Nádorová onemocnění pacientů se syndromem testikulární feminizace („androgen insensitivity“ syndrom) – popis dvou případů

Download PDF English version

Authors: O. Hes ¹; T. Vaněček ¹; R. Šíma ¹; M. Hora ²; H. Veličkinová ²; P. Grossmann ¹; J. Kovář ³; M. Michal ¹
Authors‘ workplace: Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň, přednosta prof. MUDr. M. Michal ¹; Urologická klinika, FN Plzeň, přednosta doc. MUDr. M. Hora, PhD. ²; Oddělení gynekologie a porodní, NsP Domažlice, primář MUDr. J. Kovář ³
Published in: Ceska Gynekol 2005; 70(2): 113-117
Category: Original Article

Overview

Cíl studie:
Popis nádorů, které se vyskytly u dvou případů testikulární feminizace.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň.

Předmět a metoda studie:
Ze čtyř případů syndromu testikulární feminizace v našem registru byly vybrány dva. „Pacientky“ byly ve věku 45 a 84 let. Resekovaný materiál byl rutinně zpracován, barven hematoxylinem a eozinem a dále inhibinem, cytokeratinem 20, placentární alkalickou fosfatázou, CD 99, Melanem A a hCG. U obou pacientů byly nalezeny adenomy ze Sertoliho buněk. Starší pacient měl navíc neklasifikovatelný „sex cord tumor“ blízký nádoru z Leydigových buněk. Počet pohlavních chromozomů byl stanoven pomocí FISH.

Závěr:
Pacienti se syndromem testikulární feminizace jsou často postiženi jak benigními, tak maligními nádory v nesestouplých varlatech. Popisujeme dva benigní adenomy ze Sertoliho buněk a jeden „sex cord tumor“ nejasného biologického chování. U pacientů s tímto syndromem by měla být odstraněna varlata po pubertě s následnou estrogenní terapií.

Klíčová slova:
androgen insensitivity syndrom, testikulární feminizace, nádory, adenom ze Sertoliho buněk