Odontogénna dermoidná cysta orbity

Overview

V práci sa popisuje veľmi zriedkavý výskyt dermoidnej cysty v oblasti slzníka, ktorá obsahovala ektopické zubné štruktúry. Klinický obraz bol atypický, nakoľko zubné elementy boli nájdené až pri recidíve cysty 4 roky po prvej operácii. Po exstirpácii celého obsahu cysty bol dosiahnutý priaznivý kozmetický i funkčný výsledok.

Kľúčové slová:
dermoidná cysta orbity, ektopické zuby

Úvod

Terato-dermoidné lézie v orbitálnej lokalite sú raritné. Dermoidné tumory sú obvykle asociované s ovariálnou a sakrálnou oblasťou. V oblasti očnice bolo najdených len 3,5 % dermoidov (2). Teratómy predstavujú len 1 % orbitálnych tumorov (10).

Dermoidné cysty vznikajú počas fetálneho vývoja z časti ektodermy, ktorá sa anomálnym spôsobom vchlípila pod telesný povrch a v ďalšom vývoji s ňou stratila spojenie. Dermoidné cysty v oblasti očnice vychádzajú z kostných štruktúr a väčšinou sa nezdružujú s ďalšími vývojovými anomáliami oka či tváre a prezentujú sa v niekoľkých typických obrazoch a lokalizáciach (10). Manifestujú sa hneď po pôrode v laterálnej časti supercília a v hornom mediálnom vstupe do orbity. Lokalizácia v oblasti slzníka, navyše s obsahom zubných elementov, je vzácna.

Teratómy obsahujú tkanivá všetkých troch zárodočných listov. Tkanivá sa vyskytujú v rôznom štádiu diferenciácie a zrelosti, čo rozhoduje o biologických vlastnostiach nádoru. Teratóm očnice sa obvykle prejaví už v novorodeneckom veku protrúziou a ptózou. Vzácne sa teratóm očnice môže manifestovať neskôr po pôrode, výnimočne v dospelosti (9).

Kazuistika

V roku 2004 bol prvýkrát vyšetrený na našom pracovisku 1-ročný chlapec s nálezom podkožného tumorózneho útvaru vo vnútornom očnom kútiku v oblasti slzníka vľavo (obr. 1). Rodičia pozorovali tuhý opuch v ľavom vnútornom kútiku od narodenia bez výraznejších zmien do vyšetrenia na našej klinike. V objektívnom oftalmologickom náleze bol prítomný i čiastočný kolobóm v mediálnej časti dolnej mihalnice. V oblasti slzného vaku bol prítomný tumorózny útvar, palpačne tuhý, nepohyblivý oproti spodine, veľkosti 6 x 7 mm, prominujúci do 6 mm. Pacient absolvoval otorynolaringologické konzílium s negatívnym nálezom.

Bolo realizované CT vyšetrenie so záverom dermoidná cysta s kalcifikátom (obr. 2) s následnou exstirpáciou cysty. Počas operácie sa sondovali slzné cesty, ktoré boli nepriechodné. Histológia dokázala ložiská zápalovej celularizácie, priečne pruhovaný sval a nepočetné kalcifikáty. Dieťa bolo prepustené do ambulantnej starostlivosti. Aspexiou bola oblasť slzníka v niveau kože a pacient bol bez epifory.

O štyri roky neskôr, v roku 2008 chlapec prichádza na vyšetrenie so začervenaním a induráciou v mieste pôvodného tumorózneho útvaru. Pri oftalmologickom vyšetrení bola suponovaná prítomnosť ektopického zubu na margu dolnej mihalnice a bola prítomná rezistencia v mieste slzníka (obr. 3). Opäť bolo realizované CT vyšetrenie so záverom kompletná recidíva dermoidnej cysty s dvomi odontoidnými štruktúrami (obr. 4). Po exstirpácii tumorózneho útvaru boli v tkanive identifikované dva nedokonalé zuby (obr. 5). Na kontrolnom CT bola kalcifikovaná časť afekcie neprítomná, lokálny nález bez známok tumoru. Histológia dokázala útržky fibrózneho tkaniva s chronickou zápalovou celularizáciou a početnými ložiskami osifikácie, s nedokonale vyvinutým zubom, ktorému chýba sklovina (obr. 6 a, b, c).

Pacient zostáva dispenzarizovaný na našej klinike. Pri poslednej kontrole (august 2010) je oblasť slzníka bez tumoróznych rezíduí v niveau kože, perzistuje nepatrný kolobóm dolnej mihalnice vo vnútornom kútiku (obr. 7). Slzné cesty sú neprechodné od sakálnej oblasti, avšak epifora je neprítomná. Predný a zadný segment bulbu je v norme s fyziologickou zrakovou ostrosťou 1,0. CT nález je bez rezíduí dermoidných štruktúr.

Diskusia

Dokumentované prípady orbitálnych dermoidných tumorov boli takmer výhradne v supero – laterálnom kvadrante orbity, asociované s frontozygomatickou sutúrou (3). Dermoidy v infero – mediálnej lokalizácii sú unikátne.

Symptómy, ktorými sa prezentujú terato – dermoidné lézie: zahŕňajú exophtalmus, protrúziu, obmedzenie motility v závislosti od lokalizácie a veľkosti tumoru. Rastom dermoidná cysta adheruje k okolitému periostu, často deformuje očnicu a poškodzuje funkciu extraokulárnych svalov.

Prítomnosť dentálnych štruktúr v orbitálnych teratómoch a orbitálnych dermoidných cystách bola referovaná, ale je mimoriadne zriedkavá (2).

Reuser popisuje prípad orbitálneho teratómu, kde u donoseného dieťaťa vzniká protrúzia vpravo, bez poruchy motility a pupilárnych reakcii, CT scan potvrdil prítomnosť cysty a ukázal kalcifikácie v orbitálnom apexe (8). Pre lokalizáciu v apexe autor volil laterálnu orbitotómiu na odstránenie predpokladanej dermoidnej cysty. Histológia dokázala prítomnosť povrchového ektodermu (squamózny epitel) s potnými a mazovými žľazami. Bol prítomný aj priečne pruhovaný sval a mukózne žľazy. Pooperačný priebeh bol bez komplikácii, ale dva mesiace po operácii sa začala klinicky manifestovať recidíva cysty, ktorá sa potvrdila aj na CT. Následne bola realizovaná transkraniálna orbitotómia s odstránením masy, ktorá obsahovala 2 zuby. Táto kazuistika je istou analógiou nášho dvojfázového priebehu liečby.

Alexandrakis pozoroval obštrukciu nazolakrimálneho duktu ektopickým zubom u 2 pacientov, avšak zuby boli lokalizované v dolnom nosovom priechode pri ústí ductus nasolacrimalis (1).

Hassan referuje o prípade orbitálneho teratómu, ktorý sa prejavoval ako recidivujúca orbitocelulitída u dvojročného dievčaťa (5). Zobrazovacie metódy demonštrovali extrakonálnu masu s defektom kosti a malformáciou sfenoidov. Prítomný bol aj ektopický zub.

Tobias popisuje prípad teratómu v kavernóznom sínuse, ktorý sa prejavoval bolesťami hlavy a stratou videnia na pravom oku (11). Histologicky boli prítomné rôzne typy tkaniva, ktoré zahŕňali aj zub.

Guirgis zdokumentoval prípad novorodenca s koincidenciou teratómu zrakového nervu, odontogénnou dermoidnou cystou a primárnym hyperplastickým sklovcom (4).

Leventer popisuje prvý prípad intraokulárneho teratómu asociovaného s kolobómom mihalnice u 2-mesačného dieťaťa (7).

V našej kazuistike sa popisuje raritný prípad výskytu odontogénnej dermoidnej cysty s prítomnosťou ektopických zubov v oblasti slzníka. Zvláštnosťou bol aj netypický dvojfázový priebeh. Po štyroch rokoch od prvej operácie bez klinicky manifestnej prítomnosti tumorózneho útvaru v oblasti dolného mediálneho kútika sa objavil opuch, rezistencia a cez margo dolnej mihalnice sa prerezal ektopický zub, následne sa po exstirpácii tumoróznej masy objavil ešte jeden v oblasti slzníka.

V literature sme našli 3 popísané prípady nálezu štruktúry zubu v mihalnici. Vo všetkých troch popisovaných prípadoch sa zub objavil v mediálnej časti dolnej mihalnice. V dvoch prípadoch u starších detí v čase manifestácie došlo k erupcii zubov cez epidermis (6, 9, 12). Všetky tri prípady mali podobnú klinickú manifestáciu globoidná alebo kupolovitá prominencia mihalnice (korešpondujúca s prítomnosťou dentálneho váčku) so zhrubnutím mihalnice. Pri klinickom stomatologickom vyšetrení alebo panoramatických snímkoch sa ani v jednom z týchto prípadov nepotvrdila dentálna abnormalita.

Jakobiec preferuje termín „choristom” (choristóm nádoru podobná vývojová úchylka tkanivového štepu, premiestneného behom vývoja na nesprávne miesto) pred odontogénnymi leziami v očných adnex (6). Preskúmaním v literature uvádzaných prípadov „cystických teratómov” orbity, ktoré obsahovali zub autori prehodnotili interpretáciu týchto nálezov a predpokladajú, že zub v patologickom náleze pochádza skôr z emryonálnej ektopie orálneho epitelu ako z aberantných germinálnych buniek, ako sa predpokladalo pôvodne. Tento záver podporuje aj absencia všetkých troch germinálnych vrstiev (ektoderm, mesoderm, endoderm) v takejto mase a chýbanie plne formovaného zubu v striktne definovanom orbitálnom teratóme.

Záver

V kazuistike sa popisuje ojedinelý prípad lokalizácie odontogénnej dermoidnej cysty v oblasti slzníka u 1-ročného dieťaťa s prítomnosťou ektopických zubov. Po operácii osifikovaného dermoidu boli pooperačné CT v norme a dosiahol sa kozmeticky prijateľný stav. Po 4 rokoch však nastala recidíva dermoidnej lézie s peroperačným nálezom dentálnych elementov. Po exstirpácii a histologickom dôkaze odontoidných lézií je pacient v dobrom kozmetickom stave a napriek nepriechodnosti slzných ciest bez epifory.

Pre uľahčenie manažmentu pacientov s podobným nálezom v budúcnosti sú spoločné črty týchto zriedkavých odontogennych choristómov: kupolovitý vzhľad, viac menej cystická konzistencia, ktorá zahŕňa margo mihalnice so stratou rias, možná asociacia s kolobómom mihalnice (12) v radiologickom náleze prítomnosť palpebrálnych zubov by mala pomôcť k stanoveniu diagnózy a prognózy benígnej formy ochorenia.

Do redakce doručeno dne 10. 2. 2011

Do tisku přijato dne 25. 6. 2011

MUDr. B. Kostolná, PhD.

DFNsP-LF UK

Limbová 1

Bratislava

e-mail: kostolnab@gmail.com