Analýza rizikových faktorů u 248 pacientů s chronickou B-lymfocytární leukemií vyšetřených v době diagnózy

The risk factors analysis in 248 patients with B-cell chronic lymphocytic leukemia at diagnosis

248 patients (139 men and 109 women) with B-cell chronic lymphocytic leukemia were evaluated at diagnosis with respect of clinical stage, CD38 and ZAP-70 expression, cytogenetic changes (by FISH method) and IgV_H mutation status and impact of these for overall survival. 203 patients (82,9 %) were in Rai 0 and I clinical stage, 25 patients (10,2 %) were in stage II and 17 patients (7,0 %) were in stage III and IV. CD38 expression was evaluated at 137 patients (55,2 %), positive was at 49 patients (35,8 %), negative was at 88 (64,2 %) patients. ZAP-70 expression was evaluated in 109 patients (44 % from the total number), positive was in 44 patients (40,4 %), negative in 65 (59,6 %) patients. From 160 evaluations of IgV_H mutation status (64,5 % of the total number of patients) 71 (44,4 %) patients were non-mutated and 89 (55,6 %) cases were mutated. From 192 evaluated patients (77,4 % of the total number of patients) trisomy of 12 chromosome was present in 22 patients (11,5 %), one case was borderline (0,5 %), 13(q14) deletion was present in 107 cases (56,6 %) out of 189 evaluated (76,2 % of the total number of patients), 11(q23) deletion was found in 4 cases (12,9 %) out of 31 evaluated (12,5 % of the total number of patients), 11(q22.3) deletion was present in 13 cases (16,5 %) out of 79 evaluated (31,9 %) and 17(p13) deletion by 22 patients (11,4) out of 193 evaluated (77,8 %). 48 patients died (19,4 %), overall survival in 5 years was 83,5 %, in 10 years 58,2 %. According to our analysis sex (p=0,0002), Rai clinical stage (p=0,0002), IgV_H mutation status (p=0,0001), 17(p13) deletion (p=0,09), CD38 (p=0,05) and ZAP-70 expression (p=0,02) revealed to be significant prognostic risk factors.

Key words:
B-cell chronic lymphocytic leukemia, prognosis, imunophenotyping, cytogenetics (FISH), IgV_H mutation status

Autoři: E. Cmunt ¹; M. Trněný ¹; J. Karban ¹; J. Šálková ¹; K. Michalová ²; Z. Zemanová ²; L. Pavlištová ²; J. Schwarz ³; S. Peková ³
Působiště autorů: I. interní klinika VFN a 1. LF UK, Praha, 2Centrum nádorové cytogenetiky, Ústav klinické biochemie a laboratorní diagnostiky VFN a 1. LF UK, Praha, 3Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha ¹
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,12, 2006, No. 4, p. 232-239.
Kategorie: Souhrnné práce, původní práce, kazuistiky

Souhrn

Na souboru 248 pacientů (139 mužů a 109 žen) s chronickou B-lymfocytární leukemií v době diagnózy byl analyzován výskyt klinického stadia, exprese CD38, ZAP-70, cytogenetických změn (metodou FISH) a mutačního stavu IgV_H a jejich význam pro celkovou dobu přežívání. Ve stadiu Rai 0 a I bylo 203 pacientů (82,9 %), ve stadiu II 25 nemocných (10,2 %) a ve stadiu III a IV 17 pacientů (7,0 %). Exprese CD38 byla vyšetřena u 137 nemocných (55,2 % z celkového počtu), pozitivní byla u 49 pacientů (35,8 %), negativní u 88 (64,2 %). Exprese ZAP-70 byla vyšetřena u 109 nemocných (44 % z celkového počtu), pozitivní byla u 44 pacientů (40,4 %), negativní u 65 (59,6 %). Z celkem 160 vyšetření mutačního stavu IgV_H (64,5 % celého souboru) bylo 71 (44,4 %) nemutovaných a 89 případů (55,6 %) mutovaných. Trizomie chromozomu 12 byla prokázána ve 22 případech (11,5 %), jednou byl nález hodnocen jako hraniční (0,5 %) ze 192 vyšetřených pacientů (77,4 % celého souboru), delece 13(q14) byla prokázána ve 107 případech (56,6 %) ze 189 vyšetřených (76,2 % celého souboru), delece 11(q23) byla nalezena ve 4 případech (12,9 %) z 31 vyšetřených (12,5 % celého souboru), delece 11(q22.3) byla prokázána ve 13 případech (16,5 %) ze 79 vyšetřených (31,9 %) a delece 17(p13) u 22 nemocných (11,4 %) z 193 vyšetřených (77,8 %). Z celkového souboru zemřelo 48 pacientů (19,4 %), celkové přežívání v 5 letech bylo 83,5 %, v 10 letech 58,2 %. Jako prognosticky významné rizikové faktory se při námi provedené analýze prokázaly pohlaví (p = 0,0002), klinické stadium dle Raie (p = 0,0002), mutační stav IgV_H (p = 0,0001), delece 17(p13) (p = 0,09), exprese CD38 (p = 0,05) a ZAP-70 (p = 0,02).

Klíčová slova:
B-chronická lymfocytární leukemie, prognóza, imunofenotypizace, cytogenetika (FISH), mutační stav IgV_H