Slovo úvodem

Předpokladem k diagnostikování jakékoliv nemoci je povědomí lékaře, že taková nemoc existuje, a případně, že má určité projevy a je prokazatelná určitými postupy. Pokud jsou tyto předpoklady splněny, je naděje, že lékař pacientovi pomůže.

U nemocí s častým výskytem může lékař vycházet zejména ze své praxe, ze svých zkušeností. V případě vzácně se vyskytujících nemocí, s nimiž nemusí mít vlastní praktické zkušenosti, má lékař vycházet ze svých teoretických znalostí. A ty, jak známo, je třeba udržovat, jinak časem vymizí.

Proto, aby naši nemocní nečekali na stanovení diagnózy vzácně se vyskytující nemoci několik měsíců či let, aby se stanovení této diagnózy vůbec dožili, se Česká leukemická skupina – pro život (CELL) rozhodla zvyšovat lékařské povědomí i o raritních chorobách.

Jeden ze seminářů České leukemické skupiny – pro život, věnovaný vzácným nemocem, proběhl 21. května 2010 v Praze. Šlo o setkání českých i zahraničních lékařů z různých oborů, kteří diskutovali a předávali si zkušenosti s diagnostikou a léčbou histiocytárních nemocí.

Histiocytární onemocnění jsou velmi vzácná, jejich incidence není přesně známa, uváděná čísla se pohybují v jednotkách na milion obyvatel. Nízká incidence je ale částečně způsobena i špatným rozpoznáváním těchto nemocí. Dle Světové zdravotnické klasifikace krevních chorob se neoplazie z histiocytárních a dendritických buněk dělí do následujících kategorií:

• histiocytární sarkom
• tumory odvozené z Langerhansových buněk (histiocytóza z Langerhansových buněk a ještě vzácnější sarkom z Langerhansových buněk)
• interdigitating dendritic cell sarcom
• folicular dendritic cell sarcom
• fibroblastic reticular cell tumor
• indeterminate dendritic cell tumor
• diseminovaný juvenilní xantogranulomu, který má mnoho klinických forem, včetně Erdheimovy- Chesterovy nemoci

Nejčastější je histiocytóza z Langerhansových buněk.

Lékaři, kteří na semináři 21. 5. 2010 vystoupili se svými odbornými sděleními, souhlasili, že svá sdělení přepracují do písemné podoby, která se stala náplní tohoto supplementa časopisu Vnitřní lékařství.

Autorem úvodního sdělení je vedoucí odborník Německé skupiny pro studium Langerhansovy histiocytózy u dospělých –  Erwachsenen Histiocytose X e.V., prof. Claus Doberauer. Další články předních specialistů se věnují patologii a morfologii. Dále následují klinické pohledy pediatrů, pneumologů, otorinolaryngologů, stomatologů, dermatologů, hematoonkologů, radioterapeutů a lékařů zobrazovacích oborů. Nejvíce článků je věnováno právě histiocytóze z Langerhansových buněk, část článků však pojednává také o dalších histiocytárních chorobách.

Supplementum je navíc doplněno o sdělení o raritní systémové mastocytóze. Všechny články obsahují didakticky důležitou obrazovou dokumentaci.

Další informace mohou lékaři najít také na stránkách www.histiocytose.com, www.ehx-ev.de, www.LCH-register.de, www.histiocytosis.eu, www.histiocytesociety.org/site.

Děkujeme šéfredaktorovi časopisu Vnitřní lékařství, prim. MU Dr. Petru Svačinovi, ale i celé redakční radě tohoto časopisu za umožnění vydání tohoto supplementa. Doufáme, že toto supplementum pomůže všem, kterým se dostane do ruky. Věříme také, že naše další snaha vyústí i v další supplementa věnovaná jiným raritním chorobám.

Za autory

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., hlavní editor supplementa

prof. MUDr. Michael Doubek, Ph.D., editor supplementa

doc. MUDr. Petr Cetkovský, CSc., místopředseda CELL

prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc., předseda CELL

prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.

www.fnbrno.cz

e-mail: z.adam@fnbrno.cz

Doručeno do redakce: 9. 9. 2010