Birth Defects in the Czech Republic in 1994 – 2007

Czech version

Authors: A. Šípek ^1,2; V. Gregor ^1,3; A. Šípek jr. ⁴; J. Horáček ^1,5; J. Klaschka ^4,6; J. Skibová ⁷; P. Langhammer ⁸; L. Petržílková ⁸; J. Wiesnerová ⁸
Authors‘ workplace: Oddělení lékařské genetiky, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha, ředitel MUDr. K. Filip, CSc., MBA ¹; 3. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Praha, děkan doc. MUDr. B. Svoboda, CSc. ²; Katedra lékařské genetiky, Institut postgraduálního vzdělávání ve zdravotnictví, Praha, ředitel MUDr. Z. Hadra ³; 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Praha, děkan prof. MUDr. T. Zima, DrSc., MBA ⁴; Gennet, Praha, vedoucí MUDr. D. Stejskal ⁵; Ústav informatiky Akademie věd České republiky, Praha, ředitel prof. RNDr. J. Wiedermann, DrSc. ⁶; Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, ředitel doc. MUDr. J. Malý, CSc. ⁷; Ústav zdravotnických informací a statistiky České republiky, Praha, ředitelka Mgr. V. Mazánková ⁸
Published in: Ceska Gynekol 2009; 74(1): 31-44

Overview

Aim of study:
An analysis of occurrence of birth defects in the Czech Republic in 1994 - 2007. An assessment of total numbers and relative incidences of birth defects in births according to Tenth Revision of International Classification of Diseases (ICD-10).

Typ of study:
Retrospective epidemiological analysis of birth defects incidences from the Czech National Birth Defects Register database.

Material and methods:
Data from the National Birth Defects Register (Institute for Health Information and Statistics) in the Czech Republic in the 1994 – 2007 period were used. In this study, particular diagnoses - as they were registered in the National Register - were analyzed. The diagnoses in study were divided into following eleven birth defects groups according to ICD-10 classification: (Q00 - Q07) nervous system, (Q10 - Q18) eye, ear, face and neck, (Q20 - Q28) circulatory system, (Q30 - Q34) respiratory system, (Q35 - Q37) cleft lip and cleft palate, (Q38 - Q45) digestive system, (Q50 - Q56) genital organs, (Q60 - Q64) urinary system, (Q65 - Q79) musculoskeletal system, (Q80 - Q89) other defects and (Q90 - Q99) chromosomal abnormalities, not elsewhere classified. Prenataly diagnosed cases are not included.

Results:
During 1994 – 2007 period, totally 1 353 040 children were born on the area of the Czech Republic, out of which 44 343 with a birth defect. The diagoses in study were divided into eleven groups according to ICD-10 classification. Further, particular diagnoses according to ICD-10 and their verbal descriptions are presented in tables. Each group is accompanied by data on its total number and a relative incidence (per 10 000 live births) with a 95% C.I.. A relative frequency of the birth defects groups in study (in % from the total number of birth defects) is as follows: (Q00 - Q07) nervous system 2.10, (Q10 - Q18) eye, ear, face and neck 4.76, (Q20 - Q28) circulatory system 39.63, (Q30 - Q34) respiratory system 1.03, (Q35 - Q37) cleft lip and cleft palate 3.67, (Q38 - Q45) digestive system 4.05, (Q50 - Q56) genital organs 10.93, (Q60 - Q64) urinary system 7.08, (Q65 - Q79) musculoskeletal system 18.90, (Q80 - Q89) other defects 5.55 and (Q90 - Q99) chromosomal abnormalities 2.28.

Conclusions:
The study gives updated results of incidences analysis of postnatally diagnosed birth defects (available on the date of August 31, 2008) in the Czech Republic in the 1994 – 2007 period. Data on birth defects were collected in the National Birth Defects Register (Institute for Health Information and Statistics). Birth defects registration is a compulsory process and is a part of the National Health Information System. The diagnoses in study were divided into eleven groups according to ICD-10 classification. Total numbers, relative incidences (per 10 000 live births, with a 95% C.I.) and relative frequencies of the birth defects groups are presented.

Key words:
birth defect, incidence, International Classification of Diseases – tenth revision, Czech Republic.

Sources

1. Breslow, NE., Day, NE. Statistical Methods in Cancer Research, Vol. 2 - The design and analysis of cohort studies. Oxford U Press, NY: International Agency for Research on Cancer, 1989.

2. Johnson, NL., Kotz, S. Discrete Distributions. Boston: Houghton Mifflin Company, 1969.

3. Gregor, V., Šípek, A., Mašátová, D. Podíl prenatální diagnostiky na snižování výskytu vrozených vad v ČR. Čes Gynek, 2003, 68, 6, s. 395-400.

4. Gregor, V., Šípek, A., Horáček, J. Vrozené vady v České republice – prenatální diagnostika. Čes Gynek, 2007, 72,. 4, s. 262-268.

5. Gregor, V., Šípek, A., Horáček, J., et al. Prenatální diagnostika vybraných typů vrozených vad v České republice v období 1994 – 2006. Čes Gynek, 2008, 73, 3, s. 169-178.

6. Gregor, V., Šípek, A., Horáček, J., et al. Přežívání dětí s vybranými vrozenými vadami v průběhu prvního roku života. Čes Gynek, 2008, 73, 3, s. 163-169.

7. Gregor, V., Šípek, A., Horáček, J., et al. Analýza incidencí vrozených vad v České republice podle četnosti těhotenství. Čes Gynek, 2008, 73, 4, s. 199-208.

8. Moore, KL., Persaud, TVN. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology, 6th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 1995.

9. Persaud, TVN. Environmental Causes of Human Birth Defects. Springfield: Charles C Thomas, 1990.

10. Šípek, A. Výskyt vrozených vad u narozených ve vybraných oblastech a státech světa v období 1988 – 1998. Čes Gynek, 2002, 67, 4, s. 202-209.

11. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J., Mašátová, D. Analýza vrozených vad podílejících se na perinatální úmrtnosti v ČR. Čes Gynek, 2003, 68, 6, s. 389-394.

12. Šípek, A., Gregor, V., Rychtaříková, J., et al. Stav dětí po asistované reprodukci v ČR za období 1995 – 1999. Čes Gynek, 69, 2004, s. 358-365.

13. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J., et al. Výskyt a přežívání dětí s vybranými typy vrozených vad v České republice, 1.část. Čes Gynek, 2004, 69, s. 59-65.

14. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J., et al. Výskyt a přežívání dětí s vybranými typy vrozených vad v České republice. 2. část. Čes Gynek, 2004, 69, s. 149-155.

15. Šípek, A, Gregor, V., Horáček, J., Mašátová, D. Výskyt vrozených vad v České republice v roce 2003. Čes Gynek, 2006, 71, 3, s. 194-199.

16. Šípek, A, Gregor, V., Horáček, J., Mašátová, D. Podíl prenatální diagnostiky na výskytu vrozených vad v České republice v roce 2004. Čes Gynek, 2006, 71, 5, s. 373-380.

17. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J., Mašátová, D. Výskyt vrozených vad v České republice a jejich podíl na perinatální úmrtnosti v roce 2004. Čes Gynek, 2006, 71, 4, s. 291-297.

18. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J., Mašátová, D. Mortalita dětí v průběhu prvního roku života v důsledku vrozených vad v ČR v období 1994 -2004. Čes Gynek, 2006, 71, 5, s. 380-388.

19. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J. Vrozené vady v České republice v období 1994-2005 – perinatologická data. Čes Gynek, 2007, 72, 2, s. 103-109.

20. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J. Vrozené vady v České republice v období 1961 až 2005 – průměrné incidence. Čes Gynek, 2007, 72, 3, s. 185-191.

21. Šípek, A., Gregor, V., Horáček, J. Čtvrtletní incidence vybraných typů vrozených vad v České republice v období 1994-2005: dvanáctileté období. Čes Gynek, 2007, 72, 4, s. 254-261.

22. Šípek, A., Gregor, V., Šípek, A. jr., et al. Vrozené vady v České republice v roce 2006. Čes Gynek, 2009, 74, v tisku.

23. Thomson, MW., McInnes, RR., Willard, HF. In Thomson-Thomson, Genetics in medicine, 5th ed. Philadelphia: WB Sanuders, 1991.