Ambulantní péče o kojence se závažným onemocněním plic vzniklým v perinatálním období
Authors:
J. Tuková; P. Koťátko
Authors‘ workplace:
Klinika pediatrie a dědičných poruch metabolismu, 1. LF UK a VFN, Praha
Published in:
Čes-slov Neonat 2023; 29 (2): 125-129.
Category:
Contributions on respiratory problems of preterm newborns
Overview
V současnosti chybí četnější studie zabývající se péčí o děti s chronickým plicním postižením z nezralosti. Ojedinělá klinická doporučení Evropské respirační společnosti z roku 2020 představují první rozsáhlejší práci na dané téma a přinášejí několik návrhů, které se však opírají o nízkou či velmi nízkou kvalitu dostupných vědeckých prací. Na základě zkušeností z našeho pracoviště přinášíme základní informace, jak děti s chronickými respiračními obtížemi po propuštění dále sledovat. Uvádíme nejčastější příčiny akutních i chronických respiračních příznaků u dětí narozených předčasně, možnosti terapie a prevence progrese respiračních obtíží. Doporučujeme dlouhodobé sledování těchto dětí v odborných ambulancích.
Klíčová slova:
bronchopulmonální dysplazie, chronické plicní postižení z nezralosti, bronchiální obstrukce, dlouhodobá domácí oxygenoterapie, inhalační bronchodilatační léky
EVROPSKÁ DOPORUČENÍ
V European respiratory society guideline on long-term management of children with bronchopulmonary dysplasia z roku 2020 jsou uvedena následující doporučení (tab. 1) [1], ze kterých vyplývá:
- oxygenoterapie – k udržení cílové saturace periferní krve kyslíkem mezi 90 % a 95 %;
- vyšetření plic spirální počítačovou tomografií – neprovádět rutinně, zvažovat pouze u dětí s opakovanými hospitalizacemi, výraznějšími chronickými respiračními projevy;
- inhalační bronchodilatační léky – nepodávat rutinně, možno použít u symptomatických dětí, nejlépe s prokázanou pozitivní bronchodilatační odpovědí;
- inhalační/systémové kortikosteroidy – obecně nepodávat, podat pouze u podskupiny těžkých pacientů formou terapeutického testu a podávat pouze při patrném klinickém efektu;
- diuretická terapie nasazená po porodu – při absenci známek retence tekutin je vhodné terapii přirozeně vysadit, zprvu dalším nenavyšováním dávky;
- spirometrie a další funkční vyšetření – provádět rutinně a opakovaně v rámci dlouhodobého sledování specialistou.
V současnosti chybí větší práce a studie hodnotící management dětí s plicním postižením z nezralosti po předání do ambulantní péče. Neonatologové, pediatři a pneumologové sledující tyto děti se tak obvykle řídí především vlastními zkušenostmi. První vlaštovku představují výše uvedená, dlouho očekávaná klinická doporučení, ve kterých je zpracován současný stav poznání a je uveden v několika bodech. Sami autoři všem těmto doporučením připisují slabou váhu a nízkou či velmi
Tab. 1. Doporučení podle European respiratory society guideline on long-term management of children with bronchopulmonary dysplasia z roku 2020 [1]
Recommendation |
Strength |
Quality of evidence |
We suggest monitoring with lung imaging using ionizing radiation in a subgroup only (e.g. children with severe course of BPD, severe respiratory symptoms, and/or recurrent hospital admissions due to respiratory morbidity). |
conditional |
very low |
We suggest monitoring with lung function. |
conditional |
very low |
We suggest giving individual advice to parents regarding daycare attendance. |
conditional |
very low |
We suggest that treatment with bronchodilators could be optional for subgroups (e.g. children with severe course of BPD, severe respiratory or asthma-like symptoms, recurrent hospital admission due to respiratory morbidity, exercise intolerance or reversibility in lung function). |
conditional |
very low |
We suggest no treatment with inhaled or systemic corticosteroids. |
conditional |
low |
We suggest natural weaning of diuretics by the relative decrease in dose with increasing weight gain. |
conditional |
very low |
We suggest supplemental oxygen with saturation target range of 90–95%. |
conditional |
very low |
Tab. 2. Respirační i mimoplicní příčiny respiračních obtíží
Centrální nervový systém |
|
Dýchací cesty |
|
Plicní parenchym |
|
Kapilární řečiště |
|
nízkou kvalitu dostupných vědeckých studií, ze kterých bylo možné čerpat.
Níže uvádíme zkušenosti z našeho pracoviště dětské pneumologie, kde se již řadu let děti s těžkým plicním postižením z nezralosti centralizují.
ANAMNÉZA
Při převzetí dítěte do péče je nutné se podrobně seznámit s prenatální, perinatální i časnou postnatální anamnézou dítěte. Přítomnost růstové retardace plodu, oligohydramnion, abúzus či chronické onemocnění matky i závažná chorioamnitida mohou vést k narušenému vývoji plic in utero s obrazem plicní hypoplazie. V případě diagnózy bronchopulmonální dysplazie (bronchopulmonary dysplasia, BPD) je nutné vědět, podle kterých diagnostických kritérií tak bylo učiněno. Například novější definice podle R. Higgins [2] či E. A. Jensen [3] pracují s mnohem přísnějšími kritérii než stále nejčastěji používaná klinická definice vypracovaná National Institute of Child Health and Human Development, National Heart, Lung and Blood Institute a Office of Rare Diseases (NICHD/NHLBI/ORD) [4] s její modifikací kyslíkovým testem podle M. C. Walsh [5]. Přestože splnění kritérií BPD představuje jasný prediktivní faktor pro rozvoj chronického plicního postižení z nezralosti (chronic lung disease of immaturity, CLDI), není jeho podmínkou. A naopak dítě s BPD nemusí mít později klinické ani funkční známky anomálie respiračního traktu. Z toho důvodu nás více než samotná diagnóza BPD zajímají především faktory spojené s plicním postižením, jako jsou nízká porodní hmotnost, nízký gestační týden při porodu, intubace, typ a délka invazivní ventilační podpory, neinvazivní dechové podpory, intenzita i délka kyslíkové terapie, rozvoj intersticiálního plicního emfyzému, pneumonie, pneumothoraxu či plicní hemoragie. Délka a průběh intubace je zásadní i ke zhodnocení možné přítomnosti postintubační stenózy, malacie bronchů a trachey či parézy hlasivky/hlasivek. Vzhledem k úzkému propojení s oběhovým systémem je potřebné mít detailní informaci o přítomnosti a dynamice vývoje srdečních zkratů a známek plicní hypertenze. Intrakraniální patologie může vést k narušení dechového centra s rizikem apnoí či hypoventilací a také k poruše polykání s rizikem aspiračních příhod.
KLINICKÝ OBRAZ
Klinický nález obvykle dobře koresponduje s typem a tíží plicního postižení (tab. 2).
Pravidelně bývá patrná tachypnoe a dyspnoe. U mírnějších forem plicního postižení se výdechová dyspnoe projevuje jen diskrétně naznačeným aktivním výdechem se zapojením břišních svalů, které je pak nápadnější v pronační poloze dítěte. U závažnějších stavů je patrná nápadná dyspnoe s retrakcemi jugula, mezižebří a podžebří. Přítomno může být vpadávání spodních žeber při usilovné práci bránice během nádechu. Kojenci s nejtěžší formou BPD pak dýchají velmi mělce s dechovou frekvenci i mezi 80 a 100 dechy za minutu a zvýšené výdechové úsilí u nich nemusí být patrné. Tento dechový vzor je velmi nevýhodný, neboť zajišťuje dominantně ventilaci mrtvého prostoru. Při velmi závažné obstrukci také někteří kojenci dýchají sakadovitě při extrémní hyperinflaci a předčasném kolapsu dýchacích cest. O aktuálním stavu respiračního systému dobře vypovídá dechová frekvence dítěte v klidu ve spánku, která se u příznivě vyvíjejícího se dítěte postupně snižuje.
STRATEGIE LÉČEBNÉ PÉČE
Základní strategií v péči o dítě s CLDI je umožnit dítěti v příznivých podmínkách další růst a rozvoj plicní tkáně. Rodiče jsou informováni o potřebě chránit dítě před infekčními patogeny či expozicí škodlivým látkám v prostředí. Dítě by v žádném případě nemělo být vystavováno například cigaretovému kouři a zplodinám spalování z kamen či krbů. Rodiče jsou poučeni o nutnosti omezit s dítětem pobyt v kolektivech. V případě přítomnosti
sourozenců v rodině je třeba jejich důsledná vakcinace, přeočkování proti pertusi doporučujeme i všem blízkým osobám v okolí dítěte. Samozřejmostí by mělo být i jejich očkování proti chřipce, ev. proti covidu-19 či dalším aktuálním preventabilním infekcím). Dítěti je přizpůsoben individuální očkovací plán podle jeho aktuálního stavu a imunokompetence, rodiče obvykle vybízíme k podání protichřipkové vakcíny dítěti ve věku 6 měsíců a k imunizaci proti pneumokokům. Profylaxe před infekcí respiračním syncytiálním virem (respiratory syncytial virus, RSV) u indikovaných dětí je již mnoho let zavedena a její účinek je nezpochybnitelný. Rodiče jsou obvykle edukováni ke cvičení s dítětem formou respiračního handlingu. Zásadní je i vhodně vedená nutriční podpora, kterou je třeba nejen hradit zvýšený energetický výdej dítěte, ale také zabránit i nepřiměřeně vysokým hmotnostním přírůstkům.
Dlouhodobá domácí oxygenoterapie
U těžších forem plicního postižení vyžadují děti pro parciální respirační insuficienci dlouhodobou domácí oxygenoterapii (DDOT). Potřeba DDOT obvykle trvá několik týdnů či měsíců a následně je ukončena, jen výjimečně se v poslední době setkáváme s nutností podávat zvýšenou koncentraci kyslíku i několik let. Terapie DDOT naopak není vhodnou terapií u dětí s projevy globální respirační insuficience s významnou hyperkapnií. Při vysokých hodnotách parciálního tlaku oxidu uhličitého v krvi (pCO2) u těchto dětí hrozí hypoventilace až apnoe, jsou tudíž indikovány k domácí přístrojové podpoře dýchání. V případě hraničních hodnot pCO2 lze DDOT použít pouze za zvýšeného dohledu na dítě a frekventní monitorace krevních plynů.
Chronické plicní postižení z nezralosti u větších dětí a dospělých nápadně připomíná svými funkčními i strukturálními abnormitami chronickou obstrukční plicní nemoc (CHOPN) a pneumologové pro dospělé vyhradili tomuto typu postižení respiračního traktu zvláštní fenotyp CHOPN (obr. 1a, b).
Z klinických zkušeností i z této analogie s onemocněním CHOPN vychází naše používání bronchodilatačních léků u dětí, které mají výrazné klinické obtíže či v pozdějším věku závažnější nález v rámci funkčního vyšetření a které příznivě reagují na inhalační bronchodilatační léky (pozitivní terapeutický test). Pro tyto účely lze využít krátkodobě působící inhalační betamimetika i parasympatolytika, případně jejich kombinaci. U starších dětí je výhodné použít dlouhodobě působící léky. Při pozitivní dilatační odpovědi dosáhneme významně nižšího odporu proudění vzduchu. U řady dětí lze užíváním uvedených léků také zmírnit či odstranit plicní hyperinflaci, která sama o sobě dále bronchiální obstrukci zhoršuje (graf 1).
Terapie inhalačními kortikosteroidy
Mnohem více nejistoty je spojeno s terapií inhalačními kortikosteroidy. Zatímco v útlém věku se předpokládá jejich příznivý protizánětlivý účinek, se vzrůstajícím věkem dítěte jejich podávání přestává mít opodstatnění. Je však namístě důsledně zvažovat možnou koincidenci stavu s bronchiálním astmatem, která se vyskytuje v populaci přibližně u 10 % dětí a je někdy klinicky obtížné obě diagnózy s podobnou symptomatologií od sebe odlišit.
Inhibitory fosfodiesterázy typu 5
U dětí s klinicky významnou plicní hypertenzí se setkáváme s příznivou odpovědí na terapii inhibitorem fosfodiesterázy typu 5 sildenafilem, kterou po stabilizaci stavu a na základě vývoje echokardiografického vývoje později kardiolog ukončuje.
Další možné příčiny respiračních obtíží
Na respiračních projevech se mohou častěji podílet i aspirační příhody, které se vyskytují u dětí s parézou hlasivky i s mírnou rozštěpovou vadou patra, polykací poruchou v rámci abnormity centrálního nervového systému (CNS) či v případě nedokonalého polykacího reflexu u dětí se závažnou tachypnoí či významným gastroezofageálním refluxem. Podle etiologie je nutné opakovaným aspiracím zabránit pro riziko progrese postižení respiračního traktu. Děti s projevy chronické bronchitidy někdy profitují z dlouhodobé terapie azitromycinem v protizánětlivém režimu (obvykle od podzimu do jara každý 3. den v dávce 5–10 mg/kg).
Zvláštní péči vyžadují děti trpící vrozenou vývojovou vadou (VVV) či chronickým onemocněním, které je v terénu extrémní nezralosti někdy obtížné včas odhalit. Ani předčasně narozeným dětem se nevyhýbají diagnózy jako například cystická choroba, primární ciliární dyskineze nebo časný nástup průduškového astmatu (zvláště u časné senzibilizace na bílkovinu kravského mléka). K předčasnému porodu jsou také náchylnější děti s VVV, jako je například brániční hernie či tracheoezofageální píštěl.
PROGNÓZA
I donošené dítě se rodí s pouhými 10 až 15 % konečného počtu alveolů a postnatálně v prvních 2 až 4 letech věku dochází k intenzivnímu vývoji plicních sklípků a alveolokapilární membrány. U předčasně narozeného dítěte, u kterého navíc došlo k plicnímu postižení, jsou první roky života pro další rozvoj dýchacích cest a plicních sklípků kritické. Časté pneumonie či bronchiolitidy mohou mít v tomto věku devastující následky, naopak u dobře prospívajícího kojence s nízkou nemocností lze předpokládat příznivý nárůst plicní architektury. V době chybějících studií u dětí volíme inhalační terapii individuálně, formou terapeutických testů. V případě příznivého klinického účinku bronchodilatační léky (podobně jako u CHOPN) zmírňují dušnost, zvyšují dechovou rezervu a hypoteticky mohou snižovat progresivní emfyzematózní přestavbu plíce.
Konflikt zájmu: žádný.
Došlo do redakce: 19. 9. 2023
Adresa pro korespondenci:
MUDr. Jana Tuková, Ph.D.
Klinika pediatrie a dědičných poruch metabolismu
1. LF UK a VFN
Ke Karlovu 455 128 08 Praha 2
e-mail: jana.tukova@vfn.cz
Sources
- Duijts L, van Meel ER, Moschino L, et al. European Respiratory Society guideline on long-term management of children with bronchopulmonary dysplasia. Eur Respir J 2020; 55(1): 1900788.
- Higgins RD, Jobe AH, Koso-Thomas M, et al. Bronchopulmonary dysplasia: executive summary of a workshop. J Pediatr 2018; 197: 300–308.
- Jensen EA, Dysart K, Gantz MG, et al. The diagnosis of bronchopulmonary dysplasia in very preterm infants. An evidence-based approach. Am J Respir Crit Care Med 2019; 200(6): 751–759.
- Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163(7): 1723–1729.
- Walsh MC, Wilson-Costello D, Zadell A, et al. Safety, reliability, and validity of a physiologic definition of bronchopulmonary dysplasia. J Perinatol 2003; 23(6): 451–456.
Labels
Neonatology Neonatal NurseArticle was published in
Czech and Slovak Neonatology
2023 Issue 2
Most read in this issue
- Neinvazivní plicní ventilace novorozenců v režimu CPAP a HFNC
- Léčba surfaktantem
- Systémy pro automatické dávkování kyslíku v průběhu umělé plicní ventilace
- Standardizovaný postup stabilizace a resuscitace nezralých novorozenců