Dva případy náhlého úmrtí dětí s mesenterium commune – kazuistika

Souhrn

Vrozené vývojové vady trávicí trubice představují komplikovanou problematiku týkající se řady lékařských odvětví. Cílem tohoto příspěvku je prezentovat dva případy náhlého úmrtí dětí v důsledku volvulu a hemoragické infarzace střeva zapříčiněných vrozenou vývojovou odchylkou střeva – mesenterium commune. Při provádění pitev se v praxi s podobnými případy setkáváme zřídka, v klinické i soudně-lékařské praxi je ovšem nutné myslet na přítomnost malpozice střeva jako na možnou příčinu náhlé příhody břišní.

Klíčová slova:
náhlé úmrtí – vrozené vývojové vady střeva – mesenterium commune – náhlá příhoda břišní

Vrozené vývojové vady trávicí trubice představují komplikovanou problematiku týkající se řady lékařských odvětví. Cílem tohoto článku je prezentovat dva případy náhlého úmrtí dětí s mesenterium commune a shrnout obecné rysy značně různorodých vrozených odchylek uložení střeva. 

Embryologie a anatomie 

V časných stadiích vývoje embrya je gastrointestinální trakt tvořen rovnou primitivní střevní trubicí, jejíž střední část je spojena se žloutkovým váčkem, který se později zužuje a prodlužuje v ductus omphaloentericus. Tato střední část trávicí trubice je nazývána střední střevo a tvoří základ části budoucího duodena, celého tenkého a části tlustého střeva.

Střední střevo se prodlužuje rychleji než celé embryo, vzniká tak klička pupeční tvaru U, zavěšená na dorzálním mezenteriu, která má kraniální a kaudální raménko. V ose pupeční kličky probíhá základ arteria mestenterica superior. Kraniální raménko je základem jejuna a proximálního ilea, z kaudálního raménka později vzniká distální ileum, cékum, appendix a část colon po flexura lienalis.

V 5. až 6. týdnu intrauterinního vývoje dochází k herniaci pupeční kličky do extraembryonálního célomu pupečníku. Vyhřezlá pupeční klička během dalšího růstu do délky postupně dvakrát rotuje o 90° proti směru hodinových ručiček kolem osy arteria mesenterica superior.

V 10. týdnu gestace vstupují střevní kličky zpět do břišní dutiny, současně dochází k další rotaci o 90° proti směru hodinových ručiček. První vstupuje původní kraniální klička, jejunum zaujímá levou část břišní dutiny. Následně vstupuje původní kaudální klička, ileum je uloženo v pravé části břišní dutiny. Cékum je dočasně uloženo v pravém horním kvadrantu dutiny břišní.

Po zbytek gestace a v několika počátečních měsících postnatálně probíhá další prodlužování céka a jeho sestup do pravé jámy kyčelní. Po repozici střevních kliček do dutiny břišní dochází k postupné fixaci střeva k zadní stěně břišní dorsálním mesenteriem, která je dokončena až krátce po narození. (1)

Po dokončení procesu fixace je tedy tenké střevo ukotveno širokým úponem mezenteria, který probíhá od duodenojejunální junkce v levém horním kvadrantu k ileocékální chlopni v pravém dolním kvadrantu. Tento závěs taktéž zajišťuje přívod arteriální krve cestou arteria mesenterica superior. 

Vrozené polohové malformace střeva 

Vrozené malformace spočívající v odchylce polohy střeva vznikají při nesprávné rotaci a fixaci střeva během nitroděložního a časného postnatálního vývoje. Není zcela jasné, zda k chybné poloze vede porušení sledu dějů při vývoji střeva či prosté zastavení embryonálního vývoje v určitém stadiu (2). Výsledkem je vždy stav, kdy uložení střev v dutině břišní neodpovídá obvyklým anatomickým poměrům. Tento stav lze obecně nazývat malpozicí střeva (2). Poruchy rotace střeva v období embryonálního vývoje lze obecně popsat jako malrotaci. Abnormálně rotované a uložené střevo nemůže mít obvykle utvářené mezenterium, dochází tedy zároveň k malfixaci střeva (3).

Poruchou rotace v různých stadiích vývoje střeva a následné fixace, či poruchou postihující pouze určitý segment střeva může vzniknout široké spektrum nálezů, které není možné striktně rozdělit a klasifikovat (2). 

Epidemiologie a etiologie 

Četnost výskytu malpozice střeva je v literatuře uváděna v rozsahu 1 případu na 500 až 5000 narozených dětí (2, 5). Novorození chlapci jsou postiženi dvakrát častěji než dívky, s postupujícím věkem se incidence u obou pohlaví vyrovnává (2). V pitevních nálezech jsou polohové odchylky střeva popisovány u 0,2 – 1 % případů (2), není ovšem specifikována věková struktura zemřelých.

Etiologie malpozice střeva není zřejmá, pravděpodobně se jedná o vývojovou poruchu jedince, která není dědičná (4). Přibližně u 40 % dětí s malpozicí střeva je nacházena další vývojová odchylka, nejčastěji urogenitálního systému, centrálního nervového systému či srdce (2). V literatuře bylo popsáno několik málo případů familiárního výskytu polohových odchylek střeva u sourozenců či dokonce postihující více generací (4). 

Klinické příznaky a komplikace 

Příznaky vrozené malpozice střeva mohou být chronické či akutní. Mezi chronické příznaky patří neprospívání dítěte, opakované zvracení žaludečního obsahu s příměsí žluči, distenze epigastria, opakované pankreatitidy, psychomotorická retardace vývoje. Některé z těchto příznaků mohou být zhoršovány příjmem potravy. Příznaky mohou být natolik nespecifické, nebo mohou úplně chybět, takže je stav náhodně diagnostikován při operačním výkonu z jiné indikace. (2)

Nejobávanější akutní komplikací vrozené malpozice střeva a s ní spojené malfixace je (kompletní) volvulus, tedy otočení celého tenkého střeva a části vzestupného tračníku kolem osy, kterou tvoří arteria mesenterica superior (2). K otočení střeva v tomto případě vždy dochází ve směru hodinových ručiček, a to až o 720°. Tuto situaci je nutné odlišit od segmentálního volvulu, kdy dochází k přetočení segmentu tenkého střeva (2). K segmentálnímu volvulu může dojít i u pacienta bez vrozené malpozice střeva.

Klinický obraz volvulu závisí na současné přítomnosti strangulace, tedy znemožnění cévního zásobení stlačením cév mezenteria. Příznaky jsou způsobeny akutní neprůchodností trávicího traktu a akutní ischemií postiženého úseku střeva. Jedná se o náhlou příhodu břišní, která typicky vzniká z plného zdraví. Projevuje se náhlou silnou bolestí břicha, dítě je výrazně neklidné. Dochází ke zvracení žaludečního obsahu zbarveného žlučí, břicho je vzedmuté a břišní stěna tvrdá. Postupně dochází k rozvoji šokového stavu, dítě je apatické. Při znemožnění přítoku a odtoku krve dochází k otoku a hemoragické infarzaci střevní stěny až k její nekróze, střevní obsah je zbarven krví. Krevní ztráta vede k anémii až hemoragickému šoku. (2) 

POPIS PŘÍPADŮ 

5,5měsíční dívka byla léčena s akutní bronchitidou, byl podáván Augmentin. Sedmý den léčby došlo dle rodičů ke zhoršení zdravotního stavu, dívka jednou masivně zvracela a jedenkrát měla řídkou stolici, byla spavá a velmi bledá. Téhož dne byla přijata k hospitalizaci na dětském a kojeneckém oddělení.

Dívka byla jediným dítětem zdravých rodičů, doposud zdravá, řádně očkovaná, plně kojená. Dítě matčiny sestry zemřelo ve věku 1 roku na vrozenou srdeční vadu, kdy nebyla vyvinuta jedna ze srdečních komor. Z tohoto důvodu byla dívka sledována na kardiologii, prenatálně ani postnatálně nebyla zjištěna žádná jednoznačná patologie.

Při vstupním vyšetření byly nalezeny následující odchylky: celková alterace stavu, tachykardie až 200/min, kůže bledá až mramorovaná, hrdlo zarudlé a prosáklé, břicho mírně vzedmuté, ale měkké a prohmatné, bez rezistence. Teploty neměla. Při prvním laboratorním vyšetření byly zjištěny snížené hodnoty hemoglobinu (113,0 g/l) a hematokritu (0,334), při opakovaném laboratorním vyšetření téhož dne bylo patrné další snížení hodnoty hemoglobinu (75,0 g/l), hematokritu (0,216) a počtu erytrocytů (3,0 x 10¹²/l). Dále byla popsána mírná hyperglykémie a hypernatrémie.

Ze zobrazovacích vyšetření byl zhotoven rentgenový snímek hrudníku, nebyly nalezeny chorobné změny na plicích, byla popsána dilatace levostranných srdečních oddílů a bulbu aorty a bylo vysloveno podezření na vrozenou srdeční vadu.

Během několika hodin hospitalizace docházelo k další anemizaci, poruchám vědomí a následně ke kardiorespiračnímu selhání a úmrtí. Jako příčina úmrtí v Listu o prohlídce zemřelého byla uvedena septikémie.

Byla provedena zdravotní pitva na Ústavu soudního lékařství Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně. Bylo nalezeno mírné překrvení sliznice dýchacích cest, srdce bez patrných vývojových vad, mírně dilatovaná vzestupná aorta. V dutině břišní bylo přítomno 40 ml hemoragického výpotku. Omentum majus nebylo vytvořeno. Závěs tenkého střeva nebyl obvykle fixován k zadní stěně dutiny břišní, byl společný s volným mesocolon vzestupného tračníku – mesenterium commune (obr. 1, 2, 3). Cévní zásobení těchto oddílů pocházelo z arteria mesenterica superior. Kličky tenkého střeva a vzestupný tračník byly rotovány o 360° ve směru hodinových ručiček, došlo k zaškrcení cévní stopky mesenteria, přechodu duodena v jejunum a příčného tračníku. Kličky tenkého střeva, cékum a appendix byly hemoragicky infarzovány (obr. 1). Střevním obsahem byla krví zbarvená tekutina. Jako příčina úmrtí byla stanovena hemoragická infarzace při volvulu tenkého a části tlustého střeva při vrozené vadě fixace střeva – mesenterium commune.

O několik měsíců později došlo k podobnému případu. Jednalo se o náhlé úmrtí 2,5leté dívky, která byla dlouhodobě sledována na dětské kardiologii, v minulosti dvakrát prodělala ligaci otevřené Botallovy tepenné dučeje, trpěla plicní hypertenzí. Toho času bylo diagnostikováno opětovné otevření dučeje, další operace byla rodiči odmítnuta vzhledem k přidružené plicní hypertenzi a celkovému závažnému stavu dítěte. Dívka byla v domácí péči rodičů, v noci došlo ke zhoršení dušnosti, později k bezvědomí, přivolaná posádka Zdravotnické záchranné služby s lékařem prováděla rozšířenou resuscitaci, kterou se nepodařilo obnovit životní funkce. Ačkoli se příčina úmrtí jevila jako zřejmá, byla vzhledem k úmrtí mimo zdravotnické zařízení doporučena zdravotní pitva na Ústavu soudního lékařství v Brně.

Při pitvě byla potvrzena přítomnost otevřené tepenné dučeje, ve spolupráci s I. patologicko-anatomických ústavem Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně byla diagnostikována intersticiální plicní fibróza. Jako příčina úmrtí byla překvapivě stanovena hemoragická infarzace části tenkého střeva při segmentálním volvulu tenkého střeva u pacientky s vrozenou vadou fixace střeva – mesenterium commune (obr. 4). 30 cm dlouhý úsek střední části tenkého střeva byl přetočen o 360° proti směru hodinových ručiček.

DISKUZE 

Vzhledem ke složitosti embryonálního vývoje střeva, velkému množství možných výsledných patologických stavů při poruše tohoto vývoje a nejednotné terminologii je vhodné při popisu malpozicí střeva vycházet ze znalostí embryologie a z detailního popisu topografického nálezu. Během eviscerace a pitvy je vhodné postupně fotograficky dokumentovat nález v dutině břišní, protože při manipulaci se střevem není možné zachovat původní uspořádání střevních kliček, rozsah přetočení postiženého segmentu apod. Zvláště pokud není přítomnost polohové odchylky střeva u pacienta předem známá, či není uvedena v přiložené zdravotnické dokumentaci, může být orientace v topografickém nálezu komplikovaná.

Problém nejednotné terminologie je zvláště patrný v literatuře při uvádění četnosti výskytu malpozice střeva (tedy obecně stavu, kdy uložení v dutině břišní neodpovídá obvyklým anatomickým poměrům). Dostupné údaje se pohybují od 1:500 po 1:5000 narozených dětí (2,5). Autoři volně používají termíny malpozice, malrotace, nonrotace, aniž by jasně definovali pojem a výsledky se značně liší. Při uvádění četnosti polohových odchylek střeva v pitevních nálezech (0,2 – 1 % případů) (2) není specifikována věková struktura zemřelých, která je důležitým údajem, protože jak bylo uvedeno výše, proces fixace střeva je dokončen až v postnatálním období. U skupiny novorozenců a předčasně narozených dětí bychom tedy očekávali incidenci vyšší.

ZÁVĚR 

Při provádění pitev se v praxi pouze zřídka setkáváme s podobnými případy náhlého úmrtí v důsledku volvulu a následné hemoragické infarzace střeva zapříčiněných vrozenou vývojovou odchylkou střeva. Na prezentovaných kazuistikách je ovšem patrné, že v klinické i soudně-lékařské praxi je nutné myslet na přítomnost malpozice střeva jako na možnou příčinu náhlé příhody břišní. 

PROHLÁŠENÍ

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Kateřina Grusová

Ústav soudního lékařství FNUSA a LFMU

Tvrdého 2a, 662 99 Brno

tel.: 00420543185851, fax: 00420543426519

e-mail: katerina.grusova@fnusa.cz