jen při podezření na torzi na základě maligního nádoru [9,31]. Magnetická rezonance se k dia­gnostice adnexálních torzí nepoužívá kvůli délce trvání vyšetření, omezené dostupnosti metody a její relativně vysoké ceně [31].

Laboratorní vyšetření

Specifický laboratorní parametr svědčící pro torzi adnex neexistuje. Zvýšená sérová hladina CRP, resp. leukocytóza mohou naznačovat nekrózu ovariální tkáně [5,8,9,23,26,32]. Může být zachycena vyšší koncentrace neutrofilních leukocytů s cut-off hodnotou 2,5 [33]. Při srovnání skupiny dívek s torzí a leukocytózou, resp. horečkou před operací a skupinou afebrilních dívek bez leukocytózy bylo zaznamenáno dvojnásobně vyšší riziko provedení adnexetomie kvůli nekróze [8]. Pouze částečná korelace těchto laboratorních známek se závažností klinického stavu může vést k potvrzení torze adnex až při operaci [14].

Vlastní dia­gnostické zkušenosti

Na základě vlastních zkušeností je nejjednoznačnějším dia­gnostickým vodítkem náhlý vznik bolestí, které jsou lokalizovány v pravém nebo levém podbřišku a současně přítomnost zvracení (jednou či opakovaně). Tato kombinace příznaků u dívek jakéhokoli věku by měla vést k vyšetření s ohledem na možnou torzi adnex. Ultrazvukové vyšetření je v ně­kte­rých případech cenným vodítkem, v situacích, kdy je nález na ovariu nesuspektní pro torzi a krevní průtok je ještě zachován, je vhodné vyšetření s krátkým časovým odstupem zopakovat.

Terapie

Při jasném podezření na torzi adnex by se měla provést včasná laparoskopie. Laparotomický přístup se využívá jen při torzi objemného ovariálního tumoru. Preference chirurgického přístupu však závisí na zkušenostech operatéra a zvyklostech centra. Management terapie torze ovarií se za posledních 30 let významně změnil: od odejmutí vaječníku ke snaze o zachování vitálního ovaria po detorzi. Ovariální tkáň je schopna reperfuze se zachováním funkce, a to i navzdory jeho peroperačnímu ischemicko-hemoragickému vzhledu [34].

U dívek, adolescentek a bezdětných žen se doporučuje konzervativní chirurgický zákrok podle známek vitality po reperfuzi ovaria. Pokud to nález na adnexech dovoluje, provádí se pouze detorze, obvykle s enukleací ovariální cysty, která torzi podmínila. Při extrémně edematózně zvětšeném ovariu lze provést jeho resekci v zájmu redukce objemu. Při perzistenci známek nekrózy po detorzi se provádí ovarektomie, resp. adnexetomie [13].

U dívek s torzí vaječníků/adnex se v minulosti prováděly radikálnější zákroky (adnexetomie, ovarektomie), a to kvůli teoretickému riziku tromboembolických komplikací po detorzi hypoperfundovaných edematózních adnex a riziku peritonitidy [35]. Dnes je však tento příliš razantní přístup opuštěn a dominuje konzervativní postup se zachováním orgánu po jeho detorzi. V retrospektivní analýze > 89 000 dívek a žen s torzí ovaria/adnex mělo > 20 000 po detorzi (s enukleací cysty, odsátím obsahu cysty nebo oophoropexi) podobné riziko vzniku žilní tromboembolie jako skupina žen s provedenou ovarektomií/adnexektomií (0,2 %, resp. 0,3 %) [36].

Výsledky histopatologické studie na vaječnících krys po různých stupních ischemie potvrdily, že modrý nebo černý vzhled adnexální tkáně způsobený žilní kongescí a lymfatickou stázou kvůli okluzi ovariální žíly nekoreloval se závažností histologického nálezu a vitality ovariální tkáně po reperfuzi. I u ovarií s 24 hod trvající ischemií se po detorzi a reperfuzi obnovila jejich životaschopnost ad integrum. Ireverzibilní nekróza ovaria s peritonitidou byla histologicky potvrzena v případě poruchy perfuze trvající 36 hod [37]. Mandelbaum et al [36] potvrdili, že makroskopický peroperační vzhled ovaria není dostatečným indikátorem jeho budoucí životaschopnosti a neměl by být jediným kritériem při rozhodování o provedení ovarektomie, a proto podpořili ponechání vaječníku in situ i v případě podezření na jeho ischemii, resp. nekrózu. Tento názor je v souladu s výsledky dalších studií na menších souborech [34,38]. Správnost tohoto konzervativního přístupu mohou potvrdit pouze výsledky budoucích randomizovaných prospektivních studií bezpečnosti a efektivity.

Prevence opakování torze u dívek s dlouhým mezosalpingem/mezovariem spočívá v chirurgické fixaci ovaria [14]. Omezení pohyblivosti ovaria lze docílit tzv. plikací ligamentum ovarii proprium či fixací ovaria k okolním strukturám – k děloze, peritoneu pánevní stěny, sakrouterinnímu vazu nebo ligamentu teres uteri [7,16]. Někteří autoři navrhují preventivní fixaci obou ovarií [16]. Plikace ligamentum ovarii proprium by mohla být vhodnější variantou, protože fixace ovaria k okolním anatomickým strukturám může teoreticky zhoršit přítok krve do vaječníku [7,16]. Celik et al [8] popsali ve svém souboru devíti pacientek s oboustrannou fixací ovarií nevstřebatelnými stehy jednu pozdní atrofii ovaria. Dosud však nejsou k dispozici výsledky dalších studií hodnotících riziko vzniku atrofie ovariální tkáně po jeho fixaci. Fuchs et al [16] doporučili fixaci ovaria až při druhé torzi. Optimální prevence opakování torze adnex je předmětem výzkumu. Dosud neexistuje jednoznačná odpověď na otázku optimální metody a načasování zákroku, ale ani na otázku jednostranné, či bilaterální fixace [12,16,39].

Závěr

Dia­gnóza torze adnex je postavena na klinickém obraze, průběhu bolesti, fyzikálním vyšetření a ultrazvukovém nálezu. Na torzi adnex je třeba pomyslet u všech dívek s akutní bolestí břicha, která vznikla v návaznosti na prudší pohyb. Každá dívka a žena s cystou ovaria by měla být vždy poučena o riziku torze, jejích typických symptomech a nutnosti včasné laparoskopie, která pomůže zachovat funkční ovarium. K tomu by měla přispět lepší informovanost gynekologů, pediatrů, chirurgů a specialistů v urgentní medicíně o této často opomíjené, ale o to závažnější nozologické jednotce ohrožující fertilitu dívek.

ORCID autorů

R. Chmel Jr 0000-0003-1841-3930

N. Chubanovová 0000-0001-9278-7805

R. Kelčík 0000-0003-0129-6600

M. Nováčková 0000-0003-2531-4009

Doručeno/Submitted: 17. 1. 2023

Přijato/Accepted: 16. 2. 2023

MUDr. Roman Chmel Jr.

Gynekologicko-porodnická klinika

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

roman.chmel2@fnmotol.cz