Resekce sarkomu dutiny břišní, pánve a retroperitonea

Overview

Východiska:
Mezenchymální malignity jsou relativně vzácným typem nádorů, které mají specifické chování. Nedílnou součástí terapie těchto nádorů je chirurgické řešení, které v některých případech nelze standardizovat, řešení je zvláště při intraperitoneálním a retroperitoneálním umístění velmi často vysoce individuální.

Případ:
Popisujeme dvě kazuistiky intraperitoneálních a retroperitoneálních sarkomů léčených v našem komplexním onkologickém centru. První pacient, 36letý muž s primárně diagnostikovaným tumorem subrenálního prostoru velikosti 95 × 90 × 140 mm, v těsném kontaktu s dolní dutou žilou a s pravou ledvinou, se samostatným krevním zásobením horního pólu ledviny. Primárně byl nádor hodnocen jako schwannom, pacient byl došetřen, resekce proběhla se zachováním pravé ledviny. Definitivní histologický nález byl ganglioneuroblastom. Po resekci proběhla adjuvantní radioterapie na lůžko tumoru. Pacient je rok po resekci bez známek onemocnění. Druhý pacient byl 52letý muž, s diagnózou liposarkomu retroperitonea velikosti 50 × 36 × 15 cm, po resekci váhy 14 kg. Při resekci bylo nutno odstranit levou ledvinu a nadledvinu. Byla podána adjuvantní chemoterapie IFO/ADM. Celkem 31 měsíců po primární resekci byla resekována lokální recidiva v lůžku tumoru a po dalších 18 měsících byl pacient opět revidován a byla odstraněna další 3 ložiska v retroperitoneu. Po dalších 6 měsících se objevil a byl resekován další relaps v levém semenném provazci. Pacient je nyní 3 měsíce bez známek relapsu.

Závěr:
Terapie měkkotkáňových sarkomů vyžaduje komplexní přístup a léčbu, pokud možno od začátku v komplexním onkologickém centru. Nutností je vždy předoperační biopsie.

Klíčová slova:
sarkom – resekce

Úvod

Sarkomy jsou v rámci malignit v ČR vzácná onemocnění, představují 0,78 % ze všech zhoubných nádorů. Roční incidence tohoto onemocnění je 4–5 pacientů na 100 000 obyvatel. Z výsledků Národního onkologického registru (NOR) vyplývá, že pacienti s nově diagnostikovaným sarkomem jsou primárně operováni na pracovištích komplexních onkologických center (KOC) pouze v 53,9 %.

Sarkomy jsou značně heterogenní skupinou nádorů, u kterých je ve většině případů radikální chirurgické řešení metodou první volby, kdy je sarkom resekován s bezpečnostním lemem do zdravé tkáně [1]. Sarkomy bývají často ohraničeny pseudopouzdrem, které je tvořeno odtlačenou vazivovou tkání. V okolí tohoto pseudopouzdra pak můžeme nalézt satelitní ložiska. Indikována je široká excize, v ideálním případě odstranění celého kompartmentu. Existence satelitních ložisek v okolí pseudopouzdra sarkomu závisí rovněž na histologické povaze nádoru. U nízce maligních nádorů bývá indikováno odstranění tumoru s neporušeným pseudopouzdrem. Tento postup ale není dostatečný u agresivních (high-grade) nádorů. Zde nemusí být bezpečný ani lem 1 cm „makroskopicky zdravé“ tukové tkáně [2].

Dalším problémem, který u pacientů se sarkomy pozorujeme, je výskyt skip ložisek. Jsou to mikroskopická či makroskopická ložiska, která nacházíme ve stejném či protilehlém kompartmentu. Typickým příkladem je nález recidivy perirenálního liposarkomu u kontralaterální ledviny.

Dosažení dostatečného bezpečnostního lemu je v retroperitoneu mnohdy technicky náročné dodržet vhledem k časté lokalizaci nádorů u magistrálních cév a dalších orgánů, což může ústit v R1, v horším případě R2 resekce.

Je třeba zmínit výjimky, kdy je primárně indikovaná nechirurgická léčba. Sem patří především Ewingův sarkom a rabdomyosarkom, kdy je primárně indikovaná indukční chemoterapie.

Velmi častým problémem v léčbě sarkomů dutiny břišní, pánve a retroperitonea je jejich relativně pozdní diagnostika. To přirozeně nastává v důsledku časté nepřítomnosti klinických příznaků u pacientů s tímto onemocněním. Sarkomy bývají mnohdy diagnostikovány až ve značně pokročilém stadiu onemocnění či až dosáhnou enormních rozměrů [3].

V Masarykově onkologickém ústavu (MOÚ) jsme mnohdy nuceni do reresekcí recidiv sarkomů po předchozích onkologicky neradikálních resekcích, které velmi často proběhly bez předchozí histologické verifikace. Tyto reresekce jsou technicky možné, ale velmi náročné kvůli nepřehlednosti operačního pole po předchozí revizi a častému prorůstání do okolních orgánů. Dosažení R0 resekce je pak složitější, což má pro další osud pacienta zcela zásadní význam [4,5]. Přesto i opakované resekce sarkomů jsou technicky možné, pokud to dovoluje lokalizace recidivy a klinický stav pacienta. Jsou pacienti, kteří z opakovaných chirurgických intervencí jednoznačně profitují. Pacientů, kterým byl na jiném pracovišti diagnostikován sarkom a kteří byli následně odesláni k primárnímu řešení do MOÚ, je menšina. Přitom právě tito pacienti nejvíce profitují ze správně vedené léčby.

Kazuistika 1

Pacient (36 let) se dostavil na chirurgickou ambulanci spádové nemocnice pro bolesti v bederní krajině. Po klinickém vyšetření bylo doplněno ultrazvukové vyšetření břicha, kde byla popsána expanze 9 × 10 cm v pravém subrenálním prostoru. Na základě ultrazvukového nálezu bylo doplněno CT (obr. 1). Zde byl nalezen tumor pravého retroperitonea mezi ledvinou, páteří a dolní dutou žilou s rozměry 95 × 90 × 140 mm. Nádor naléhal na dolní dutou žílu, splýval s muculus psoas maior a byl v těsném kontaktu s pravou ledvinou. S těmito výsledky byl pacient odeslán na konziliární ambulanci MOÚ. Případ byl probrán v komisi pro měkkotkáňové sarkomy. Bylo doplněno CT mediastina a plic, kde nebyl shledán patologický nález, a provedena histologická verifikace, která proběhla cestou punkční biopsie pod CT kontrolou s výsledkem schwannom. Byla indikována chirurgická revize, před níž byla doplněna funkční scintigrafie ledvin (FSL) a MRI vyšetření distální hrudní a bederní páteře k vyloučení dalších, byť i drobných schwannomů. Na FSL byla funkce ledvin v normě, podíl na celkové funkci byl 51: 49 % ve prospěch levé ledviny. Na MRI vyšetření nebyla popsána žádná další tumorózní rezistence paravertebrálně, samotný tumor pak byl lokalizován v retroperitoneu prevertebrálně, retrokaválně vpravo od Th12 po L4 s menší porcí nádoru jdoucí retroaortálně těsně pod odstupem renálních cév. Při samotné operaci byla nejprve od tumoru odpreparována pravá ledvina. Ledvina měla aberantní cévní zásobení dolního pólu, cévní svazek byl lokalizován prekaválně. Arteria renalis pak měla zvyklý retrokavální průběh (obr. 2, 3). Následně byl resekován tumor se zachováním pravé ledviny, vena cava inferior byla v celém infrarenálním průběhu odpreparována od tumoru, byly přerušeny přímé spojky jdoucí z tumoru do zadní stěny dolní duté žíly a kompletně zresekován retroaortální výběžek nádoru (obr. 4). V dorzální části nádor denně adheroval k druhému a třetímu bedernímu obratli. Definitivní histologie potvrdila ganglioneuroblastom. Vzhledem k těsným okrajům resekátu v jeho dorzální části u těl L2 a L3 byla indikována pooperační radioterapie na rizikovou oblast lůžka po resekci nádoru. Následně je pacient dispenzarizován. Na posledním CT, které proběhlo rok od operace, je pacient bez známek recidivy onemocnění.

Kazuistika 2

Pacient (52 let) se dostavil na chirurgickou ambulanci sektorové nemocnice pro bolesti břicha, zvýšenou plynatost a zvětšování obvodu břicha. Už při klinickém vyšetření byla hmatná masivní tumorózní rezistence. Bylo doplněno akutně CT vyšetření břicha (obr. 5). Zde byla popsána enormní tumorózní rezistence 30 × 40 × 15 cm vyplňující kompletně levé retroperitoneum, levou část peritoneální dutiny a pravý podbřišek, infiltrující levou ledvinu. Levá nadledvina byla do tumoru zavzata částečně a levá polovina tlustého střeva byla odtlačena ventrálně. Pacient byl odeslán na konziliární ambulanci MOÚ.

Případ byl probrán na komisi pro měkkotkáňové sarkomy. Byla doplněna biop-sie pod CT kontrolou a doplněno CT mediastina a plic. Nález na CT plic byl negativní, výsledek histologie z punkční biopsie byl liposarkom retroperitonea. Bylo doplněno FSL, kde levá ledvina byla hypofunkční, podíl na celkové funkci byl 77: 23 % ve prospěch pravé ledviny. Nádor se i přes svou enormní velikost nejevil inoperabilní, bylo indikováno chirurgické řešení. Nádor byl resekován in toto s levostrannou nefrektomií a adrenalektomií, levá polovina tlustého střeva vč. jeho cévního zásobení nebyla nádorem infiltrována a bylo ji možné od nádoru odpreparovat (obr. 6, 7). Celkové rozměry nádoru byly 50 × 36 × 15 cm a nádor vážil 14 kg. Celý nádor byl kryt neporušeným jemným vazivovým pouzdrem, histologie potvrdila původní diagnózu G2 liposarkomu retroperitonea.

Na časném kontrolním CT vyšetření břicha byl nález suspektní recidivy onemocnění, pro které byla indikována paliativní chemoterapie režimem IFO/ADM (ifosfamid s doxorubicinem). Pooperační radioterapie nebyla indikována vzhledem k enormnímu rozsahu ozařovaného pooperačního pole a možné lézi kliček tenkého střeva. Dále probíhaly pravidelné kontroly. Po 31 měsících od operace byla na kontrolním CT vyšetření nalezena recidiva onemocnění v lůžku po nefrektomii velikosti 16 × 12 × 18 cm. Doplňující CT mediastina a plic bylo bez známek recidivy onemocnění. Byla indikována operační revize.

Při revizi byla resekována recidiva sarkomu v retroperitoneu vlevo a zresekovány 4 další drobné satelity, které nebyly na CT patrné. Všechny tumory byly kryty jemným neporušeným pseudopouzdrem a výsledná histologie potvrdila předchozí diagnózu G2 liposarkomu retroperitonea. Další chemoterapie nebyla indikována.

Celkem 18 měsíců od této operace byla na CT břicha nalezena další recidiva. Po vyloučení diseminace onemocnění do plic byla resekována tři nová ložiska liposarkomu. Jedna porce nádoru byla v oblasti Treitzova vazu, další v oblasti musculus psoas maior vlevo a další ve vstupu do tříselného kanálu. Výsledná histologie byla identická s předchozími – G2 liposarkom retroperitonea, nádor byl kryt neporušeným pouzdrem, resekce byla stejně jako všechny předchozí R0. Pooperační chemoterapie nebyla indikována.

A konečně 6 měsíců od poslední operace byla na CT zjištěna další recidiva v oblasti semenného provazce vlevo. Po vyloučení diseminace do plic byla zresekována recidiva onemocnění a odebrána diagnostická excize z okolní „makroskopicky zdravé“ tukové tkáně. Obě výsledné histologie prokazují G2 liposarkom retroperitonea. Dále bylo indikováno sledování pacienta. Na časném CT 3 měsíce od poslední operace nejsou známky CT verifikovatelné recidivy onemocnění.

Diskuze

V péči o pacienty s histologicky verifikovaným sarkomem či u pacientů, u kterých bylo vysloveno podezření na toto onemocnění, je pro pacienta zcela zásadní multioborová spolupráce. Vzhledem ke komplexnosti problematiky a raritnímu výskytu tohoto onemocnění je nutné léčbu těchto pacientů soustředit v onkologických centrech. Jen tak je možné zlepšení prognózy těchto pacientů. MOÚ má status sarkomového centra při EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer).

Každý pacient s diagnostikovaným sarkomem či jeho recidivou by měl být projednán specializovanou komisí, jejímiž členy jsou chirurg znalý problematiky tohoto onemocnění, klinický onkolog, patolog, radioterapeut, radiolog, hrudní chirurg, ortoped a lékaři dalších specializací v souvislosti s lokalizací tumoru, v neposlední řadě i psycholog.

Je nutné opakovaně zdůraznit, že u každé tumorózní léze nejasné etiologie je primárně indikována biopsie k histologické verifikaci, pokud je technicky možná. Přesněji je biopsie indikována u každé povrchové léze větší než 5 cm a u hluboce uložené léze jakékoliv velikosti, tedy u všech nitrobřišních mas. Najdou se i zcela výjimečné případy, při kterých je biopsie retroperitoneálního tumoru kontraindikována. Jako příklad uvádíme pacientku, která byla do našeho ústavu odeslána k operaci pro cystický tumor retroperitonea. Pomocí neinvazivních metod jsme u pacientky diagnostikovali rozsáhlou echinokokovou retroperitoneální cystu a pacientku předali do péče infekcionisty. Proto je velmi vhodné předat pacienta s nově diagnostikovanou lézí nejasné etiologie, kde bylo vysloveno podezření na sarkom (ať už se nachází na končetinách, v retroperitoneu, v pánvi, hrudníku či na krku), na specializované pracoviště, kde mají s diagnostikou a léčbou této raritní diagnózy v rámci naší malé země co možná největší zkušenosti.

I samotná histologická verifikace s sebou nese riziko možných komplikací. Rozsah těchto komplikací, způsob jejich řešení a jejich následné ovlivnění léčby pacienta přesahuje rámec tohoto sdělení.

Nebyla-li patologická diagnóza stanovena v rámci některého z KOC, pak je vhodné požadovat druhé čtení histologie patologem specializujícím se na sarkomy.

Až na výjimky je v léčbě měkkotkáňových sarkomů radikální chirurgické řešení léčbou první volby, jde o jedinou metodu s kurativním potenciálem. Naprosto zásadní je pro pacienta dosažení R0 resekce. Výkony v dutině břišní a retroperitoneu si často vyžadují kooperaci chirurga, cévního chirurga, gynekologa a urologa. V některých případech, které vycházejí z velikosti tumoru, jeho lokalizace a histologie, je před samotné operační řešení předřazena neadjuvantní chemoterapie či radioterapie [6]. Cílem je dosažení bezpečné R0 resekce. Často jsou však sarkomy verifikovány, až dosáhnou extrémní velikosti/hmotnosti. Jejich odstranění pak vyžaduje složité multiviscerální resekce, jejichž rozsah je dán velikostí tumoru a především jeho lokalizací. Dosažení R0 resekce je mnohdy technicky značně problematické vzhledem k těsnému kontaktu s magistrálními cévami a nervovými plexy [7]. Po provedené resekci zůstává v dutině břišní a retroperitoneu resekční plocha enormních rozměrů, ze které hrozí pooperační krvácení. Jedná se o náročné zákroky, které i přes pokroky v perioperační péči zůstávají zatíženy vyšší morbiditou a mortalitou, nejčastěji v důsledku krvácení, sepse až multiorgánového selhání. V širších souvislostech pak mohou vyšší krevní ztráty negativně ovlivnit i samotnou prognózu zhoubného onemocnění. Mají i negativní ekonomické dopady vč. prodloužení doby hospitalizace. Pro minimalizaci rizika peroperačního a pooperačního krvácení používáme kombinace přístrojů a technik umožňující dosažení co nejlepší hemostázy. Standardně používáme na krytí resekční plochy hemostyptika na bázi oxidované celulózy. Nejčastějším námi používaným hemostyptikem v této indikaci je Traumacel FAM vzhledem k jeho ověřeným účinkům, biologickým vlastnostem, snadné dostupnosti v různých velikostech i ekonomické výhodnosti ve srovnání s dalšími materiály.

Závěr

Jedná se o raritní onemocnění, které ale v poslední době vykazuje stoupající incidenci. Dílem je to v důsledku výskytu sekundárních poradiačních sarkomů u pacientů, kteří v minulosti prodělali radioterapii pro jiné nádorové onemocnění. Tento nárůst vedl již v minulosti ke změně ozařovacích technik. V léčbě sarkomů stále narážíme na případy, kdy bylo primárně přistoupeno k chirurgické resekci nádoru bez předchozí histologické verifikace či řádného dalšího došetření. Výsledkem jsou pak mnohdy neradikální resekce R1 v lepším případě či v horším R2. Tito pacienti pak bývají předáváni do onkologických center k další terapii, která je pak značně problematická. Právě primární radikální resekce R0 po předchozí histologické verifikaci je pro osud pacientů zcela zásadní. Někdy je technicky možná R0 reresekce, jindy pak přistupujeme až k resekci recidivy. Nejčastějším limitujícím faktorem při operacích sarkomů dutiny břišní, pánve a retroperitonea je těsná afinita či prorůstání tumoru do okolních orgánů či magistrálních cév. Vzhledem k raritě tohoto onemocnění je vhodné předat pacienty se sarkomy do několika málo center v naší republice specializujících se na léčbu sarkomů, která se nyní ustanovují.

Podpořeno MZ ČR-RVO (MOÚ,00209805).

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

doc. MUDr. Vuk Fait, CSc.

Oddělení chirurgické onkologie

Masarykův onkologický ústav

Žlutý kopec 7 656 53 Brno

e-mail: inbox@vukfait.com

Obdrženo: 6. 3. 2018

Přijato: 20. 3. 2018