Úmrtí v důsledku arytmogenní dysplasie pravé komory srdeční: Kazuistika

English version

Autoři: Okan Akan ¹; Selçuk Çetin ²; Bülent Eren ¹; Dilek Durak ²; Nursel Türkmen ²; Ümit Naci Gündoğmuş ³
Působiště autorů: Council of Forensic Medicine of Turkey, Bursa Morgue Department, Bursa, Turkey ¹; Uludag University Medical Faculty, Forensic Medicine Department, Council of Forensic Medicine of Turkey Bursa Morgue Department, Bursa, Turkey ²; Istanbul University, Forensic Medicine Institute, Council of Forensic Medicine of Turkey, Istanbul, Turkey ³
Vyšlo v časopise: Soud Lék., 58, 2013, No. 3, p. 39-41
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Arytmogenní dysplasie pravé komory srdeční je jednou z hlavních příčin náhlého úmrtí mladých sportovců. V práci je popisován případ mladého muže, který zmírá ve 28 letech bez jakýchkoliv anamnestických příznaků. Při příjezdu na pohotovostní příjem se cítí velice špatně. Prvotní vyšetření EKG vykazovalo ventrikulární extrasystoly a bylo proto doporučeno přijetí na kardiologickou kliniku. Následující den se jeho stav natolik zhoršil a na tuto kliniku byl přivezen již mrtev. Histologické vyšetření vzorků srdeční svaloviny odebrané z pravé i levé komory odhalilo masivní přeměnu svaloviny pravé komory ve fibrózní a vyzrálou tukovou tkáň. V tomto případě šlo o náhlé úmrtí bez přítomnosti jakýchkoliv symptomů či rodinné nebo osobní anamnézy.

Klíčová slova:
arytmogenní dysplázie pravé komory – náhlá srdeční smrt – pitva

Zdroje

1. Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G, Frank R, Laurenceau JL, Malergue C, Grosgogeat Y. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation 1982; 65: 384–398.

2. Thiene G, Corrado D, Basso C. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 45.

3. Hughes SE, McKenna WJ. New insights into the pathology of inherited cardiomyopathy. Heart 2005; 91: 257–264.

4. Basso C, Thiene G, Corrado D, Angelini A, Nava A, Valente M. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Dysplasia, dystrophy or myocarditis? Circulation 1996; 94: 983–991.

5. Corrado D, Fontaine G, Marcus FI, McKenna WJ, Nava A, Thiene G, Wichter T. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: need for an international registry. Circulation 2000; 101: 101–106.

6. Güdücü N, Kutay SS, Ozenc E, Ciftci C, Yigiter AB, Isci H. Management of a rare case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia in pregnancy: a case report. J Med Case Reports 2011; 5: 300.

7. Kayser HW, van der Wall EE, Sivananthan MU, Plein S, Bloomer TN, de Roos A. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a review. Radiographics 2002; 22(3): 639–648; 649–650.

8. Corrado D, Basso C, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment. Heart 2000; 83: 588–595.

9. Basso C, Corrado D, Marcus FI, Nava A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet 2009; 373: 1289–1300.

10. McKenna WJ, Thiene G, Nava A, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task force of the working group myocardial and pericardial disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994; 71: 215–218.

11. Goland S, Czer LS, Luthringer D, Siegel RJ. A case of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Can J Cardiol 2008; 24: 61–62.

12. Nava A, Thiene G, Canciani B, et al. Familial occurrence of right ventricular dysplasia: a study involving nine families. J Am Coll Cardiol 1988; 12: 1222–1228.

13. Hermida JS, Minassian A, Jarry G, et al. Familial incidence of late ventricular potentials and electrocardiographic abnormalities in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am J Cardiol 1997; 79: 1375-1380.

14. Carvajal-Huerta L. Epidermolytic-palmoplantar keratoderma with woolly hair and dilated cardiomyopathy. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 418–421.

15. Khan A, Mittal S, Sherrid MV. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: from genetics to treatment. The Anatolian Journal of Cardiology 2009; 9: 24–31.

16. Sato T, Nishio H, Suzuki K. Sudden death during exercise in a juvenile with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and desmoglein-2 gene substitution: a case report. Leg Med (Tokyo) 2011; 13: 298–300.

17. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1959–1963.

18. Thiene G, Basso C. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: An update. Cardiovasc Pathol 2001; 10: 109–117.